Кожни лимфоми
Сред кожните лимфоми, които засягат Т-клетките, се открояват микозис-фунгоид и сезари-синдром, две примитивни неоплазми, които се появяват на кожно ниво, развивайки асимптоматична, но нелечима болест. В тази връзка, в повечето случаи, терапиите не са в състояние да лекуват пациенти с микозис фунгоид или синдром на Сезари, но леченията са полезни за облекчаване на техните симптоми.
терапии
В началния етап терапиите са почти еднакви за двете кожни лимфоми: кожата на пациентите обикновено се лекува с фототерапия, кортикостероиди с локално действие, лъчетерапия, химиотерапия, имуномодулатори или Bexarotene (локално приложение или системно приложение).
Обикновено системните терапии за намаляване на токсичността на микозните фунгоиди и синдрома на Сезари се използват в етапите, в които се трансформира лимфомът и в по-напредналите; въпреки това, при някои пациенти, системната терапия е по-изгодна от локалната, още в началото на неоплазма. Трябва също да се помни, че пациентите с микозни фунгоиди и синдрома на Сезари реагират много често по различен начин на прилаганото лечение.
Mycosis fungoides и Sèzary синдром са две тясно свързани неоплазми на кожата: според някои автори, изглежда, че синдромът на Sézary е еритродермичен вариант на левкемия на фунгоидите на микози.
Нека сега се опитаме да изясним по-подробно двете зли условия.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides е кожен лимфом, който се вмъква в категорията на "не-Hodkgins" лимфоми, които засягат Т-лимфоцитите., Засегнатият субект може дори да не забележи наличието на микозис фунгоиди, фина болест, която може да остане скрита в продължение на много години и да бъде объркана с други болести; дори биопсия може да даде несигурни и объркани резултати. Внезапно фунгоидите от микози правят своя дебют с екзема и сърбяща еритема, чиито лезии са много сходни с тези, причинени от гъбични инфекции. Раните, в първия период, не са постоянни: в действителност има акцентации, които се редуват със стационарни фази или в някои случаи с регресии на разстройството, които след това се появяват отново.
От хистологична гледна точка, клетките се появяват като агломерати, известни като микро-абсцеси на Paurtier, както върху повърхността на кожата, така и в интраепидермалните слоеве. Ако заболяването се развие, кожните лезии могат да се влошат, причинявайки подуване, свързано с широко разпространено състояние на еритродермия (атопичен дерматит, зачервяване, лющене, еритема, псориазис).
Гъбичките на микозата засягат главно над 60-те години, с двойна честота на мъжете в сравнение с жените; микозните фунгоиди са регистрирани в 0.5% от кожните неоплазми в САЩ.
Гъбичките на микозата са най-честата форма на кожен лимфом, въпреки че те остават рядък вид неходжкинов лимфом: това означава, че кожните лимфоми са редки, но много агресивни.
Синдром на Сезари
Бяхме споменали, че двете лимфоми са тясно свързани: всъщност, ако в екзематозни, люспести и еритематозни лезии се открият следи от неопластични клетки (наречени церебриформи), говорим за синдром на Сезари: поради тази причина този синдром е известен като левкемичен вариант на фунгоиди на микози.
Около 1950 г. проф. Sézary отбеляза наличието на големи анормални клетки, локализирани в кожата и кръвта на лицата, които се оплакват от еритродермия, спленомегалия (анормално увеличаване на обема на далака) и лимфаденопатия (увеличени лимфни възли), трите фактора. панта за откриване на болестта. Синдромът на Сезари, който носи името на откривателя, може да се прояви чрез представяне, на първия етап, само на един от трите симптома (напр. Спленомегалия): в повечето случаи, в относително кратък период, се разкриват и другите две състояния.,
Като цяло, пациентите със синдром на Сезари не се повлияват положително от лечението: статистически е регистрирано, че пациентите с микозни гъбички имат по-добра прогноза от тези, засегнати от синдрома на Сезари.
Доказани са връзките между двете кожни неоплазми: напредналите стадии на фунгоидите на микоза се характеризират с еритродермия, състояние на кожата, което определя синдрома на Сезар. Друга аналогия произлиза от хистологичното изследване: туморните клетки, които се разпространяват в двете кожни лимфоми, произтичат от тимуса.
Освен това, кожни лезии и злокачествени инфилтрации в лимфните възли представляват друга аналогия между двете заболявания, както и хистологичните характеристики на почти равните злокачествени клетки, както при синдрома Сезари, така и в микозисните гъбички.
Вероятността неоплазмата да остане ограничена на кожно ниво не е висока; много често, след началото на една или и двете от гореспоменатите заболявания, се развиват допълнителни кожни патологии, които включват преди всичко далака, белите дробове, черния дроб, стомаха и червата.
Както при повечето лимфоми, етиологичната картина е несигурна: фактори на околната среда, имунологични промени, инфекции и други видове рак са възможни фактори, които по някакъв начин могат да благоприятстват появата на гъбички от микози и синдрома на Сезари. Като се има предвид, че тези, които са засегнати от тези заболявания, представляват семейно предразположение към тумори, изглежда, че генетичните фактори са по-ангажирани в началото на микозисните фунгоиди и в синдрома на Сезари в сравнение с други лимфоми.
