всеобщност
Болестта на Paget на зърното, също позната като болест на гърдата на Paget, е рядка форма на рак на гърдата.
Болестта на Paget на гърдата се среща по-често при лица над 50-годишна възраст и засяга 1-2 жени на 100 с рак на гърдата. Болестта може да се диагностицира първоначално, тъй като появата на симптомите е подобна на тази, причинена от някои доброкачествени състояния на кожата. Болестта на Paget на зърното често се свързва с други форми на рак на гърдата и обикновено се лекува по същия начин, така че е вероятно да се наложи операция. Перспективи за пациенти, засегнати от зърната на зърното, са зависими от различни фактори, включително наличието или отсъствието на инвазивен карцином на засегнатата гърда и евентуално разпространение в близките лимфни възли. Ако болестта на Paget се открие и лекува в ранните му стадии, има добри шансове за възстановяване.
Вижте: Болест на Пейдж
Симптоми
За повече информация: Симптомите на болестта на Pagpete
Болестта на Paget засяга кожата на зърното и може да се простира до ареолата (силно пигментирана област около зърното) или до други области на гърдата. Клиничните признаци обикновено засягат само една гърда.
Симптомите на болестта на Paget са лесно объркани с дразнене на кожата (дерматит или екзема) или други доброкачествени (неракови) състояния на кожата.
Възможните признаци и симптоми на синусна болест на Paget включват:
- Суха, раздразнена или люспеста кожа със симптоми, често подобни на екзема на зърното, на ареолата или на двете;
- Зачервяване, сърбеж, изтръпване или усещане за парене;
- Секретен цвят на зърната на зърното (лимфен или гноен ексудат от зърното)
- Инверсия или интрофлексия на зърното;
- Гърлена бучка.
Кожните промени, включващи зърното, могат да започнат и да се разрешат в рамките на кратко време или да отговорят на локално лечение, като се окаже, че кожата е заздравяваща. Средно, пациентът може да усети признаци и симптоми, ограничени до повърхностен външен вид за 6-8 месеца, преди да бъде формулирана правилната диагноза. В действителност, появата на тези промени, подобни на флогистична кожа, е показателно за много сериозно основно заболяване. За да се подчертае вероятна лезия, свързана с болестта на Паджет, може да е полезно редовно да се проверява зърното и ареолата на двете гърди по време на самостоятелно изследване на гърдата. Ако се усети бучка или промяна във външния вид или формата на гърдата или ако сърбежът и дразненето продължават повече от месец, препоръчително е да се консултирате с лекар. Колкото по-рано се диагностицира ракът, толкова по-големи са шансовете за успешно лечение на болестта.
Причини
Болестта на Paget обикновено е признак на рак на гърдата, който произхожда от тъканта зад зърното (дуктален карцином in situ) или в други части на гърдата (инвазивен карцином). При около половината от всички случаи на болестта на Паджет се открива бучка в гърдите. Точната причина за състоянието все още не е разбрана.
Най-акредитираната теория е, че раковите клетки произхождат от рак на гърдата и мигрират през галактофорите чрез нахлуване в околните тъкани на гърдата, включително зърното и ареолата. Това би обяснило защо болестта на паджета на гърдата и дукталният рак на гърдата в една и съща гърда почти винаги са свързани.
Втората теория е, че клетките в зърното и ареолата стават самостоятелно ракови. Това би обяснило защо някои пациенти развиват злокачествено състояние, без да имат тумор в същата гърда. Освен това е възможно болестта на Paget на зърното и туморите в една и съща гърда да се развие поради резултата от два различни неопластични процеса.
Рисковите фактори, които влияят на вероятността от развитие на болестта на Paget на зърното, са същите като предразположените към развитието на други видове рак на гърдата.
диагноза
Биопсията на зърното позволява на лекарите правилно да диагностицират болестта на Paget. Този преглед се състои от изстъргване на повърхностните кожни клетки или отстраняване на малка проба от тъкан за микроскопски анализ. Патологът изследва клетките или тъканите, взети под микроскоп, търсейки специфични злокачествени клетки, известни също като клетки на Paget . Те могат да бъдат намерени като единични клетки или малки групи от туморни клонове в епидермиса на зърното и ареолата и представляват сигнален знак на заболяването.
Повечето от засегнатите от болестта на Педжет също имат един или повече тумори в една и съща гърда. В допълнение към биопсията на зърното, лекарят трябва да извърши клиничен преглед на гърдата, за да провери физически присъствието на необичайни области. По време на това изследване лекарят проверява външния вид на кожата около зърната и възможното наличие на възли, области на удебеляване или други промени: 50% от хората с болестта на Paget на зърното имат бучка, която може да бъде открита по време на курса. на клиничен преглед на гърдата.
Лекарят може да нареди други изследвания, за да потвърди диагнозата, като:
- Мамография : това е рентгеново изследване на тъканта на гърдата, което може да покаже дали промените в зърното са свързани с карцином на гърдата. Ако резултатите от мамографията в двете гърди не разкрият признаци на рак, лекарят може да извърши ултразвуково или магнитно-резонансно изобразяване, за да търси тумори, които не могат да бъдат открити с мамограмата.
- Магнитно-резонансна визуализация : често се използва за оценка на степента на рак на гърдата. Резултатите могат да помогнат да се определи коя хирургична процедура трябва да се извърши.
- Биопсия на лимфните възли на Sentinel : в случай на инвазивен рак на гърдата трябва да се изследват сензорните лимфни възли под мишницата (аксиларни лимфни възли), като първият се достига чрез метастази в присъствието на злокачествени тумори. По време на процедурата хирургът идентифицира лимфен възел и го премахва, за да провери дали раковите клетки са се разпространили в тази област.
Болестта на Paget на зърното може да бъде "погрешно диагностицирана" в началото, тъй като заболяването е рядко и симптомите могат да предполагат доброкачествено състояние на кожата. Пациентите често имат симптоми в продължение на няколко месеца преди правилното диагностициране на заболяването.
лечение
В продължение на много години мастектомията - с или без отстраняване на аксиларните лимфни възли от същата страна на гръдния кош (процедура, известна като лимфаденектомия ) - се счита за стандартен хирургичен подход за болест на Paget. Този вид намеса е оправдана от наблюдението, че в много случаи, заедно с болестта на паджетите, има и тумор в същата гърда, който може да бъде разположен на няколко сантиметра от зърното и ареолата.
Впоследствие, проучванията показват, че консервативната хирургия на гърдата, която включва отстраняване на зърното, ареолата и част от гърдата, засегната от рак, последвана от лъчетерапия, е безопасен избор за пациенти, които нямат осезаем възел \ t в гърдата и чиито мамограми не разкриват тумор.
Хората с болестта на Paget на зърното, които имат рак на гърдата и предстои да бъдат подложени на мастектомия, трябва да преминат през биопсия на лимфните възли, за да се прецени дали ракът се е разпространил в аксиларните лимфни възли. Ако туморните клетки се намират в дозорния лимфен възел, може да се наложи по-обширна хирургична процедура. В зависимост от стадия на развитие и други характеристики на рака на гърдата, може да се препоръча и адювантна терапия, състояща се от химиотерапия, лъчетерапия и / или хормонална терапия .
За повече информация: Наркотици за лечение на болести на Paget
Прогнозата за хората с болест на Paget зависи от различни фактори. Наличието на инвазивен карцином в засегнатата гърда и разпространението на рак в близките лимфни възли са свързани с намалена преживяемост.
Адювантна терапия. След операцията, Вашият лекар може да препоръча допълнително лечение (адювантна терапия) с химиотерапевтични лекарства, лъчетерапия или хормонална терапия, за да се предотврати рецидив на рак на гърдата и да се унищожат всички остатъчни туморни клетки. Специфичното лечение зависи от степента на болестта на Paget на зърното и от това дали туморните тестове са положителни за някои характеристики, като например наличието на засягане на лимфни възли, или експресията в туморните клетки на естрогенни и прогестеронови рецептори или на HER2 протеина.
