дефиниция
Автоимунната хемолитична анемия е нарушение на кръвта, характеризиращо се с наличие на анормални антитела, насочени срещу червени кръвни клетки; тези имунни клетки се свързват с мембраната на червените кръвни клетки, намалявайки тяхната преживяемост и причинявайки тяхното преждевременно разрушаване чрез хемолиза.
Тази форма на хемолитична анемия на имунен произход разпознава различни причини.
В зависимост от реактивността при температурата, при която антителата се свързват с червените кръвни клетки, е възможно да се разграничи хемолитичната анемия от горещи автоантитела (в които антителата са активни при температура, равна на или по-висока от 37 ° С), заболяване от студено антитяло ( реакцията протича при по-ниски температури) и смесени форми.
- Хемолитичната анемия от горещи автоантитела е най-честата форма на автоимунна хемолитична анемия; това заболяване може да възникне спонтанно (идиопатично или примитивно) или във връзка с някои заболявания (включително лимфом, хронична лимфна левкемия, СЛЕ и други автоимунни заболявания). В по-голямата си част, авто-антителата са IgG с ограничена специфичност; хемолизата се среща главно в далака.
- Студената анемия на автоантитела може също да бъде идиопатична (примитивна) или вторична на лимфопролиферативните синдроми и инфекции (особено микоплазма или мононуклеоза пневмония). Инфекциите са склонни да предизвикат остро заболяване, докато идиопатичните форми са склонни да стават хронични. Антителата са като цяло IgM и хемолизата се проявява главно в екстраваскуларната система на мононуклеарните чернодробни фагоцити. Студената анемия на автоантитела включва студена аглутининова болест и пароксизмална хемоглобинурия.
Имунологично медииран еритроцитен лизис може да се появи и за интервенцията на алоантитела в хемолитичната трансфузионна реакция (след преливане на кръв от несъвместим донор) и в хемолитичната болест на новороденото .
И накрая, има случаи (около 10%) на имунологична основа, които могат да бъдат свързани с предишния прием на лекарство . Механизмите, чрез които тези лекарства увреждат червените кръвни клетки и причиняват хемолиза, могат да бъдат различни (някои лекарства стимулират производството на автоантитела, насочени срещу Rh антигени, други се свързват с мембраната на червените кръвни клетки, като временно действат като хаптени). Сред възможните лекарства, които могат да причинят хемолитична анемия, са а-метилдопа, леводопа, високи дози пеницилин, цефалоспорини, хинидин и сулфонамиди.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- адинамия
- анемия
- астения
- втрисане
- цианоза
- диспнея
- Коремна болка
- хемоглобинурия
- Хепатомегалия
- треска
- Задух
- хипотония
- жълтеница
- болки в кръста
- Главоболие
- бледост
- Синдром на Рейно
- увеличение на далака
- Припадък
- тахикардия
- Тъмна урина
- виене на свят
Други посоки
Автоимунната хемолитична анемия може да се появи внезапно или да се развие постепенно.
По отношение на тежестта на хемолизата може да се наблюдава висока температура, тежка астения, неразположение, главоболие и силна болка в лумбалната област. Слабостта, индуцирана от хемолитична анемия, може да бъде свързана с тахикардия и диспнея на усилие, а понякога и със синкоп. В допълнение може да се появи жълтеница, тъмнокафява емисия на урина, хемоглобинурия и хепатоспленомегалия.
При студено заболяване от автоантитела могат да се появят други признаци, свързани с продължително излагане на студ, като акроцианоза, синдром на Рейно или исхемични инциденти, свързани с ниски температури.
Диагнозата се основава на клинични или лабораторни доказателства за хемолиза. Лечението зависи от конкретната причина; възможните подходи включват кортикостероиди, имуноглобулин ЕВ, използване на имуносупресори и спленектомия. При индуцирани от лекарства случаи, прекъсването на причинителя може да бъде оценено за постигане на ремисия на заболяването.
