Системна лупус еритематозус

Какво представлява LES?

Терминът лупус е използван исторически за първи път, за да покаже нараняване на лицето, което с известно въображение се счита за подобно на причиненото от ухапа на вълк.

LES ( Systemic Lupus Erythematosus ) е системно възпалително заболяване, което се разпространява в цялото тяло, което се проявява с изключително разнообразни клинични картини. Характеризира се с наличието на автоантитела, т.е. антитела, насочени срещу нормалните съставки на организма, като някои компоненти на тъканите, по-специално клетъчното ядро. Най-характерното автоантитело е насочено срещу ДНК.

Системният лупус еритематозус засяга индивиди от всички раси, има явно предпочитание към женския пол (8-9 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете) и се среща в много различни възрасти (от 0 до 76 години) с максимален честота между 10 и 40 години.

Insights

Причини

Причините за системния лупус еритематозус не са известни, но се вижда, че той зависи от няколко фактора (полифакториален):

• Генетични фактори : известно познаване на това заболяване.

• Фактори на околната среда : при около една трета от пациентите появата на системен лупус или неговото обостряне се предшества от продължително излагане на слънце или ултравиолетови лъчи (лампи за тен).

• Наркотици : някои лекарства могат да причинят прояви, подобни на лупус (хидралазин, прокаинамид, алфа-метилдопа, PAS, антиконвулсанти и D-пенициламин). Клиничната картина на тези форми е много подобна на тази на класически, но по-малко тежък лупус.

• Действие на вируси : важна роля играят вирусите (рубеола, парамиксовирус) в началото на системния лупус еритематозус .

• Роля на половите хормони : фактът, че СЛЕ е девет пъти по-често срещан при жените, отколкото при мъжете, изглежда е свързан със способността на половите хормони да модулират имунния отговор, с стимулиращи ефекти върху появата на автоимунни заболявания, следователно и на СЛЕ, от женските полови хормони, особено естрогени и инхибитори от мъжките, особено тестостерона.

Наличието на различни видове автоантитела е основната характеристика на системен лупус еритематозус . Сред тях са много важни тези, насочени срещу съставките на клетъчното ядро, наречени анти-ядрени антитела (ANA или ANF в акроним). Тези автоантитела са от различен тип и реагират срещу молекули, присъстващи в ядрото, особено ДНК, но също така и срещу протеините на ядрото, наречени хистони. Има и други автоантитела, насочени срещу вещества, принадлежащи към цитоплазмата на клетките, особено молекули на РНК, и наречени антицитоплазмени антитела и накрая антитела срещу коагулационни протеини, наречени лупус антикоагулант, срещу червени кръвни клетки, лимфоцити, тромбоцити, и срещу специфични молекули, принадлежащи към различните органи (щитовидната жлеза, черния дроб, надбъбречните жлези, стомаха, мускулите).

Веднъж се е смятало, че тези автоантитела могат директно да унищожат своите цели; днес се вижда, че те не са в състояние да проникнат в живите клетки, защото са блокирани от външната мембрана. Обаче, те се свързват с клетъчната ДНК чрез образуване на структури, наречени комплексен антиген (представен от ДНК) - антитяло (което е LES автоантитело). Тези комплекси могат да бъдат депозирани на различни места, особено в бъбреците, причинявайки сериозни наранявания, които са в основата на симптомите на системния лупус еритематозус .