дефиниция
Мастоцитоза е заболяване, характеризиращо се с натрупване на мастни клетки в различни тъкани и органи на тялото.
По принцип могат да се разграничат две различни форми на мастоцитоза: кожна (чиито симптоми се появяват само на нивото на кожата) и системна (чиито симптоми могат да се появят във всяка част на тялото).
Причини
Основните причини за появата на мастоцитоза все още не са напълно идентифицирани. Изглежда обаче, че развитието на патологията е благоприятно от мутация на нивото на c-KIT гена. Тази мутация може да се появи спонтанно или може да бъде наследена от родителите.
Симптоми
Мастните клетки, които се натрупват в различните органи и тъкани, освобождават големи количества хистамин и това е прекомерното освобождаване на този невротрансмитер, който е отговорен за повечето симптоми, предизвикани от мастоцитоза.
Характерните симптоми на кожна мастоцитоза се състоят в образуването на макули, папули, плаки, нодули или мехури по кожата. Тези прояви обикновено са придружени от сърбеж, подуване и зачервяване.
Симптомите, причинени от системна мастоцитоза, са: хепатомегалия, спленомегалия, увеличени лимфни възли, пептични язви, артралгия, загуба на апетит и телесно тегло, слабост, остеопороза, повишена честота на уриниране, сърцебиене, горещи вълни, хипотония, главоболие, гадене, диария, болка в гърдите и недостиг на въздух.
В допълнение, пациентите с мастоцитоза (и кожна и системна) са изложени на по-голям риск от развитие на анафилаксия.
Информация за мастоцитоза - мастоцитоза Грижа за наркотиците Лекарствата не са предназначени да заменят пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемате мастоцитоза - лекарства за лечение на мастоцитоза.
наркотици
В действителност няма лекарства, които да могат да лекуват мастоцитоза, но могат да бъдат въведени терапии за намаляване на симптомите, предизвикани от нея.
Използваните лекарства са от различен тип и могат да варират в зависимост от вида на мастоцитозата, от която страдате (кожна или системна).
Най-често използваните лекарства за мастоцитоза са кортикостероиди, антихистамини и - при пациенти с остеопороза - бифосфонати.
В случаи на агресивна системна мастоцитоза и в случаи на системна мастоцитоза, свързана със заболявания като левкемия, лимфом и множествен миелом, лекарят може да реши да прибегне до приложение на определени лекарства с антитуморно действие, като интерферон-алфа и иматиниб.
Накрая, за лечение на кожни лезии, причинени от мастоцитоза, може да бъде полезно да се подложат на пациентите P-UVA терапия.
Кортикостероиди
Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни лекарства, които действат чрез намеса в активността на имунната система.
При лечението на умерено-кожна мастоцитоза обикновено се предпочита използването на кортикостероиди за локално приложение.
Ако мастоцитоза предизвика интензивен сърбеж или особено тежка артралгия, лекарят може да реши да се намеси чрез прилагане на системни кортикостероиди.
Сред различните стероидни противовъзпалителни средства, които могат да се използват, напомняме:
- Преднизон (Deltacortene®): Преднизон е наличен за перорално приложение. Обичайната доза от лекарството е 5-15 mg на ден. Точната доза на лекарствения продукт трябва да бъде установена от лекаря индивидуално, в зависимост от тежестта на заболяването.
- Метилпреднизолон (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): метилпреднизолон се предлага във фармацевтични състави, подходящи за перорално приложение и за локално приложение.
Когато се прилага перорално, първоначалната доза от лекарството, която трябва да се приеме, трябва да бъде определена от лекаря, в зависимост от състоянието на пациента. След това дозата на прилаганото лекарство може да се променя в зависимост от отговора на пациента към терапията. Обаче приблизително използваната доза метилпреднизолон варира от 4 mg до 48 mg на ден.
От друга страна, когато се използват препарати на метилпреднизолон на кожата, се препоръчва продуктът да се прилага веднъж дневно директно върху кожата, засегната от лезиите.
- Хидрокортизон (Locoidon®, Dermirit®): хидрокортизон е наличен за очно, ректално и кожно приложение.
За лечение на кожни лезии, причинени от кожна мастоцитоза, препоръчително е продуктът на хидрокортизон да се прилага директно върху засегнатата област, веднъж или два пъти дневно, както е предписано от лекар.
- Дексаметазон (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): дексаметазон се предлага в много фармацевтични състави, които позволяват да се прилага по различни начини.
Когато се използва крем за кожата на основата на дексаметазон, се препоръчва да се изпълняват две или три приложения дневно, директно върху засегнатата област.
От друга страна, когато дексаметазон се прилага перорално, дозата, която трябва да се използва, трябва да бъде определена от лекаря индивидуално.
Антихистамини
Както може да се заключи от собственото им име, антихистаминови лекарства се използват за противодействие на ефектите на хистамин, който се освобождава в големи количества при пациенти с мастоцитоза (и кожна и системна).
В тази връзка, използваните антихистамини са два вида:
- H1 рецепторни антагонисти за хистамин, използвани за лечение на сърбеж на кожата и зачервяване, причинено от мастоцитоза.
- Хистамин Н2 рецепторни антагонисти, известни също като "антиязвени лекарства". Тези активни съставки всъщност блокират освобождаването на хистамин на стомашно ниво и се използват за лечение на пептична язва, която обикновено се появява при пациенти със системна мастоцитоза.
Сред различните антагонисти на H1 рецептор, които могат да бъдат използвани, ще споменем цетиризин (Cerchio®, Zirtec®). Това е лекарство, достъпно за перорално приложение. Дозата на цетиризин, която обикновено се използва при възрастни, е 10 mg дневно. Във всеки случай лекарят ще определи точното количество лекарство, което всеки пациент ще трябва да приеме.
Сред антагонистите на Н2 рецепторите за хистамин, обаче, си спомняме ранитидина (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Това лекарство се прилага перорално в обичайната доза от 300 mg на ден, която се приема в две отделни дози.
бифосфонати
Бисфосфонатите могат да се използват за лечение на остеопороза, която може да причини системната мастоцитоза.
Сред различните бифосфонати, които могат да бъдат използвани, напомняме алендронова киселина (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Алендроновата киселина е достъпна за орално приложение. Обичайната активна доза на активното вещество е 10 mg дневно или 70 mg веднъж седмично. Лекарството трябва да се прилага сутрин, поне тридесет минути преди приема на храна, напитка или друго лекарство.
Интерферон-алфа
Интерферон-алфа е лекарство с антитуморни свойства, което се използва при лечението на агресивна системна мастоцитоза и преди всичко в лечението на системна мастоцитоза, свързана с левкемия, лимфом или множествен миелом.
Интерферон-алфа (Alfaferone®) може да се прилага на пациенти по парентерален път само от специализиран персонал. Дозата на лекарството, която ще се използва, ще бъде определена от лекаря индивидуално за всеки пациент.
иматиниб
Иматиниб е също антитуморно лекарство, което може да се използва за лечение на агресивна системна мастоцитоза и за лечение на системна мастоцитоза, свързана с левкемия, лимфом или множествен миелом.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) е наличен за перорално приложение под формата на таблетки или капсули. Дозата на лекарството, която ще се използва, може да варира от 100 mg до 800 mg на ден. Лекарят ще определи точната доза иматиниб, която всеки пациент ще трябва да приеме.
