Болести на мотоневроните

всеобщност

Болестите на мотоневроните са родово наименование, присвоено на група невродегенеративни състояния, които конкретно засягат доброто здраве и гладкото функциониране на моторните неврони.

Моторните неврони са нервните клетки, използвани за контрол на доброволните мускули, жлези, част от сърцето и гладките мускули.

Най-известните заболявания на моторния неврон са: ALS, първична латерална склероза, прогресивна мускулна атрофия, прогресивна булбарна парализа и псевдобулбарна парализа.

В момента от всички тези болести лекарите пренебрегват точните причини.

Списъкът на симптомите на заболяването на моторния неврон е много променлив и зависи от това какви задачи изпълняват засегнатите мотоневрони. Например при АЛС участието на моторните неврони е пълно, затова пациентът се оплаква от трудности в различни области, от амбициозност и от език до дишане и до дъвкателна способност.

Диагнозата на заболяване на моторния неврон изисква няколко теста, тъй като няма конкретен диагностичен тест.

За момента няма специфични лечения, а само симптоматично лечение.

Какво е заболяване на моторния неврон?

Болестта на мотоневрона е медицинският термин, който показва всяко прогресивно дегенеративно неврологично състояние, което конкретно насочва нервните клетки, известни като моторни неврони или моторни неврони .

В медицината прогресивното дегенеративно неврологично състояние, подобно на генерична невронова болест, се нарича невродегенеративно заболяване .

КАКВИ СА И КАКВИ ФУНКЦИИ ДА ПРАВЯТ МОТОНИЦИТЕ?

С произход в мозъка или гръбначния мозък, моторните неврони са специалните нервни клетки, които с тяхната аксонова мрежа контролират доброволните мускули, жлезите, сърцето и гладките мускули .

Човешката нервна система се състои от два класа мотоневрони: по- висши моторни неврони (или ранни мотоневрони ) и по- ниски двигателни неврони (или втори моторни неврони ).

Тези два класа моторни неврони са сравними с двама бегачи, които участват в реле по двойки. Всъщност по-висшите мотоневрони представляват първия спортист (т.е. този, който дава началото на състезанието със свидетеля), тъй като те са точките на изработване и отпътуване на нервните сигнали, предназначени за доброволните скелетни мускули, жлезите и т.н. От друга страна, по-ниските мотоневрони представляват втория спортист (т.е. този, който е получил щафетата от първия спортист, завършва състезанието), тъй като те са центровете за приемане и доставка на нервните сигнали, идващи от по-висшите моторни неврони.

Ето защо по-висшите моторни неврони са създателите на тези нервни сигнали, чиято крайна доставка до доброволните мускули, до жлезите и т.н. тя зависи от по-ниските двигателни неврони.

Чрез възстановяване на сравнението с двете релейни точки, точката на предаване на свидетеля между по-висшите моторни неврони и долните двигателни неврони е гръбначният мозък .

От доброто здраве на човешките моторни неврони зависят важни функции, като дишане, ходене, преглъщане, говорене, държане на предмети, освобождаване на жлезисти секрети и др.

Видове

Под заглавието "болест на моторните неврони" попадат няколко патологии, всички от които са ясно свързани с участието на моторни неврони.

Сред болестите, принадлежащи към групата на заболяванията на моторните неврони, са:

• Амиотрофична латерална склероза, по-известна като ALS . Това е най-често срещаната и известна болест на моторния неврон;
• Първична странична склероза, известна също под акронима SLP ;
• Прогресивна мускулна атрофия или AMP ;
• Прогресивна булбарна парализа, известна още като PBP ;
• Pseudobulbar парализа ;
• Спинална мускулна атрофия, наричана също с акроним SMA . Неговото включване в списъка на болестите на мотоневрона винаги е било несигурно и е причина за непрекъснат дебат от страна на медицинско-научната общност.

Някои от тези видове заболявания на моторните неврони са по-сериозни от други.

Абсолютно, най-сериозното заболяване на моторния неврон е ALS.

ВАЖНА ТОЧНОСТ ВЪРХУ ТЕРМИНОЛОГИЯ „МАЛАТИЯ ДЕЛ МОТОНУРОН“

В медицината терминът "болест на моторния неврон" може да се използва като име на група невродегенеративни заболявания - които са споменатите по-горе - или като един от многото синоними на ALS. Няма по-правилно значение от друго; в тази статия обаче бе избран първият вариант.

Причини

Болест на моторния неврон се дължи на дегенеративни процеси и атрофия на моторните неврони . Дегенерацията и атрофията на моторните неврони прогресивно влияят на тяхното здравословно състояние и способността им да контролират доброволните мускули, жлези и др.

Днес, въпреки многобройните изследвания по въпроса, причините за дегенерацията и атрофичните процеси на моторните неврони (следователно причините за генерична болест на моторния неврон) остават загадка, с изключение на патологичните форми на генетична наследственост (напр. SMA, някои подтипове на SLA и др.).

SLA

При АЛС дегенерацията и атрофията на моторните неврони засягат както по-висшите двигателни неврони, така и по-ниските двигателни неврони.

ПЪРВИЧНА СТРАНИЧЕН СКЛЕРОЗ

При първичната латерална склероза дегенерацията и атрофията на моторните неврони засягат само горните двигателни неврони.

ПРОГРЕСИВНА МУСУЛНА АТРОФИЯ

При прогресивна мускулна склероза процесът на дегенерация и атрофия, засягащи моторните неврони, засяга само по-ниските двигателни неврони.

ПРОГРЕСИВНА ПАРАЛИЗА

При прогресивна булбарна парализа повечето научни доказателства показват, че дегенерацията и атрофията на моторните неврони преобладават в по-ниските двигателни неврони.

PSEUDOBULBARE PARALYSIS

При псевдобулбарната парализа процесът на дегенерация и атрофия на моторните неврони се отнася до горните моторни неврони на енцефалния ствол, които са част от така наречения кортикобулбарен тракт.

SMA

В SMA, дегенерация и атрофия на мотоневроните са насочени към някои по-ниски двигателни неврони.

Симптоми, признаци и усложнения

Сред възможните симптоми и признаци на заболяване на моторния неврон са:

• Усещане за слабост и мекота, разпръснати в различни части на тялото (например ствол, ръце, ръка, челюст, крака, крака и т.н.);
• Проблеми с дъвченето и преглъщането и спастичността на езика;
• Проблеми при ходене, проблеми с баланса и наличие на спастичност на крайниците;
• Треперене в ръцете;
• Неспособност за хващане с ръце;
• Повтарящи се мускулни крампи и фасцикулации;
• Затруднено поддържане на главата;
• Затруднено поддържане на изправената стойка;
• Неясен език (дизартрия);
• Загуба на рефлекси;
• Затруднения с дихателните пътища.

За избягване на съмнение е важно да се изясни, че степента на симптоматичната картина зависи от вида на заболяването на наличния мотоневрон. Например, SLA включва всички клинични прояви, изброени по-горе, докато псевдобулбарната парализа включва само клинични прояви, които имат за своя цел способността за преглъщане, способността за дъвчене, език и език.

Усложнения

В резултат на прогресивна и неизбежна дегенерация на моторните неврони, всяко заболяване на мотоневрона включва в по-голяма или по-малка степен началото на сериозни усложнения, някои от които с фатален изход.

Въпросните усложнения всъщност съответстват на значително влошаване на различните споменати по-горе симптоми .

Затова трудностите при ходене се превръщат в пълна неспособност да се използва кракът (пациентите в това състояние всъщност се нуждаят от инвалидна количка); дизартрия става пълна липса на употреба на думата (за комуникация, някои пациенти използват определени електронни устройства); проблемите на дъвченето и преглъщането се влошават до степен, че пациентът се нуждае от медицинска подкрепа за изкуствено хранене; затруднения в дишането стават пълна неспособност за дишане (пациентите се нуждаят от постоянна подкрепа за спонтанно дишане); и така нататък.

Всяка болест на моторния неврон има много различно време и модалности на еволюцията на симптоматиката.

Например, в случая на ALS, последният стадий на заболяването възниква след 1-3 години от началото на първите симптоми; в булбарната прогресивна парализа, вече след 6 месеца; при първична латерална склероза, след един или два десетки години; в AMP, след 2-4 години; и т.н.

ОСНОВНА ПРИЧИНА НА СМЪРТТА

При повечето пациенти с потенциално смъртоносна невронна болест (напр. ALS или прогресивна булбарна парализа), смъртта настъпва поради тежка дихателна недостатъчност или тежка пневмония .

диагноза

Понастоящем няма високоспецифичен диагностичен тест за идентифициране на определено заболяване на моторни неврони.

Следователно, за да се диагностицира заболяване на моторния неврон, лекарите трябва да използват различни тестове, някои от които са насочени и към изключване на патологии със сходни симптоми (диференциална диагноза).

Сред тестовете за диагностициране на заболяване на моторния неврон са:

• Обективното изследване;
• Електромиография и тестове за скорост на проводимост на нервите;
• Лабораторни изследвания на кръв и урина;
• Магнитна резонанс и / или КТ на мозъка и гръбначния мозък (за диференциална диагноза);
• Мускулна биопсия (за диференциална диагноза);
• Лумбална пункция (за диференциална диагноза).

терапия

Понастоящем всяко заболяване на моторни неврони е неизлечимо състояние, в смисъл, че не съществува лек, способен да спре прогресивната дегенерация на моторните неврони или, още по-малко, лекува способност за възстановяване на дегенеративните моторни неврони.

Единственото лечение, на което могат да разчитат индивидите с моторни невронни заболявания, са симптоматични терапии (или симптоматични терапии ). Както може да се разбере, симптоматичната терапия е терапия, целяща облекчаване на един или няколко симптома, за да се подобри качеството на живот на пациента.

Симптоматичните терапии за двигателни заболявания варират в зависимост от наличната симптоматика: например, ако заболяването на моторния неврон компрометира ходенето и способността за дъвчене и преглъщане, пациентът ще се нуждае от подкрепа, за да се движи или да се движи (например: патерици или стол на колела ) и подкрепа за храненето (например: изкуствено хранене )

Ефективността на симптоматичните терапии зависи от тежестта на заболяването на моторния неврон: има заболявания на моторния неврон, чиито симптоми са по-лечими, отколкото в други случаи.

прогноза

Болестите на мотоневроните причиняват необратимо и неизлечимо увреждане на нервната система, силно повлияват качеството на живот на пациентите и в определени форми са смъртоносни.

Всичко това обяснява защо, при наличието на генерична болест на моторния неврон, лекарите обикновено определят неблагоприятна прогноза.