Причини, симптоми, диагноза
Болестта на Пейджет е хронично заболяване, характеризиращо се с промяна на цикъла на костно ремоделиране, поради което някои костни области стават метаболитно хиперактивни и богато васкуларизирани.
Първоначалното събитие вероятно е представено от значително увеличение на костната резорбция, дължащо се на прекомерната активност на остеокластите. Остеолизата е последвана от компенсаторно увеличение на костния растеж, индуцирано от локално рекрутирани остеобласти. Ускорената остеобластична активност произвежда дезорганизирана костна тъкан, където нормалната архитектура се заменя с грубо подреждане на ламелите и трабекулите ("мозаичен" модел). Вследствие на това, новообразуваната кост може постепенно да се увеличи в обем, да намали биомеханичната ефективност и устойчивост на натоварване, с ефекти и върху съседните стави. Костният матрикс се заменя с неадекватно минерализирана, по-мека и по-слаба структура. Пациентът, засегнат от болестта на Paget, е податлив на болка, фрактури, скелетни деформации, вторичен остеоартрит или компресия на нервните структури. В зависимост от участващата част от тялото, прогресивно могат да възникнат различни усложнения от неврологичен, сърдечен, метаболитен или ревматологичен характер. Болестта на Paget обикновено започва при пациенти в напреднала възраст и може да повлияе на костната кост, въпреки че по-често се среща в гръбначния стълб, в таза, в дългите кости на крайниците или в черепа.
Болестта на Paget често е асимптоматична или клиничните признаци се смесват с други скелетни аномалии, свързани със стареенето. Обикновено диагнозата се определя след радиологично изследване или рутинна биохимична оценка. Анализите на кръвта често показват повишаване на алкалната фосфатаза, параметър, който отразява бързия костен обмен. Костната сцинтиграфия позволява да се определи степента на засягане на костите, докато костната биопсия е необходима само при съмнение за остеосаркома. Ходът на болестта на Paget е много променлив: периодите на стабилност могат да се редуват с периоди на бърза прогресия.
Да си спомня
- Симптомите на болестта на Paget могат да бъдат резултат от:
- Висока костна трансформация: дълбока и продължителна болка на засегнатия костен сегмент;
- Деформация (разширяване или огъване на костите, увреждане и др.);
- Дегенеративно засягане на ставите (arthritisecondaria);
- Компресия на нервни структури;
- Фрактури.
- Въпреки че е хронично заболяване, заболяването не се разпространява в нови кости, но има тенденция да се локализира в една или някои области на тялото.
- По време на диагностичните тестове лекарят трябва внимателно да оцени клиничната картина, за да се увери, че няма заболявания, свързани с болестта на Paget (сърдечна недостатъчност, неврологичен дефицит, остеоартрит и др.).
Понастоящем няма окончателно излекуване на костното заболяване на Paget, но някои лекарства могат да помогнат за запазване на болестта под контрол, за облекчаване на симптомите и забавяне (или блокиране) на появата на усложнения. От тази гледна точка ранната диагностика е много важна, защото, ако лечението се извършва преди сериозни нарушения, прогнозата за засегнатите пациенти е като цяло добра.
Изборът на терапевтична стратегия при пациенти с болест на Paget може да бъде сложен, защото:
- няма две субекти, засегнати еднакво от болестта;
- понякога е трудно да се предвиди дали пациент, който не показва признаци на разстройство, може да развие симптоми или усложнения в по-късни времена.
В повечето случаи болестта на Paget не нарушава качеството на живот и терапията може да не е необходима, особено ако заболяването е безсимптомно и няма данни за клетъчна хиперактивност. Целта на лекарствената терапия е да се облекчи болката в костите и да се предотврати прогресирането на заболяването. В момента най-използваните лекарства са бифосфонатите, мощни инхибитори на костната резорбция, които позволяват да се контролира заболяването и да се намали болката и други симптоми. Усложненията често използват специфично лечение, като например: терапия за болезнени, противовъзпалителни прояви за декомпресиране на нервните корени, хирургическа намеса (декомпресия на нерв, остеотомия за коригиране на деформация или артропротези).
наркотици
Препоръчва се фармакологично лечение:
- Когато болката е ясно свързана с болестта на Paget (а не с друго заболяване на костите);
- За да се предотврати или забави развитието на усложненията.
Бисфосфонатите и калцитонина са одобрените лекарства за лечение на болестта на Паджет: те позволяват да се контролира преувеличеният ритъм на костния оборот, потискането на хиперактивността на костните клетки и влиянието върху потока минерални йони.
Бисосфонатите обикновено са първото лечение на болестта на Paget . Тези лекарства намаляват скоростта на костния обмен, облекчават костната болка, подпомагат зарастването на остеолитичните лезии и възстановяват нормалната костна хистология. Лечението с бифосфонати води до бърза ремисия на симптомите, свързани с повишаването на костния обмен, но има ниска ефикасност при други симптоми.
Бисфосфонатите са показани за лечение на различни костни заболявания. Например, те са осигурени в терапевтичния протокол на остеопороза, където те спомагат за увеличаване на костната плътност. При лечението на болестта на Paget някои бифосфонати се приемат перорално, докато други се прилагат интравенозно. Оралната форма обикновено се понася добре, но продължителната терапия може да има няколко странични ефекти, като киселини, остеонекроза на челюстта и понякога повишена болка в костите за кратък период от време. Възможният дефицит на калций и витамин D трябва да бъде коригиран преди започване на терапията с бифосфонати, за да се избегне хипокалциемия. Освен това, нито един от тези лекарства не трябва да се използва от пациенти с тежко бъбречно заболяване. Мониторингът на серумната алкална фосфатаза позволява наблюдение на ефектите от лечението с бифосфонати и активността на заболяването.
Ако пациентът не може да понася бифосфонати, лекарят може да предпише калцитонин, естествен хормон (произвеждан от щитовидната жлеза), участващ в регулирането на калциевия и костния метаболизъм. Терапията с калцитонин намалява болката, нормализира нивата на калция и подобрява радиологичния вид на езическата кост. Калцитонин е лекарство, което се прилага чрез инжектиране или спрей за нос. Страничните ефекти могат да включват гадене, зачервяване на лицето и дразнене на мястото на инжектиране. Освен това трябва да се помни, че продължителната употреба на лекарства, съдържащи калцитонин, е свързана с повишен риск от рак. Лекарството може да е подходящо за някои пациенти, но се счита за по-малко ефективно от бифосфонатите, поради което рядко се използва. За болката, свързана с болестта на Paget, лекарства като лекарства като ибупрофен, напроксен, аспирин, ацетаминофен или други нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) също могат да бъдат посочени от лекаря. В комбинация с фармакологична терапия могат да бъдат осигурени мерки като ортези, пръчки и други ортопедични средства, които са полезни, ако заболяването причинява проблеми с походката.
За допълнителна информация: Лекарства за лечение на болестта на Paget »
хирургия
Когато симптомите не могат да бъдат управлявани с конвенционална лекарствена терапия, може да се използва хирургична намеса. Това лечение рядко е необходимо и трябва да се обмисля при определени обстоятелства, например за коригиране на тежката деформация на пакетираната кост, остеоартрит, патологични фрактури и намаляване на нервната компресия.
кръвоносни съдове, засегнати от костите (хиперваскуларизация). Поради тази причина, в очакване на ортопедична хирургия, е възможно да се приеме фармакологично предварително лечение, което намалява активността на заболяването, за да се предотврати или намали сериозно интраоперативно кървене.
Хирургията може да се препоръча за три основни усложнения на болестта на Paget:
- Фрактури . Хирургичната терапия може да помогне на костите да се излекуват в по-добра позиция;
- Тежък дегенеративен артрит . Хората с тежък артрит, свързани с болестта на Paget, обикновено се лекуват с лекарства и физиотерапия. Ако те вече не са ефективни, може да се помисли за замяна на бедрото или коляното, за да се избегне тежко увреждане;
- Деформация на костта . Рязането и преустройството на пакетиращата кост (процедура, наречена остеотомия) може да бъде показана за намаляване на стреса и болката в "поддържащите" стави, както в случая на коляното или тазобедрената става.
Костите, засегнати от болестта на Paget, може да отнемат повече време за лечение от нормалните кости, така че след операция може да е необходим дълъг период на рехабилитация. Усложненията, произтичащи от разширяването на черепа или гръбначния стълб, могат да увредят нервната система. Въпреки това, повечето неврологични симптоми, дори умерено тежки, могат да бъдат лекувани с лекарство и не изискват неврохирургия. Декомпресивна ламинектомия може да се извърши, ако медицинската терапия не помогне на пациенти с неврологични проблеми, дължащи се на компресия на гръбначния мозък.
прогноза
Успехът на лечението зависи от степента и степента на активност на заболяването. Перспективите за хората, диагностицирани с болестта на Паджет, като цяло са добри, особено ако лечението се извършва преди сериозни промени в засегнатите кости. Лекарствената терапия може да намали симптомите, но не е окончателно лекарство. Лечението трябва да цели постигането и поддържането на нормализиране на костния оборот възможно най-дълго. Наблюдението на терапията се основава на определяне на обща алкална или костна фосфатаза, като се има предвид, че параметърът е в рамките на нормата след около 6 месеца от началото на терапевтичния цикъл. Пациентите трябва често да бъдат подлагани на медицинско наблюдение, също и поради риска от остеосаркома, изключително рядко усложнение, но корелирано с лоша прогноза (повечето пациенти умират в рамките на три години). Остеосаркомът обикновено се характеризира с повишена костна болка и други признаци, които са слабо чувствителни към медицински грижи. Радиографските изследвания и костната биопсия могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата.
Начин на живот
Няма полезни мерки за предотвратяване на появата на болестта на Paget. Приемането на здравословна диета и извършването на редовна физическа активност са важни мерки за запазване на здравето на скелета и поддържане на подвижността на ставите.
За да се намали рискът от усложнения, свързани с костно заболяване на Paget, може да е полезно да се следват тези предпазни мерки:
- Предотвратете падане. Болестта на костите на Paget излага пациента на висок риск от фрактура на костите. Поради тази причина трябва да се избягват злополуки, като се вземат предпазни мерки, като например използването на неплъзгащи се подложки във ваната или вътре в банята, обезопасяване на откритите кабели и поставяне на парапет по стълбите. В някои случаи може да се препоръча използването на бастун или ходеща рамка.
- Яжте добре. Няма специална диета за предотвратяване или лечение на болестта на Paget, но диетата трябва да осигурява достатъчен прием на калций и витамин D, което улеснява усвояването на калций и е особено важно по време на терапията с бифосфонати. Според съветите на лекаря е важно да се получи адекватен прием на витамини и калций и с възможния прием на добавки, които да се оценяват внимателно при пациенти с бъбречни камъни.
- Редовни упражнения. Редовната физическа активност придобива много важна стойност, тъй като помага да се избегне увеличаването на теглото (и натиска на паунда върху отслабената кост), за да се поддържат костите устойчиви и ставите подвижни. Преди да започнете, трябва да потърсите съвет от Вашия лекар, за да изберете програмата за упражнения, която най-добре отговаря на вашите нужди. Някои дейности могат да увредят или стресват палетичните кости твърде много.
