Ганглия на основата
Базалните ганглии се състоят от 4 основни образувания, състоящи се от:
- на ивици
- globus pallidus
- substantia nigra (състоящ се от pars compacta и ретикулирани pars)
- субталамусно ядро
Представяне на коронарния участък на базалните ганглии (източник h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
Що се отнася до стриатума, той, от своя страна, се състои от каудално ядро, путамен и вентрален стриатум, който се състои от nucleus accumbens.
Стриатумът е важен, защото получава главните аффектации на ядрата на основата, от мозъчната кора, от таламуса и от ствола на мозъка (фигура 1). Невроните му се разпространяват в глобус палидус и субстанция нигра.
От тези две ядра, чиито неврони имат морфологично сходни соми или тела, възникват основните проекции на ядрата на основата.
Раздвижени функции
Стриатумът се състои от две отделни части, отделенията се наричат матрица и стриозомите. Тези отделения имат различни хистологични характеристики и имат различни рецептори. Отделение на стриозомите получава чувствителност главно от лимбичната кора и се проектира главно до парс компакта на субстанцията нигра. За да разберем по-добре функционирането на стриатума, си струва да споменем как работи веригата, т.е. комуникацията между различните мозъчни области.
Всички области на мозъчната кора изпращат глутаматни възбуждащи проекции към специфични области на стриатума. Стриатумът получава също възбудителни сигнали от интраламинарните ядра на таламуса, допаминергичните проекции от средния мозък и серотонергичните проекции от ядрата на рапе.
По-специално, стриатумът се образува от различни клетъчни типове, но 90-95% от клетките, които го съставляват, са GABAergic проекционни неврони. Те представляват основната мишена на издатини, идващи от мозъчната кора и също са единственият източник на еферентни проекции. Обикновено те са тихи неврони, освен по време на движение или след прилагане на периферни стимули. Стриатумът се състои също от локални инхибиторни интернейрони, които благодарение на разработените от тях аксонални събиратели намаляват активността на етериентните неврони на стриатума. Въпреки че тези неврони се намират в малки количества, повечето от тях се дължат на тях.
Що се отнася до веригата, стриатумът се проектира към ядрата, от които произхождат еферентните пътища по два начина, пряк път, който е възбуждащ и индиректен начин на инхибиторен тип.
По този начин, чрез взаимодействия с мозъчната кора, базалните ганглии допринасят за доброволното движение, но също така и за други форми на поведение, като скелетно-моторни, окуломоторни, когнитивни и емоционални функции. Например, при някои индивиди, засегнати от болестта на Хънтингтън, е наблюдавано, че някои лезии в ядрата на основата произвеждат отрицателни емоционални и когнитивни ефекти.
Невропатология на болестта на Хънтингтън
На патологично ниво болестта на Хънтингтън се проявява с атрофия на стриатума, която, както е описано в предишния параграф, се състои от каудал и путамен. Атрофията причинява невронална загуба, също свързана със състоянието на глиоза (процес на астроцитна пролиферация в увредени мозъчни области). През 1985 г. ученът Vonsattel класифицира това заболяване от степен 0 (където не настъпват промени) до степен 4, в зависимост от степента на стритарна атрофия. Доказано е също, че степента на атрофия, която възниква на стриаталното ниво, също корелира с дегенерацията на други не-стритални мозъчни структури.
В стриатума най-засегнатите неврони са средните бодливи неврони, които представляват най-голямата популация в стриатума и които използват GABA, инхибиторна аминокиселина, като невротрансмитер.
Показано е също, че болестта на Хънтингтън се характеризира с наличието на интраневронални включвания и протеинови агрегати в дистрофични аксони и в стритални и кортикални неврони; това е феномен, който присъства и при други нарушения на полиглутамин (т.е. разширения на триплети, както в случая с болестта на Хънтингтън). Вижда се също, че интрануклеарните включвания се появяват преди загуба на тегло на мозъка, но също така и преди загуба на тегло и преди появата на неврологични симптоми.
