Синдром на антифосфолипидно антитяло

Синдром на антифосфолипидно антитяло

Синдром на "анти-фосфолипидни антитела" (APA Syndrome) е клинично състояние, свързано с предразположеност към артериална и венозна тромбоза и рецидивиращи спонтанни аборти, характеризиращи се с тромбоцитопения и наличието на специфични антитела в кръвообращението, наречени антифосфолипиди.

Синдромът на анти-фосфолипидните антитела може да се появи изолирано (примитивна форма, следователно без клинични доказателства за връзка с други автоимунни заболявания) или засегнати пациенти със системни автоимунни заболявания (вторична форма); например, това е често срещано явление в присъствието на системен лупус еритематозус (в около 30-50% от случаите) и в много по-малка степен при пациенти със системна склероза, ревматоиден артрит, болест на Бехсет, болест на Крон, злокачествени тумори и инфекции (например HIV инфекция). Освен това може да възникне след приемане на някои лекарства.

Антифосфолипидни антитела

Антифосфолипидните антитела (aPL) са хетерогенна група от автоантитела, насочени срещу отрицателно заредени молекули и към комбинация от фосфолипиди и плазмени протеини. Те са разделени на три класа: антикардиолипин (aCL), антибета2гликопротеин1 (antiβ2GPI) и лупус антикоагулант (LAC). Тяхното антитяло действие е насочено срещу различни комбинации от фосфолипиди, протеини с висок афинитет за фосфолипиди или фосфолипидни протеинови комплекси. In vitro Lac действа като инхибитор на коагулацията (антикоагулант), факт, наблюдаван от удължаването на времето на коагулация при фосфолипид-зависими хемокоагулационни тестове, но in vivo парадоксално благоприятства изместването на равновесието на коагулация в про-тромботична посока (по-голяма склонност към коагулация) ). Това е да се подчертае, че точният механизъм, чрез който тези антитела предразполагат към тромбоза, все още е несигурен.

ЗАБЕЛЕЖКА: разпространението на антифосфолипидните антитела в здравата популация варира от 1 до 5% и се счита за по-високо при пациенти в напреднала възраст. Все още не е ясно дали тези субекти са изложени на по-голям риск от развитие на тромботични събития или усложнения при бременност. Смята се обаче, че случайното откриване на ниско ниво на антифосфолипидни антитела води до минимална тромбоза, докато шансовете се увеличават, ако тези антитела присъстват на високи нива. Известно е, че при пациенти, положителни за aPL, които са имали тромбоза, рискът от рецидив е по-висок от този на отрицателните пациенти; същото се отнася и за абортите. Други проучвания показват, че 50 до 70% от пациентите със системен лупус еритематозус и положителни антифосфолипидни антитела имат тромботичен синдром по време на 20-годишно проследяване. Тези епидемиологични проучвания са много важни, защото позволяват да се намали тромботичния риск с профилактични цели; този резултат се получава чрез хронична употреба на антикоагуланти и / или антитромбоцитни средства, като се избягва употребата на естрогени (включително контрацептивните хапчета), високодозови стероиди, алкохол и тютюнопушене и борба с хиперлипидемия с диета, физическа активност или евентуално чрез използване на подходящи лекарства като статини, фибрати и мегазози на ниацин.

Клинични прояви

Тромботични събития, които характеризират синдрома на анти-фосфолипидните антитела могат да засегнат артериите, вените или капилярите и да включват всеки орган или апарат. Нека накратко напомним как тромбът е бучка, кръвен съсирек, който се образува в кръвоносната система и може да нарасне до точката на използване на кръвоносния съд, от който произхожда; освен това, тромбът може да фрагментира и да произведе емболи с по-малки размери, които - притиснати към кръвта - могат напълно или напълно да запушат по-малките съдове, намалявайки кръвоснабдяването на долните тъкани. При синдрома на антифосфолипидните антитела съдовата оклузия се дължи главно на този последен аспект (тромбохеболизъм).

Основната проява на артериален тип е церебрален исхемичен инсулт, често предшестван от преходни церебрални исхемични атаки; в други случаи има запушване на висцералните или периферните артерии и инфаркта на миокарда.

Основната проява на венозен тип е дълбока венозна тромбоза; понякога има тромбоза на мозъчните вени, бъбречна и чернодробна и белодробна емболия. Венозната тромбоза, свързана със синдром на aPL, е по-честа и по-малко тежка от артериалната тромбоза.

Особености на синдрома на антифосфолипидните антитела са също усложнения на бременността, с повтарящи се спонтанни аборти, забавяне на растежа на плода и преждевременно раждане поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност.

Симптоми

Клиничната картина на синдрома на антифосфолипидните антитела е много разнообразна и зависи от появата на свързани клинични прояви, чиито симптоми са свързани с мястото и степента на тромбоза. Всъщност, тъй като тромбозата може да настъпи навсякъде, симптомите и признаците, които произтичат от нея, могат да бъдат най-променливи, включващи практически всички медицински специалности: в това отношение могат да бъдат консултирани следните статии: симптоми на мозъчен инсулт; симптоми на миокарден инфаркт; симптоми на венозна тромбоза; симптоми на белодробна емболия. Клиничните картини могат да варират от малки прояви, характеризиращи се с повърхностен тромбофлебит до по-тежки, като така наречения катастрофичен синдром на антифосфолипидни антитела, при което множественото триизмерно разпространение на тромба поставя живота на пациента в сериозна опасност.

диагноза

Диагностичните критерии, които понастоящем се приемат за дефиниране на синдрома, са така наречените "критерии на Сапоро", установени от международна група от експерти през 1999 г. Диагнозата на синдрома на АПА изисква наличието на поне един от следните клинични и лабораторни критерии, независимо от интервал от време между клиничното събитие и лабораторните данни:

терапия

За допълнителна информация: Антифосфолипидни синдромни антитела

Терапията със синдром на антифосфолипидните антитела не се различава от тази, посочена за профилактика на тромботични събития при пациенти с повишени нива на тези антитела в кръвта. Следователно той се основава основно на хроничната употреба на дикумаролни антикоагуланти, като синтром или кумадин, за да се доведе INR на протромбиновото време между 2, 5 и 3, 5, или на антиагрегантни агенти като ацетилсалицилова киселина и клопидогрел. В острата фаза избирателните антикоагуланти са представени от хепарини с различно молекулно тегло. В случай на катастрофичен синдром с антифосфолипидни антитела се очаква плазмаферезата да се използва заедно с използването на нестероидни лекарства и болуси от имуноглобулини.