всеобщност
Невробластомът е рядък злокачествен тумор, който произхожда от незрели нервни клетки, наречени невробласти. Обикновено (70% от случаите) се развива в корема - особено близо до надбъбречните жлези - но може също така да бъде локализиран в гръдния кош (19% от случаите), на шията или на точка на гръбначния стълб.
Симптоматиката - която до голяма степен зависи от сайта на невробластом - първоначално е малко неясна; става ясно, с течение на времето, когато туморната маса расте.
Най-опасното усложнение е разпространението на метастазите от тумора.
Само чрез точна диагностична процедура може да се установи най-подходящата терапия.
Наличните днес лечения се състоят в хирургическа намеса за отстраняване на туморната маса, в химиотерапия и в лъчетерапия.
Кратък преглед на тумора
В медицината терминът тумор идентифицира маса от много активни клетки, способни да се разделят и да растат по неконтролиран начин.
Има два вида тумори: доброкачествени форми и злокачествени форми.
Доброкачествените тумори са клетъчни маси, чийто растеж не е инфилтративен (т.е. не нахлува в околните тъкани) или дори метастазира.
Злокачествените тумори, от друга страна, са групи от клетки, способни да растат много бързо и да се разпространяват в околните тъкани и в останалата част на тялото (през кръвта и / или лимфната циркулация).
Думите злокачествен тумор, рак и злокачествено заболяване трябва да се считат за синоними.
Какво е невробластом?
Невробластомът е злокачествен тумор (оттук и рак), който се развива от невробласти и може да бъде локализиран в различни части на тялото.
Невробластите са специфични незрели нервни клетки, т.е. още не са диференцирани. Като цяло, с тяхното присъствие, те характеризират феталната и неонаталната фаза на живота; след това те узряват и стават, например, реални нервни клетки.
Значение на думата невробластом
Думата невробластом се състои от три части:
- Neuro, което се отнася до участието на нервите.
- Blasto, което означава "клетка в ранен стадий на развитие" или "недиференцирана клетка".
- Ома, което показва характерното присъствие на група от клетки или тумор.
ЛОКАЛИЗАЦИЯ НА НЕВРОБЛАСТОМА
Невробластомите обикновено се образуват в корема, на нивото на надбъбречните жлези (наричани още надбъбречни жлези ) или на тъканите около него.
Освен това, тъй като те са злокачествени тумори, а след това метастази, те могат да се разпространяват и на други места, например "да се движат" от корема към костите, черния дроб или слоевете на кожата.
епидемиология
Тъй като произхожда от клетки, присъстващи главно в първите години от живота, невробластомът е злокачествено новообразувание, характерно за ранното детство. Всъщност той съответства на 6-10% от всички тумори, засягащи деца, и до 15% от всички злокачествени тумори на младежката възраст.
Хората страдат най-много през втората година от живота.
С напредването на възрастта честотата на невробластом постепенно намалява. Освен това според някои оценки само 10% от пациентите имат повече от 5 години.
Невробластомът е сравнително рядък рак: в страна като САЩ има 650 случая на година, докато в Обединеното кралство има около сто.
Последните проучвания, проведени в Европа, показаха, че от 4 000 случая на невробластом, по-малко от 2% са включвали хора на възраст над 18 години.
Причини
Туморите обикновено са резултат от редица генетични мутации, засягащи клетъчната ДНК.
Такива мутации, които обикновено засягат една клетка, от която произхождат от митоза други мутирали клетки, са отговорни за неконтролирания процес на клетъчно делене и растеж, типичен за туморната маса.
Невробластомът не е изключение от това правило: той се появява в резултат на генетична мутация на ДНК, съдържаща се в невробласт, който след споменатата мутация започва да се дели без прекъсване и без възможност за арест.
ПРОИЗХОД НА МУТАЦИИ
Въпреки многобройните проучвания, проведени в това отношение, изследователите все още не са успели да установят точните причини за невробластома.
РИСКОВИ ФАКТОРИ
След като установиха, че някои пациенти с невробластом са имали кръвни роднини със същото заболяване, изследователите формулирали тезата, че за някои от тях ще има семейна предразположеност към невробластома.
Според някои хипотези, това семейно предразположение би било резултат от наследственото предаване, в момента на зачеването, на мутация в полза на въпросната злокачествена неоплазма.
Симптоми и усложнения
За задълбочаване: Невробластомни симптоми
Симптомите и признаците на невробластома варират в зависимост от това къде се случва и къде се разпространява метастазата му.
Невробластоми с произход в областта на корема, които представляват около 70% от случаите, причиняват:
- Коремна болка и раздуване.
- Поява на подкожна маса с твърда (не мека) консистенция. Това е туморът.
- Чревни проблеми, като например склонност към диария и / или проблеми с пикочния мехур.
- Подути корем.
- Подуване на краката.
Невробластомите, които се появяват на ниво гръдния кош (19% от случаите) и врата могат да бъдат отговорни за:
- Дрънкане и хрипове по време на дишане.
- Болка в гърдите.
- Проблеми с очите, включително така наречените угасващи клепачи, различен размер на двете зеници (анизокория), поява на черни следи, подобни на хематомите около очите и проптоза.
- Подуване на лицето, ръцете или горната част на гърдите.
- Наличие на маса, твърда на допир, на мястото на гръдния кош или на врата. Това е туморът.
- Главоболие, замаяност и промени в състоянието на съзнанието.
- Неспособност да се движат горните и / или долните крайници. Това е така, защото туморната маса компресира нервните пътища, използвани за контрол на ръцете и ръцете.
Невробластомите, образувани в близост до гръбначния стълб, причиняват компресия на самата колона. Такава компресия включва появата на проблеми при ходене, ходене на четири крака или стоене.
ДРУГИ СИМПТОМИ
Независимо дали са разположени на коремното ниво или на други места в тялото, почти всички невробластоми са склонни да причиняват загуба на апетит, треска, умора и неразположение .
Освен това много често те се характеризират и с увеличаване на производството на катехоламини . Катехоламините са химични молекули, обикновено с хормонална функция, които произтичат от аминокиселината тирозин. Те участват в много физиологични процеси: например, два от най-известните катехоламини, адреналин и норадреналин, се намесват в реакциите, определени от термина "борба и бягай".
Някои симптоми, свързани с увеличаването на циркулиращите катехоламини:
- Загуба на тегло
- Необичайно изпотяване
- Кървене и зачервяване на кожата
- диария
- Увеличаване на сърдечния ритъм и кръвното налягане
ЕВОЛЮЦИЯ НА СИМПТОМИТЕ
В ранните си стадии невробластомът се проявява с леко намекната и не много значима симптоматика. В действителност, тези, които са засегнати са склонни да страдат от лека треска и изглеждат уморени и не много гладни.
В по-напредналите стадии на заболяването ситуацията се променя решително и пациентът показва съобщените симптоми за тумори, разположени в корема, гърдите и др.
Внимание : внимателният анализ на многобройни клинични случаи разкри, че много невробластоми, когато симптоматиката стане очевидна, вече са довели до метастази (т.е. те са заразили други органи или тъкани на тялото с техните туморни клетки).
Усложнения
Най-важното и опасно усложнение на невробластома е разпространението на метастази от тумора и през кръвната или лимфната циркулация. Последното може да засегне:
- Кости, причиняващи появата на болка и затруднено ходене
- Костен мозък, причиняващ анемия, склонност към кървене, хематоми и инфекции (поради слабото присъствие на белите кръвни клетки в кръвта)
- Кожата, предизвикваща кървене и очевидни хематоми.
Друго важно усложнение, което заслужава да бъде докладвано, е така нареченият паранеопластичен синдром . Това е набор от нарушения, свързани с наличието на рак, който възниква независимо от наличието на метастатични елементи.
Тези, които страдат от паранеопластичен синдром, могат да съобщят за проблеми дори в много отдалечени органи, откъдето е възникнал туморът.
КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?
Би било желателно да се идентифицира невробластома от самото начало, тъй като това би означавало, че туморът е най-вероятно все още ограничен до ограничено място.
За съжаление обаче, това се усложнява от факта, че първоначалните симптоми не са много значими и трудни за откриване.
диагноза
Диагностичната процедура за откриване на невробластома включва:
- Точно обективно изследване
- Тестове за кръв и урина
- Диагностични изображения
- Туморна биопсия
- Събиране на проба от костен мозък и последващ анализ в лабораторията.
ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ
Точното обективно изследване се състои от внимателен анализ на симптомите и признаците, проявявани от пациента.
Тъй като болните обикновено са много малки деца, лекарят много често трябва да разпитва родителите: това е единственият начин да се получи пълна картина на симптомите.
ИЗПИТИ НА КРЪВ И Урина
Чрез изследванията на кръвта и урината, лекарят може да види дали предполагаемият тумор е причинил промяна на някои физиологични параметри.
Това са идеалните тестове за разпознаване на аномалии в нивата на катехоламините.
ДИАГНОСТИЧНИ ИЗПИТИ ЗА ИЗОБРАЖЕНИЯ
Диагностичните образни тестове са много полезни, защото позволяват идентифициране на туморната маса и някои от нейните характеристики (като седалката и размерите).
Като цяло диагностичните процедури за предвидените изображения са:
- Рентгенова снимка . Посочени в областта, където се предполага невробластом, те представляват безболезнен диагностичен метод, който обаче излага пациента на (много малка) доза йонизиращо лъчение.
- Ултразвук . Той се състои от използването на ултразвукова сонда, която при контакт с кожата проектира външния вид на подлежащите тъкани върху свързан монитор. Това е безболезнена процедура без странични ефекти.
- TAC (компютъризирана аксиална томография) . Това е метод, който използва йонизиращи лъчения за изграждане на високо детайлно триизмерно изображение на дадено телесно поведение. Тя е напълно безболезнена, но дозата на рентгеновите лъчи, на която са изложени пациентите, е забележителна.
- Ядрено-магнитен резонанс (NMR) . Тя се основава на използването на инструмент, който генерира магнитни полета и е способен, благодарение на последния, да създаде точен образ на вътрешните части на човешкото тяло. Тя е безболезнена и за разлика от ОДУ, тя не включва опасни експозиции. Всъщност магнитните полета, генерирани от оборудването, не са вредни.
- Сканиране с мета-йодо-бензил-гуанидина (MIBG) . MIBG е вещество, което лесно се абсорбира от клетките, съставляващи невробластомите. Затова се смяташе, че ще го използва като средство за диагностика. За тази цел той се обогатява с радиоактивен йод, видим с подходящ инструмент, и се инжектира директно в кръвта на пациента.
BIOPSY TUMORAL
Туморната биопсия се състои в събирането и в лабораторния хистологичен анализ на проба от клетки от тумора.
За диагностични цели най-полезна информация е изпита. Това всъщност позволява да се установи на кой етап от тежестта е пристигнал невробластомът.
СЪБИРАНЕ НА КОСТНОТО МЪРВА
Събирането и анализа на проба от костен мозък в лабораторията ни позволява да разберем дали невробластомът е разпространил някои от метастазите си в този сайт.
Събирането на анализирания материал се извършва след обща анестезия и включва използването на специална игла, вмъкната на нивото на илиачните гребени или в долната част на гърба.
МОЩНОСТ НА НЕВРОБЛАСТОМА: ЕТАПИТЕ НА ТУМОРА
Тежестта на тумора зависи от размера на неопластичната маса и от капацитета на разпространение на туморните клетки. Има 4 основни етапа на гравитацията:
- Етап I (или етап 1 ).
Невробластомите на този етап се намират в определена точка и имат добре дефинирани контури. Представлявайки по-тежката форма на заболяването, те се поддават достатъчно добре, за да завършат хирургичното отстраняване.
Единствените лимфни възли, които могат да имат някои ракови клетки вътре в тях, са тези, които са тясно свързани с тумора. Всички останали са напълно здрави.
- Етап II (или етап 2 ).
Има два подтипа на етап II: IIA етап и етап IIB.
И в двата случая невробластомите са локализирани и не много чести. Единствената разлика между двата етапа е възможността за хирургично отстраняване: невробластомът на IIA не може да бъде напълно отстранен, докато невробластом IIB също може да бъде напълно отстранен.
В етап II, раковите клетки със сигурност нахлуват в лимфните възли, свързани с тумора, а понякога дори и тези, разположени на кратко разстояние.
- Етап III (или етап 3 ).
Невробластома III стадий е доста напреднал, голям и хирургично злокачествен тумор.
Въпреки това се казва, че той е разпространил някои метастази в други части на тялото.
Единствените лимфни възли, които със сигурност съдържат ракови клетки, са тези, които са директно свързани с тумора.
- Етап IV (или етап 4 ).
Както и при Етап II, има два подтипа Етап IV: IVM етап и IVS етап.
Етап IVM невробластомите представляват най-тежката форма на заболяването. Всъщност те са големи злокачествени тумори, характеризиращи се с метастази в различни части на тялото. На този етап, както лимфните възли, свързани с туморите, така и лимфните възли, по-отдалечени от мястото на тумора, показват следи от туморни клетки.
Очевидно е, че шансовете за лечение на невробластома в IVM стадия са много ограничени.
Преминавайки към невробластомите на IVS стадий, те са по-малко тежки злокачествени заболявания, отколкото може да се мисли. Характерно за децата под годината на живот, те са отговорни за метастазите в кожата, черния дроб и костния мозък, но въпреки това могат да бъдат лекувани задоволително.
В момента изследователите се опитват да разберат защо това ненормално поведение.
Познаването на стадия на невробластома е от съществено значение за най-подходящото планиране на лечението.
Друга класификация на невробластоми
През 2005 г. представители на най-важните педиатрични онкологични центрове в света се срещнаха, за да обсъдят нов метод за класифициране на невробластомите (алтернатива на описания 4-ти етап).
В края на срещата те решиха, че невробластомът може да бъде разграничен въз основа на три нива на риск: нисък, среден и висок.
лечение
Терапията на невробластома зависи от:
- Етапът на тумора . За рак на етап I шансовете за лечение са по-високи в сравнение с III или IV стадий.
- Степента на тумора . Степента на тумора означава скоростта на растеж на тумор. Невробластомите с не особено висока скорост на растеж са по-лесно лечими от невробластомите от много бърз растеж.
Методите на лечение за овладяване са: операция, химиотерапия и лъчетерапия .
Рядко се прилагат индивидуално; всъщност за по-добър резултат е възможно да се прибегне например до хирургична намеса и до няколко цикъла на химиотерапия.
Специален случай
Невробластомите на стадий IVS могат в някои случаи да се лекуват сами. Всъщност е възможно туморът да се разтваря спонтанно, без да се прибягва до никаква хирургична терапия, химиотерапия или лъчетерапия.
ХИРУРГИЯ
Целта на операцията е да се отстранят всички невробластоми или повечето от тях, ако пълното отстраняване е невъзможно.
Точният метод на интервенция зависи до голяма степен от местоположението и размера на тумора.
За съжаление, има невробластоми на такъв етап, че те са непрекъснати (етап III и IVM). В тези ситуации единственото решение е да се разчита изключително на химиотерапия и лъчетерапия.
Очевидно е, че когато говорим за операция по отстраняване на невробластом, се отнасяме и до отстраняване на лимфните възли, съдържащи туморни клетки. Ако те не бъдат отстранени, рискът от рецидив (или рецидиви) ще бъде много висок.
Най-трудните невробластоми за отстраняване са тези, разположени в близост до някои жизненоважни органи, като белите дробове (гръдната невробластом) или гръбначния мозък (невробластом на гръбначния стълб).
ХИМИОТЕРАПИЯ
Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват всички бързо растящи клетки, включително ракови клетки.
В случай на невробластом, той се използва в следните ситуации:
- Преди операция, ако лекарят смята, че приемът на химиотерапия може да улесни отстраняването на тумора.
- Ако невробластомът е нахлул в околните тъканни зони и / или е разпространил метастази в други части на тялото.
- Ако хирургичното изрязване е частично.
- При наличие на туморен рецидив или когато рискът от такова събитие е много висок.
- На мястото на операцията, ако последното е невъзможно. Обикновено химиотерапията се комбинира с лъчетерапия.
Високите дози химиотерапевтични лекарства могат силно да увредят костния мозък, като по този начин се нарушава нормалното производство на кръвни клетки. За да се справят с това неудобство, в края на химиотерапията, лекарите планират лечение за възстановяване на нормалната функция на костния мозък.
радиотерапия
Радиотерапията на тумора е метод на лечение, основан на използването на високоенергийни йонизиращи лъчения, с цел унищожаване на неопластичните клетки.
В случай на невробластом, използването на лъчетерапия може да се извърши в следните случаи:
- Преди операция, ако лекуващият лекар смята, че лъчетерапията може да опрости операцията по отстраняване.
- При наличие на туморен рецидив.
- Ако хирургичното отстраняване е частично.
- На мястото на операцията, ако последното е невъзможно. В тези ситуации е от съществено значение комбинирането на радиотерапията с химиотерапията.
Основни странични ефекти на лъчетерапията | Основни странични ефекти на химиотерапията |
умора Сърбеж Косопад | Повтаряща се умора и чувство за умора Слабостта се характеризира с гадене и повръщане Косопад Уязвимост от инфекции |
прогноза
Прогнозата при невробластом зависи от поне три фактора:
- Възраст на пациента . Децата от много ранна възраст, страдащи от невробластом, са по-склонни да оцелеят.
- Етап и степен, характеризиращи тумора . Причините са тези, които вече са обсъдени по-горе: невробластом на етап I също може да бъде напълно отстранен, поради което носителите на такъв тумор имат по-големи надежди за пълно възстановяване.
- Липса на мутиралия MYCN ген . Изследователите отбелязват, че клетките на невробластома, представени с мутация в MYCN гена, са силно злокачествени.
