Свързани статии: Хемолитична анемия
дефиниция
Хемолитичните анемии са група хематологични заболявания, характеризиращи се със съкращаване на средния живот на червените кръвни клетки в кръвообращението (обикновено това е около 120 дни) и преждевременното им разрушаване чрез екстра- и / или интраваскуларна хемолиза.
Наблюдава се патологичната картина, когато производството на костен мозък вече не може да компенсира намаленото оцеляване на еритроцитите.
Хемолитичните анемии могат да се разграничат в две групи:
- Хемолитична анемия поради интраглобуларни дефекти : заболяването произтича от вътрешни аномалии на еритроцитите, способни да индуцират хемолиза; тези промени могат да бъдат както генетични, така и придобити, и могат да включват клетъчната мембрана (например сфероцитоза), метаболизма или функцията на червените кръвни клетки (например, хемоглобинопатии, като сърповидно-клетъчно заболяване и таласемия).
- Хемолитична анемия поради екстраглобуларни дефекти : вторични на външни дефекти на червените кръвни клетки, които могат да бъдат унищожени поради имунологични изменения, механични увреждания (травма), хиперактивност на ретикулоендотелната система (хиперспленизъм), токсини (отравяне с хемолитични отрови, олово, олово, мед и съединения с окислителен потенциал, като дапсон и феназопиридин) или някои инфекциозни агенти. Последните могат да причинят хемолитична анемия чрез пряко действие на токсини (както при а- или ß-хемолитични стрептококи, Clostridium perfringens и meningococci), или чрез инвазия и унищожаване на еритроцити от микроорганизма (напр. Plasmodium spp и Bartonella spp).
Най-често срещаните форми на първа група са наследствената сфероцитоза, пароксизмална нощна хемоглобинурия и дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD); а във втория - автоимунните хемолитични анемии.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- адинамия
- анемия
- анизоцитоза
- астения
- втрисане
- кахексия
- Коремна болка
- хемоглобинурия
- треска
- хипотония
- жълтеница
- болки в кръста
- бледост
- увеличение на далака
- тромбоцитоза
- Тъмна урина
- виене на свят
Други посоки
При хемолитична анемия хемолизата може да е остра, хронична или епизодична. Системните прояви са подобни на тези при друга анемия и включват бледност, умора, замаяност и хипотония.
Пациентът може да докладва за излъчване на тъмна или откровено червеникава урина поради хемоглобинурия.
Хемолитична криза (остра хемолиза) е рядка; то може да бъде придружено от втрисане, треска, болка в лумбалната област и корема, прострация и шок. Тежката хемолиза може да причини жълтеница и спленомегалия.
По отношение на диагнозата трябва да се подозира хемолиза при пациенти с анемия и ретикулоцитоза (увеличаване на преките предшественици на червените кръвни клетки). По време на събирането на анамнестични данни трябва да се обърне внимание на начина, по който се проявяват анемичните симптоми и на наличието на подобни патологии в семейството.
При оценката на периферната кръвна проба, наличието на заболяването може да се покаже чрез повишаване на индиректния билирубин, хиперсиреомия, повишено LDH и редукция на хаптоглобин. След първата ориентация, всяка форма на хемолитична анемия се определя от допълнителни диагностични тестове (включително тест на Coombs, количествена Hb електрофореза и цитофлуориметрия).
Лечението зависи от специфичния хемолитичен механизъм; възможните подходи включват бойно лечение (т.е. прилагане на лекарства, съдържащи желязо), кортикостероиди, използване на хелатиращи агенти и спленектомия.
