Определение на фокална дистония
Фокалната дистония идентифицира промени в доброволната мускулатура, типични за зряла възраст: спазми, контракции и скованост на някои мускулни групи, и все още анормални и ненормални пози, обрати и повтарящи се движения на някои области на тялото, описват патологична картина на дистонията. По-специално, фокалните се характеризират с движения, които са доста продължителни във времето, аритмични, докато не се дегенерират, причинявайки реални фиксирани и неподвижни позиции. Засегнатият субект неволно има тенденция да влошава състоянието, като упражнява антагонистично действие на нивото на доброволната мускулатура, в опит да възстанови правилната позиция: по този начин, за съжаление, състоянието понякога се влошава, още повече изопачава необичайната поза и я прави страшно странна.
класификация
Както видяхме, началото на фокалната дистония е емблематично за зрелостта и в повечето случаи заболяването не се дегенерира с течение на времето (за разлика от, например, дистонични форми на детството), така че има тенденция да остане. описани в първоначално засегнатия обект.
Сред най-известните фокални дистонии, които помним:
- Цветна фокална дистония
- Блефароспазъм
- Ларингеална фокална дистония
- Фокална дистония на горната част на крайника (напр. Script Cramp и Musicist Dystonia)
Цветна фокална дистония
Цветната фокална дистония, известна също като спастичен тортиколис, е най-честата форма на доброволни мускулни промени в зряла възраст. Това е пълноценен синдром, при който засегнатото лице има явни неволни спазми на нивото на мускулите на врата: тези контракции са отговорни за непрекъснатите наклонности, огъване и въртене на главата. Болките в шийката на матката са остри и проникващи, понякога виновни за увреждания: всъщност сред възможните сериозни усложнения не трябва да се подценяват дегенеративни форми на медуларната и цервикална гръбнака.
Най-рисковите са на възраст между 40 и 60 години и засягат 10 души на всеки един милион здрави индивиди.
Установена е корелация между фокална цервикална дистония и някои заболявания при някои засегнати лица, включително болестта на Уилсън и болестта на Паркинсон; понякога фокалната дистония е резултат от прилагането на някои фармакологични специалности, като невролептични вещества (тези лекарства участват в създаването на дискинезии като цяло). Много пациенти с тази фокална дистонична форма също имат генерализиран тремор, считан за съществен елемент от самата болест.
Блефароспазъм
След фокална цервикална дистония, блефароспазмът е най-честата фокална дистония; заболяването засяга лицето, особено горната част, и не е необичайно блефароспазъм да бъде придружен от други нарушения на движението. Кинетичното разстройство се характеризира с мускулни контракции и спазми, които основно включват клепачите; понякога заболяването е толкова сериозно, че причинява функционална слепота. Пациентът не е в състояние да контролира движенията, причинени от блефароспазъм: нарушението започва с " прекомерни измивания" [www.distonia.it], след което се дегенерира в бързи, повтарящи се и продължителни спазми. Диагнозата трябва да бъде прецизна и внимателна, тъй като на пръв поглед блефароспазмът може погрешно да се сбърка с тик.
Терапията с ботулинов токсин може да бъде полезна за решаване на блефароспазма.
Ларингеална фокална дистония
Особено кинетично разстройство на петдесетгодишните, ларингеалната фокална дистония представлява 17% от всички различни дистонични форми и преобладаващо засяга женския пол. Има три форми на ларингеална фокална дистония:
- Ларингеален стридор
- Пристрастяваща спазматична дисфония
- Анормална дисфония
Фокална дистония на горния крайник
Това са предимно фокална дистония, свързана с конкретни дейности (напр. Игра, писане и т.н.); въпреки това няма липса на фокална дистония на горната част, която не е специфична за действието, т.е. не е свързана с вторични дейности. Крамът на писаря е най-често срещаната форма на действие, ограничена до мускулите на ръката, китката и понякога предмишницата.
Контракциите и спазмите, засягащи мускулите на ръката, установени по време на писането, могат да генерират неправилно боравене с писалката, неизбежно придружено от забележимо изменение на почерка, което е все по-трудно за разбиране.
Използването на ръчни предпазители (използвани в миналото), за да се коригира измамата на писаря и да се модулира позицията на ръката по време на писане, не е съобщило много предимства в профила на симптомите. Ботулиновият токсин представлява терапевтичната възможност за превъзходство, частично или напълно разрешителна, за да се отстрани тази фокална дистония.
Сред дистонията на горния крайник е и дистонията на музикантите, отговорна за прогресивното и неизбежно напукване на пръстите, което предотвратява възпроизвеждането на музикални инструменти (напр. Пиано); още веднъж, инфилтрацията на ботулинов токсин в мускулите, засегнати от фокална дистония, е особено ефективна.
