Какво е акроцианоза
Акроцианозата е нарушение на микроциркулацията, характеризираща се с персистиращо синкаво оцветяване на крайниците на тялото.
Акроцианозата се проявява симетрично, особено в ръцете, краката и дисталните части на лицето. Често крайниците на тялото са студени, потят обилно и могат да набъбнат. За разлика от феномена на Рейно, акроцианозата не е лесно обратима, липсва болка, не се наблюдават трофични промени или язви и периферният артериален пулс е нормален.
патофизиология
Нарушението се дължи на свиване на малки кожни съдове. Последващото забавяне на локалното кръвообращение и произтичащата от това десатурация на кислород в кръвта се проявяват клинично с периферна цианоза (синьо-виолетов цвят на крайниците).
Причини
Точната етиология на орцианаза е неизвестна. Понякога състоянието се съобщава като страничен ефект на лекарства и други вещества. Някои епидемиологични данни показват, че студеното време, професионалната експозиция и ниският индекс на телесна маса (ИТМ) са рискови фактори. Освен това, акроцианозата е преобладаваща при млади жени (под 30-годишна възраст) и често преминава напълно след менопаузата. Ето защо се счита, че вазоспазъм е свързан с неврохормонални аномалии.
Първична акроцианоза
Съществено (или първично) акроцианоза е доброкачествено състояние, понякога свързано с неврохормонално разстройство. Като цяло, тя има тенденция да регресира спонтанно и не изисква специфично лечение. Въпреки това, може да е необходима спешна медицинска намеса, ако крайниците са изложени на силен студ за продължителен период от време. Въпреки това, акроцианозата се различава от замразяването : последното състояние често е свързано с болка (рефлексният път на термичните ноцицептори предупреждава за опасността).
Редица други състояния, които засягат ръцете, краката и частите на лицето, с промени в цвета на свързаната кожа, трябва да бъдат диференцирани от акроцианозата:
- Феноменът на Рейно : обратими епизоди на кожна бледост на пръстите на ръцете или на краката, поради ограничението на малките съдове, изложени на студ или силен емоционален стрес;
- Geloni (erythema pernio) : дразнене на кожата, причинено от продължително излагане на интензивен и влажен студ;
- Акроригоза : усещане за студ, постоянно и симетрично на крайниците, свързано с кожна бледост;
- Еритромелалгия : вазодилатация, причинена от повишената температура на кожата, която се проявява с локална топлина, изразено зачервяване и много силна болка.
В някои случаи диагнозата може да бъде трудна, особено ако тези синдроми съществуват едновременно.
Вторична акроцианоза
Акроцианозата може да бъде свързана и с по-сериозен здравен проблем, който трябва да се търси по време на диагностичното изследване. Причинно-следствените състояния включват: свързващо действие, неврологични нарушения, васкулит, проблеми, които причиняват централна цианоза, синдром на антифосфолипидното антитяло (APS), криоглобулинемия, инфекции, токсичност и неоплазия. В тези случаи наблюдаваните кожни промени са известни като "вторична акроцианоза". Те могат да имат по-малко симетрично разпределение, експресират се в по-зряла възраст и могат да причинят болка и увреждане на тъканите. Като цяло, правилното лечение на основното състояние може да намали симптомите на вторична кръстосана инфекция.
Признаци и симптоми
Акоцианозата е състояние, характеризиращо се с персистираща, симетрична, равномерна и безболезнена периферна цианоза. Краищата често са студени и кожата може да е отечна. Притежава ръце и крака с палмо-плантарна хиперхидроза.
За разлика от тясно свързания феномен на Рейно, цианозата е устойчива. Освен това, обикновено липсват кожни трофични промени, локализирани болки или язви.
диагноза
Акрокоцианаза се диагностицира въз основа на анамнеза и физически преглед.
Пулсовата оксиметрия показва нормално кислородно насищане. Капиляроскопията и други лабораторни методи могат да бъдат полезни, но само за да се завърши клиничната диагноза при съмнителни случаи, особено когато се подозират съпътстващи заболявания. При акроцианоза, периферният артериален пулс е нормален, ритъм и качество: това позволява да се изключи оклузивно заболяване на периферните артерии.
лечение
Няма специфично лечение за акроцианоза и фармакологичният подход обикновено е безполезен. Сред терапевтичните възможности са споменати някои а-адренергични и калциеви антагонистични лекарства. В крайни случаи се препоръчва хирургична процедура, наречена симпатектомия (рядко). Защитата от студ е най-ефективната предпазна мярка, за да се избегне появата на смущенията.
Освен обезцветяване на кожата, няма други симптоми и няма загуба на функция, така че пациентите с акроцианоза могат да водят нормален живот.
