дефиниция
Първична билиарна цироза е хронична хепатопатия на автоимунна основа, характеризираща се с прогресивно разрушаване на жлъчните пътища, които протичат в черния дроб.
Увреждането на интрахепаталните жлъчни пътища води до намаляване на образуването и секрецията на жлъчката (холестаза). С течение на времето, тъй като възпалението на каналите се простира до черния дроб причинява белези (фиброза) и трайно увреждане, цироза и чернодробна недостатъчност.
Задействащото събитие, което задейства имунологичната атака на Т-лимфоцитите в жлъчните пътища, не е известно, въпреки че вероятно е предизвикано от инфекциозно или токсично средство и е подкрепено от генетични фактори. Първичната билиарна цироза, като цяло, е свързана с други автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, синдром на Sjögren и автоимунен тиреоидит.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Асцит
- астения
- Повишени трансаминази
- Суха уста
- Бъбречни камъни
- Подути глезени
- Colaluria
- диария
- Жълта диария
- Пръстите на барабана
- Болка в горната част на корема
- Посочих ясно
- Хиперхолестеролемия
- Портална хипертония
- жълтеница
- Жълт език
- Остеопорозата
- Сърбеж
- Очна сухота
- увеличение на далака
- стеаторея
- ксантелазма
- ксантоми
Други посоки
Приблизително половината от пациентите нямат симптоми в ранните стадии на заболяването; Останалата част се оплаква от сърбеж, умора, сухота в устата и конюнктивата. Други начални прояви включват болка в горния десен коремен квадрант, увеличен обем на черния дроб, спленомегалия и жълтеница (с пожълтяване на кожата и склерата, бялата част на окото).
С прогресирането на заболяването се появяват диария и мазни изпражнения, поради намаленото производство на жлъчка, което компрометира абсорбцията на мазнини. Дори жлъчната елиминация на холестерола претърпява промяна, така че следва увеличаване на нивата в кръвообращението. По тази причина в кожата настъпва отлагане на липиди, особено около клепачите (xantelasmi).
И накрая, в най-напредналата фаза на първичната билиарна цироза се появяват усложненията от стагнацията на жлъчката (включително липидна малабсорбция, недохранване и остеопороза) и цироза на черния дроб (портална хипертония, асцит, езофагеален варицес и др.).
При наличие на първична билиарна цироза, лабораторните изследвания показват аномалии на чернодробния биохимичен профил и, по характерен начин, наличието на антимитохондриални антитела в серума. Холангиография и чернодробна биопсия са необходими за диагностично потвърждение и поставяне.
Лечението има за цел да забави развитието на болестта и да включва използването на урсодезоксихолова киселина. При пациенти с чернодробно увреждане може да се обсъди чернодробна трансплантация.
