Вулгарна ихтиоза

Какво е вулгарна ихтиоза?

Ichthyosis vulgaris е най-тежката форма на наследствен генодерматоза. Заедно с ламеларния имтиоза, all'ittiosi, свързан с X хромозомата и епидермолитичната хиперкератоза, ichthyosis vulgaris е най-честата форма на тази конкретна група кожни заболявания.

Виж повече снимки Vulgar ichthyosis

Подобно на други форми, ихтиозната вулгарис се характеризира с наличието на суха кожа и образуване на люспи, които правят кожата подобна на кожата на рибата (оттук и термина "ихтиоза").

падане

Ихтиозната вулгарис има сравнително висока степен на заболеваемост, оценена в един случай на всеки 250-1000 индивида в зависимост от етническата група.

Тази форма на ихтиоза засяга безразборно мъжете и жените от всички раси, с автозомно доминантно предаване. Въпреки това, трябва да се отбележи, че като цяло, генодерматозите по-често засягат индивиди от бялата раса, докато черните и азиатските индивиди рядко са засегнати от тези заболявания.

Причини

Ihthyosis vulgaris може да бъде причинена от промяна на нивото на ген (така мутацията се предава на детето от един от родителите на носителя), или болестта може да е следствие от индуцирана и спонтанна промяна на засегнатия субект. Последният случай означава, че болен човек от ихтиоза вулгарис е първият случай в семейството и болестта не е предадена от родителите.

Изследването все още не е идентифицирало молекулярния механизъм, който е в основата на псевдо-вулгарния, но се предполага, че промяната на filaggrin е най-правдоподобният фактор за задействане. Filaggrin е протеин, който съставлява дълбокия слой на епидермиса, имплициран в защита на кожата от външни фактори на околната среда и полезен за поддържане на хидратацията на кожата под контрол; От това следва, че дефектът на filaggrin включва промени в хидратацията на кожата, следователно, ихтиоза.

В детайли, генът FLG (който всъщност кодира филагрин) трябва да бъде променен и предаден от родителите на децата. Генът може да има една или повече мутации, водещи до неизбежно променено образуване на епидермалния слой. По-точно, се наблюдава промяна в кохезията на кератиноцитите, което води до образуването на люспи.

Тежестта на вулгарната идиоза обикновено зависи от количеството и вида на генетичните мутации.

Симптоми

Ихтиоза вулгарис, обикновено, не се среща при раждането: това е фина болест, която отнема няколко години, за да се развие и прояви симптоми.

В действителност, за да бъдем точни, ichthyosis vulgaris може да се появи малко след раждането, но - често и с желание - просто се бърка с "суха кожа" и следователно не се счита за необходимо да се извършват по-подробни изследвания или да се предприемат конкретни лечения.,

Като цяло, по-ясна симптоматична картина се диагностицира около първата година от живота с дифузна кожна ксероза: кожата има малки белезникави люспи (причинени от променената кохезия на кератиноцитите), особено в краката и ръцете.

При повечето субекти, засегнати от ихтиоза вулгарис, лицето, дланите на ръцете, стъпалата на краката, коленете, подмишниците и слабините ("прегънати зони") не са засегнати. Това е така, защото тези райони обикновено са "по-влажни", отколкото други области на тялото, които са засегнати.

Въпреки това, има случаи на хора, страдащи от ихтиоза вулгарис, в които челото, бузите и дланите приемат консистенция, различна от нормалната, което представлява аномално сгъстяване.

Сърбежът е състояние, което често се среща при хора, засегнати от ихтиоза вулгарис, причинени главно от сухотата на кожата, от наличието на микро-пукнатини и грапавост на кожата. Ясно е, че тъй като ихтиозата е епидермална проява, вътрешните органи са невредими.

Тези симптоми се влошават леко през зимата и в сухи климатични зони: през лятото повечето хора, страдащи от ихтиозна вулгарис, имат значително подобрение в заболяването, чиито прояви са толкова малки, че са почти незабележими. Дори в зряла възраст, ихтиозата може да се възстанови в присъствието на горещо-влажен климат и след това да се повтори в напреднала възраст.

Свързани заболявания

Ihthyosis vulgaris често се свързва с атопия (склонност към проявяване на алергия в резултат на поглъщане или контакт с алергени) и понякога до фоликуларна кератоза.

Сред свързаните патологии, екзема (особено на ръцете) също се помни, намерена в половината от засегнатите лица.

Освен това, индивидите, засегнати от ихтиоза вулгарис, са особено чувствителни към развитието на патологии, като астма и алергичен ринит.

лек

Дори при този тип ихтиоза - като се вземат предвид причините за генетичния произход - все още не е разработено лекарство, което може окончателно да излекува разстройството.

Въпреки това, има лечения (обикновено актуални), които могат да облекчат неудобствата, които произтичат от безбожната вулгарна.

След медицинска индикация, би било добре да се прилагат успокояващи и кератолитични вещества директно върху кожата (които насърчават десквамацията и следователно обновяването на клетките):

Салицилова киселина, урея, гликолова киселина, амониев лактат, ретиноева киселина са най-често използваните вещества за кератолитични цели. Въпреки това, тези активни съставки и препаратите, които ги съдържат, трябва да се използват само ако са предписани от дерматолог и само при строг контрол, по-специално, използването на ретиноиди изисква специално внимание, тъй като те могат да причинят няколко странични ефекти, някои от които дори сериозно.

Вазелин, пропиленгликол, ланолин, от друга страна, представляват емолиенти, които най-често се използват в локалните препарати.

Употребата на продукти, съдържащи горните съставки, трябва да бъде честа и постоянна; ако не, ефектът от лечението би бил почти напразен.

Като се има предвид, че много състави срещу ихтиоза се характеризират със салицилова киселина и производни, употребата им при деца не се препоръчва да се избягват прояви на салицилизъм, нарушение, което причинява замаяност, гадене и повръщане.

Системните ретиноиди, шокова терапия вече анализирани в преливащи се арлекини, също са полезни при най-остри и тежки форми на ихтиоза вулгарис; Проблемът на ретиноидите per os е, че те включват много странични ефекти (сухота в устата, лигавици, ксерофталмия и промени в холестерола и триглицеридите), понякога по-сериозни от проявите, произтичащи от dall'ittiosi vulgar.

резюме

За да коригирате концепциите ...