Кожен лимфом

Дефиниция на кожен лимфом

Кожният лимфом се вмъква сред редките неоплазми на лимфната тъкан и се проявява с абнормното развитие на Т клетки (вид бели кръвни клетки) на нивото на кожата.

Кожната лимфома се дефинира като моноклонална пролиферация на лимфните клетки, която се появява на нивото на кожата : ако кожата представлява мястото на начало ( първична кожна лимфома ), това не означава, че туморът не може да се разшири в други тъкани, всъщност в повечето В част от случаите кожен лимфом се развива в други области, причинявайки значителни щети. Ако кожата е само вторично засегната от неоплазма, заболяването се нарича вторичен кожен лимфом .

Кожните лимфоми се проявяват преди всичко в стареенето, особено при мъжете (оценява се, че 3 жени са засегнати на всеки 9 мъже).

класификация

Сред различните примитивни форми на кожни лимфоми, ние си спомняме синдрома на Сезари и микозисните фунгоиди (към които ще бъде посветена статия), които се различават съществено от клиничния профил. Въпреки това, съществуват и други форми на кожни лимфоми, които се различават по етиология, клиника, симптоматика и степен на злокачественост. Всъщност кожният лимфом представлява хетерогенна болест от клинична, етиопатологична и еволюционна гледна точка; Освен това, пациентите с лимфом на кожата реагират различно и субективно на лечението.

Кожните лимфоми могат да се класифицират според прогнозните последици и засегнатите клетки:

Участие на Т клетки

• Синдром на Сезари (тежка прогноза)
• периферен Т-клетъчен лимфом (тежка прогноза)
• микозни фунгоиди (добра прогноза): най-честата форма, която се появява при половината от засегнатите от кожни лимфоми
• кожен Т-клетъчен лимфом (добра прогноза)
• подкожен Т-клетъчен лимфом-паникулит (променлив резултат)
• плеоморфен Т-клетъчен лимфом (променлив резултат)
• кожни лимфоми на кожата на Т-клетките (променлив резултат)

Участие на В лимфоцити

• кожни лимфоми на краката, засягащи големи клетъчни В клетки (променлив резултат)
• кожни и маргинални фоликуларни лимфоми (добра прогноза)
• NK бластични лимфоми (тежка прогноза)

Гореспоменатата класификация на кожни лимфоми е само модел; всъщност, точно защото заболяването предполага очевидни различия в неговите подкатегории (от клинична, патологична, етиологична и фенотипна гледна точка) са направени много каталози на различните форми на кожни лимфоми.

Симптоми

Повечето от кожните лимфоми, които засягат В клетките, имат сравнително хомогенна клинична тенденция: хроничен курс, добра прогноза, положителен отговор на терапии (хирургия, лъчетерапия, химиотерапия), ниска смъртност. По време на диагнозата, като цяло, лимфомът няма екстра-cuteneal лезии и има експресия на B-лимфоцитни антигени от туморни клетки. Освен това, съществува моноклонално ограничение на имуноглобулините (плазматични и повърхностни). Лезиите засягат главно врата, главата, ствола.

Дори в случаите, когато лимфомите засягат Т-клетките, кожата със сигурност е любимата мишена; болестта може да се развива бавно или бързо, като се разпространява в различните области на кожата. Във втория случай повечето терапии имат лоша прогноза.

Първичен тип В лимфоми обикновено показват възли и червени папули, свързани с язви.

Като цяло, повечето кожни лимфоми показват деквамативни и еритематозни плаки, нодуларни лезии и язви.

Причини

Етиопатологичната картина на кожните лимфоми е несигурна, но има някои хипотези, според които онкогените, вирусните инфекциозни агенти, цитокините, антигените, получени от околната среда, свързани с работните дейности, представляват факторите, потенциално включени в началото на кожния лимфом.,

Теорията на вирусните инфекциозни агенти заслужава по-нататъшно изследване: геномът на вирусите на HTLV-1 (човешки Т-клетъчен лимфоцитен вирус, англосаксон акроним на човешки Т-лимфотропен вирус) и EBV вирус (вирус Epstein-Barr, вече анализиран в статията) "Лимфомът на Буркит", отговорен за неоплазма, изглежда се смесва с лимфоцитния геном. Тази теория е разгледана от много изследователи, но други автори го поставят под въпрос и смятат, че хипотезата, според която производството на цитокини и интерлевкини в кожата може да благоприятства различни форми на анормална пролиферация на Т лимфоцити, е по-приемливо.

По отношение на възможната връзка с онкогените, алергените на околната среда и работните дейности (напр. Експозиция на промишлени отпадъчни продукти, въглеводороди, ароматни вещества и др.), Все още няма доказателства, че тези фактори могат пряко да засегнат при образуването на кожни лимфоми.

терапии

Терапиите са ефективни и дават положителни резултати при повечето от засегнатите от примитивни форми на кожата, независимо дали засягат Т-лимфоцитите или тези, свързани с тип Б. Химиотерапевтичните лечения за разрешаване на лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване, за съжаление, не те предвиждат голяма вероятност за решение.

В допълнение към химиотерапията, пациентите с кожен лимфом могат да се подложат на лъчетерапия, PUVA терапия и екстракорпорална фотофореза; Последната терапия, която модулира автоимунната система, включва събирането на лимфоцити, които се въвеждат отново в тялото след облъчване с фотоактивни вещества. Изглежда, че екстракорпоралната фотофореза подобрява прогнозата на някои форми на кожни лимфоми.

Все още се изучават кожни лимфоми: изследователите имат за цел да интерпретират сложните молекулярни механизми, които ги причиняват, за да отворят нови терапевтични пътища и новаторски лечения, които напълно да премахнат всички видове кожни лимфоми.

резюме

За да коригирате концепциите ...