Свързани статии: Pemphigus vulgaris
дефиниция
Pemphigus vulgaris е кожно заболяване с автоимунен произход. Всъщност той се характеризира с наличието на автоантитела, насочени срещу desmoglein-1 и desmoglein-3, две молекули, участващи в сигнализирането и адхезията между епидермалните клетки. Резултатът е акантолиза (поради загуба на връзки между клетките) с образуване на интраепидермални везикули и обширни ерозии на видимо здрава кожа и лигавица. Обикновено, пемфигус се появява при лица на възраст между 40 и 60 години и е рядък при деца.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Орален афтоза
- анорексия
- астения
- мехурчета
- Мехурчета по езика
- кахексия
- дисфагия
- еозинофилия
- Ерозия на кожата
- мехури
- onychomadesis
- Загуба на тегло
- Сърбеж
- Кожни язви
- Вълнообразни нокти
- мехури
Други посоки
Pemphigus vulgaris се характеризира с появата на отпуснати мехурчета, променливи по размер и прозрачно съдържание, но често може да се случи, че кожата и лигавиците могат лесно да бъдат отстранени чрез оставяне на болезнени ерозии. Bullous лезии имат много важна характеристика: те възникват на нормална кожа и лигавица повърхности, т.е. те не са придружени от всяко предишно възпалително явление. Обикновено, в началото на заболяването, мехурчетата се локализират в устата, където се счупват и персистират като хронични, често болезнени язви, за променливи периоди, преди появата им дори на кожно ниво. Поради тази причина, дисфагията е чест симптом.
Кожните лезии възникват предимно на нивото на големи гънки (ингвинални области, аксиларни и вратни) и в области на натиск. Когато мехурчетата се счупят, те оставят възпламенени и корави участъци. Обикновено липсва сърбеж. Когато са засегнати големи части от тялото, загубата на течности може да бъде значителна и да увеличи риска от инфекции. В допълнение, има прогресивно намаляване на общите състояния, с появата на симптоми като астения, загуба на тегло и загуба на апетит.
Диагнозата Pemphigus vulgaris се основава на кожната биопсия (както на скорошна лезия, така и на нормалната перилезна кожа) и на директния имунофлуоресцентен тест. Антителата анти-десмоглеин 1 и 3 присъстват както в серума, така и в кожата по време на активната фаза на заболяването. Трябва да се направи диференциална диагноза по отношение на други билозни дерматози (напр. Pemphigus foliaceus, бульозен пемфигоид, еритем на лекарството, херпетиформис на дерматит и контакт с билозен дерматит). Две обективни признаци са полезни за разграничаване на пемфигус вулгарис: триенето на кожата в близост до пикочния мехур с определена сила се извършва, като отлепването на епидермиса (знак на Николски) и натиск върху везикула могат да доведат до разширяване на лезията до съседната кожа ( знак на Asboe-Hansen).
Лечението се състои от кортикостероиди, а понякога и имуносупресори. Основната цел е да се намали образуването на мехурчета, да се предотвратят инфекциите и да се подпомогне зарастването на лезии и ерозии. Въпреки това, отговорът на терапията може да бъде непоследователен и непредсказуем. Въпреки че са налице много ефективни лечения, pemphigus vulgaris остава сериозно и потенциално фатално заболяване.
