дефиниция
Фиброзата на черния дроб е патологичен процес, който води до прекомерно натрупване на съединителна тъкан в черния дроб. Това състояние се установява в присъствието на стимул, представен от хронични възпалителни лезии или други повтарящи се увреждания на органа. С течение на времето, "цикатриалният" тип тъкан - произведен в излишък и / или деградиран по дефицитен начин - променя архитектурата и ограничава правилното функциониране на черния дроб.
В началния етап, ако причината е обратима, може да се възстанови чернодробната фиброза. Напротив, ако не се прекъсва, патологичният процес става постоянен и може да доведе до цироза и чернодробна недостатъчност.
Фиброзата може да бъде причинена от голямо разнообразие от фактори. Повечето случаи произтичат от:
- възпаление (хроничен хепатит);
- нарушения, които променят кръвния поток на черния дроб (напр. сърдечна недостатъчност, синдром на Budd-Chiari и тромбоза на порталната вена)
- механична обструкция (напр. наличие на пречки пред жлъчния отток и склерозиращ холангит).
Фиброзата се наблюдава също при вирусни чернодробни инфекции (като хроничен хепатит В или С), бактериални (например, бруцелоза), гъбични и паразитни (напр. Ехинококоза).
Това състояние може да се дължи и на вродени грешки на метаболизма и патологията на натрупване (напр. Аномалии на липидите при болест на Гоше, синдроми на претоварване с желязо и болест на Уилсън).
Чернодробната фиброза може да се дължи и на интензивна и продължителна употреба на някои лекарства (напр. Метотрексат, изониазид, оксифенизатин, метилдопа, хлорпромазин, толбутамид и амиодарон) и излагане на токсични агенти (например алкохол). И накрая, има вродена форма.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- анемия
- анорексия
- Асцит
- астения
- кахексия
- диспнея
- синини
- Стомашно-чревен кръвоизлив
- хепатит
- Хепатомегалия
- еритема
- Лекота на кървене и синини
- Подути крака
- Подуване на корема
- Фетален хидрант
- Портална хипертония
- жълтеница
- гадене
- бледост
- Загуба на тегло
- петехии
- тромбоцитопения
- Сърбеж
- Задържане на вода
- Кръв в изпражненията
- сънливост
- увеличение на далака
- стеаторея
Други посоки
Чернодробната фиброза често е асимптоматична, но може да доведе до портална хипертония (белег, който променя кръвния поток през черния дроб) или цироза (фиброзната бележка причинява разрушаване на нормалната архитектура и последващо нарушение на органа). Следователно, клиничните признаци могат да се развият вторично вследствие на първичното нарушение, което причинява фиброза или портална хипертония.
При чернодробна фиброза, изтощение, анорексия, загуба на тегло, гадене, дискомфорт в корема, сърбеж, подуване на краката, често кървене и синини, жълтеница (пожълтяване на кожата и очна склера) и периферна невропатия.
Порталната хипертония може да включва спленомегалия, кървене от езофагеален и стомашен варицес, асцит или пристанищна системна енцефалопатия.
И накрая, когато увреждането на органа е вече удължено и черният дроб вече не работи правилно, настъпват цироза и чернодробна недостатъчност.
Диагнозата се основава на биопсия на черния дроб, изследване, което позволява да се провери наличието на чернодробна фиброза и да се оцени прогресията на заболяването.
Когато е възможно, лечението има за цел да коригира причината за увреждане на черния дроб. Такива интервенции могат да включват въздържане от алкохол, декомпресия на жлъчните пътища и отстраняване на тежки метали, като желязо при хемохроматоза или мед при болестта на Уилсън.
Обикновено леченията, насочени към обръщане на фиброзата, са токсични за продължителна употреба (напр. Кортикостероиди и пенициламин) или не са показали тяхната ефективност (както в случая на колхицин). В момента се изучават други антифибротични лечения.
