всеобщност
Остеосаркомът е злокачествен костен тумор. Тя се проявява предимно при деца и юноши в периода на максимален растеж.
Причини
Остеосаркомът (наричан още остеогенен саркома) е тумор на примитивната кост, т.е. развива се от същата костна тъкан. Поради това не трябва да се бърка с костни метастази.
Причините, които водят до появата на остеосаркома, все още не са известни, но характеристиките на заболяването позволяват да се идентифицират някои рискови фактори. Повечето случаи започват спорадично, така че се появява при хора, които нямат фамилна предразположеност или други съпътстващи патологични състояния. Остеосаркомът вероятно е причинен от комбинация от генетични изменения, които заедно определят трансформацията на незрели костни клетки в тумори; вместо да се разделят и да се организират, за да се изгради здрава кост, тези клетки "се побъркват" и започват да се репликират бързо, като подриват нормалната костна структура. Специфичните промени в гените, които индуцират хиперактивността на тези клетки, все още се изследват.
Рискови фактори
- Остеосаркомът може да се появи на всяка възраст, но повечето случаи включват деца и млади хора на възраст между 10 и 30 години. Изследователите търсят появата / предразполагащия фактор за появата на неоплазия, която съвпада с периода на развитие, характеризиращ се с повишена остеобластна и остеогенна активност.
- Втори пик на честота възниква при възрастни над 60-годишна възраст, обикновено при пациенти с предишно костно заболяване, като болест на Paget.
- Остеосаркомът най-често засяга мъже.
- Ретинобластом (рядък инфантилен ретинален тумор, свързан с частична или пълна загуба на RB1 гена) и синдром на Li-Fraumeni (нарушение, свързано с мутации в гена р53) са предразполагащи условия за развитието на остеосаркома. Дори синдромът на Ротмунд-Томсън, рядко автозомно рецесивно разстройство, свързано с вродени кости, косми и дефекти на кожата, може да предизвика проблеми със скелета, включително остеосаркома.
- Хората, подложени на радиационна терапия за други видове рак, са по-склонни да развият остеосаркома. Излагането на радиация в ранна възраст увеличава риска.
Симптоми
За задълбочаване: Симптомите на остеосарком
Симптомите на остеосаркома зависят от местоположението и размера на тумора. Пациентите могат да проявят:
- Локализирана болка;
- Костни фрактури (могат да се появят на мястото на тумора след малка травма);
- Зачервяване на кожата и подуване на мястото на тумора;
- Ограничаване на движението.
В началото на заболяването болката върху засегнатата част може да бъде интермитентна и доста неясна и да се влошава през нощта или по време на физическа активност и движение. С течение на времето обаче тя постепенно става постоянна и по-тежка.
Симптомите на остеосаркома могат да имитират болката, причинена от нормалния растеж на костите, с тази разлика, че те са склонни да спрат по време на ранните тийнейджъри. Понякога, когато туморът напредва, има и други общи симптоми като умора, прекомерно изпотяване, болка в гърба или загуба на контрол върху червата или пикочния мехур (ако туморът е в таза или в основата на гръбначния стълб). Ако неопластичната маса расте и притисне съседните структури, пациентът може да усети чувство на натиск: например, ако това компресира нерв, той може да причини болка, изтръпване, слабост на мускулите или изтръпване. Ако ракът се разпространи в други части на тялото, могат да се развият различни други симптоми.
диагноза
Лекарят може да използва специфични тестове, за да диагностицира остеосаркома и да определи наличието на метастази, дори в региони, различни от произхода на тумора. Тези изследвания могат да помогнат за установяване на най-подходящото лечение. Пътят обикновено започва с придобиване на рентгенови снимки на заподозряната област (рентгенови), продължава с комбинация от други образни тестове (компютърна томография, PET, сканиране на костите и магнитно-резонансна образна диагностика) и завършва с биопсия. Диагностичното изображение помага да се установи наличието и местоположението на тумора и може да определи дали остеосаркомът е довел до метастази. Туморът е твърд и неравномерен, поради спикулите на калцирани кости, които излъчват, за да образуват прави ъгли. Тази характерна лезия на остеосаркома, известна като "триъгълник на Codman", се открива с рентгенографското изследване и подчертава периоста, повдигнат от тумора. Околните тъкани са инфилтрирани. Костната биопсия е единственият метод, който окончателно потвърждава наличието на остеосаркома.
постановка
Постановката е система, която ви позволява да опишете местоположението на тумора и възможното разширение на други части на тялото. Тази информация, получена чрез задълбочени диагностични тестове, позволява да се установи кой тип лечение е най-добро за пациента и помага да се формулира прогноза (т.е. да се определи вероятността за възстановяване).
Остеосаркомът може да се определи като:
- Локализиран : ако туморните клетки се намират само в костната тъкан, където е възникнал туморът;
- Метастатични : ако неопластичните клетки се разпространяват от костите към други части на тялото; Обикновено метастазите засягат белите дробове или други кости.
- Рецидивиращ : Остеосаркомът се повтаря, ако се е появил по време на или след лечението, на същото място като първоначалния тумор или в друга област на тялото.
лечение
Изборът на лечение зависи от няколко фактора, включително вида и стадия на тумора, възможните странични ефекти и общите здравословни състояния на пациента. Стандартният подход за управление на остеосаркома включва химиотерапевтичен режим, последван от хирургична резекция.
химиотерапия
Химиотерапията включва употребата на лекарства, които убиват раковите клетки и спират способността им да се размножават. Един пациент може да получи едно лекарство едновременно или различни комбинации от средства. При остеосаркома химиотерапията е системна, т.е. прилага се орално, интравенозно или интрамускулно; химиотерапевтичните средства след това се транспортират през кръвния поток, за да достигнат раковите клетки в цялото тяло.
Режимът на химиотерапия осигурява един или повече цикъла преди операцията (неоадювантна химиотерапия), за да се намали размера на тумора и да се избегне ампутацията на ръката или крака. Продължителността на лечението варира и може да зависи от това дали туморът се разпространява в други части на тялото или не. След като пациентът завърши цикъла на химиотерапията, може да се използва операция за отстраняване на остатъчната неопластична тъкан. След хирургичната процедура следвайте други цикли (адювантна химиотерапия), за да унищожите всички остатъчни туморни клетки, които все още могат да присъстват в организма. Страничните ефекти на химиотерапията зависят от индивидуалния отговор, продължителността на лечението и използваната доза, но могат да включват умора, риск от инфекция, гадене и повръщане, загуба на коса и диария. Тези незабавни странични ефекти обикновено изчезват, след като лечението приключи. Други последствия, като намаляване на силата на сърдечния мускул, загуба на слуха или намалена бъбречна функция, могат да продължат в дългосрочен план.
Използвано лекарство за химиотерапия | Потенциален дългосрочен ефект |
Доксорубицин (Adriamycin) | Сърдечна недостатъчност |
цисплатин | Загуба на слуха |
ифосфамид | Безплодие и увреждане на бъбреците |
етопозид | Индуцирана левкемия |
За да научите повече: Медикаменти за лечение на осмосаркома »
хирургия
В повечето случаи хирурзите са ориентирани към извършване на консервативни интервенции. Често процедурата включва хирургично отстраняване на тумора и околната костна тъкан (пълна хирургична резекция). За да се поддържа функцията и да се даде по-нормален вид на крайника (ръка или крак), операцията може да бъде завършена с костна присадка, взета от друга част на тялото на пациента или от донор (алографт). и с реконструктивни хирургични техники. Алтернативно, болната част на костта може да бъде заменена с метална протеза или друг материал. Химиотерапията може да се възобнови след хирургичния подход, да унищожи всички остатъчни туморни клетки и да намали риска от рецидив. Някои усложнения, като инфекции или локални рецидиви на тумори, могат да изискват по-нататъшна операция или ампутация (т.е. хирургично отстраняване на крайника). В последния случай рехабилитацията може да помогне на пациента да се справи с последиците от загуба на крайник.
радиотерапия
Радиотерапията включва унищожаване на раковите клетки чрез високоенергийно излъчване. При лечението на остеосаркома това лечение не е много ефективно, но може да помогне за намаляване на размера на туморната маса преди хирургичния подход или да контролира симптомите в по-напредналите стадии на заболяването. Режимът на лъчетерапия се състои от определен брой лечения, извършени за определен период от време. Страничните ефекти могат да включват умора, леки кожни реакции, стомашно разстройство и диария.
След лечение
След лечението лекарят може да изготви план за мониторинг. Това може да включва редовни медицински прегледи и / или изследвания за оценка на възстановяването на пациента и изключване на появата на туморен рецидив или късни ефекти.
Потенциални усложнения
В някои случаи химиотерапията и операцията не могат напълно да излекуват остеосаркома; в резултат на това раковите клетки могат да продължат да се разпространяват и да мигрират в други региони. Когато тези подходи се провалят или възникнат сериозни усложнения, свързани с лечението (инфекции, отхвърляне в случай на алографт и т.н.), лекарят може да предложи ампутация. Ако метастатичните клетки достигнат белите дробове, могат да се появят признаци, включително: болка в гърдите, диспнея, хронична кашлица, хемоптиза и дрезгав глас.
рецидиви
Премахването се състои в отсъствие, временно или постоянно, на доказателства за заболяване; на този етап туморът е асимптоматичен и не може да бъде открит в организма.
Остеосаркомът може да се повтори и след периода на ремисия, предизвикан от химиотерапевтичния режим и хирургичния подход.
Лечението на рецидиви на остеосаркома зависи от три фактора: \ t
- Времето, изминало от фазата на ремисия (рецидивите са редки след период от повече от пет години);
- Вид лечение, което пациентът е получил за първоначалния тумор;
- Пациентски здравни условия.
Често планът за лечение ще включва същите терапии, използвани преди това за борба с остеосаркома (хирургия и химиотерапия), но може да се използва в различна комбинация или да се дава с различна скорост.
Когато повтарящата се остеосаркома засяга друга кост или малък брой други кости, може да се извърши хирургична процедура, особено ако ефективна неоадювантна химиотерапия.
прогноза
Ако туморът е ограничен до оригиналната кост, прогнозата е добра. Всъщност, ако остеосаркомът не е широко разпространен другаде, 3 от 4 пациенти могат да бъдат лекувани.Процентът на оцеляване намалява, ако ракът е метастазирал в други части на тялото. Въпреки това, все още съществува възможност за ефективно лечение. Ако ракът е широко разпространен в белите дробове (белодробни метастази), перспективата е по-лоша.
Знаете ли, че: Даниел Якобс, бокс шампион по средни тежести, получи през 2011 г. диагноза остеосаркома в гръбначния стълб; след хирургично отстраняване и интензивна радиотерапия, дори възможността за връщане към нормално ходене изглеждаше компрометирана.
Въпреки това, американският боксьор се завръща в битката 15 месеца по-късно, продължавайки необикновената си кариера, като издава 10 поредни победи с нокаут. Не е изненадващо, че днес в околната среда е известен с прякор Чудото човек .
