всеобщност
Болестта на Адисън е клинично състояние, причинено от първичен дефицит на адренокортикални хормони; известни също като кортикостероиди, тези хормони се произвеждат от две малки ендокринни жлези, разпределени в мазнината, която надвишава бъбреците и затова се нарича надбъбречна жлеза.
В най-външната си част, наречена кортикална, тези жлези произвеждат и отделят три вида хормони: андрогени, глюкокортикоиди и минералокортикоиди.
Много важно биологично действие на тези хормони (което липсва при пациенти с болест на Адисън) може да се обобщи както следва:
- глюкокортикоиди, като кортизол, участват в гликемичния контрол (чрез увеличаване), подтискат имунния отговор и поддържат тялото при стресови условия; дефицит причинява умора, лека умора, слабост, хипогликемия, анорексия (загуба на апетит), гадене, повръщане, коремна болка и загуба на тегло;
- Минералокортикоидите, като алдостерон, регулират плазмената концентрация на натрий и калий, благоприятствайки реабсорбцията на първата и екскрецията на последната (следователно имат хипертонична роля). Дефицитът на алдостерон причинява загуба на вода и соли, причинявайки дехидратация, хипотония и желание за солени храни;
Малкото количество андрогени, произвеждани на надбъбречната жлеза, е особено важно при жените, тъй като поддържа сексуалното желание, растежа на косата, отделянето на себум и чувството за общо благополучие.
Статия Индекс
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoСимптоми
За повече информация: Симптомите на болестта на Адисън
Хроничният дефицит на кортизол и алдостерон е отговорен за класическите симптоми, дължащи се на нелекуваната болест на Адисън; в повечето случаи клиничните прояви възникват постепенно, като се характеризират със загуба на тегло, липса на апетит, мускулна слабост и хронична умора; те могат да бъдат свързани с гадене, повръщане, диария, ортостатична хипотония (замаяност и замъглено виждане при преминаване от седнало положение или легнало положение), раздразнителност и депресия, главоболие, изпотяване, хипогликемия, рязка склонност към солени храни и при жени, менструални нарушения, аменорея и загуба на срамна и аксиларна коса.
Симптомите на болестта на Адисън са много различни по вид и интензивност и включват: умора, слабост, мускулни болки, загуба на тегло, депресия, анорексия, тъмна кожа (изглежда загоряла), ниско кръвно налягане, гадене, повръщане, диария, желание на солена храна.
Друг характерен признак на болестта на Адисън (липсва във вторични форми) се състои в така наречената меланодермия: хиперпигментация на кожата (особено забележима в кожните гънки, като кокалчета, белези и лакти, колене) и лигавици като устни и млечни ареоли., Тази проява се дължи на повишената секреция на АСТН от хипофизата в опит (неефективен) да стимулира производството на кортизол от надбъбречната жлеза, която обаче не е способна за това.
Тъй като много от тези симптоми възникват и се влошават в тенденция и бавен начин, те често се пренебрегват, поне докато едно особено стресиращо събитие, като например болест или инцидент, причини драстично влошаване на ситуацията. Резултатната "криза от Addisonian" (остра надбъбречна недостатъчност) е съпроводена с много по-тежки симптоми като слабост, апатия, объркване, тежка хипотония до хиповолемичен шок (срив на налягането и загуба на съзнание), гадене, повръщане и коремна болка. треска.
Остра надбъбречна недостатъчност (хипо-пруренална криза) може да се появи преди или след диагнозата на болестта на Адисън, например когато пациентът е изложен на тежък физически стрес (инфекции, травма, хирургична намеса, тежка дехидратация поради прекомерна топлина, повръщане и диария) или при автоматична заместителна терапия с кортизони.
В отсъствието на лечение, кризата в Аддисън може да бъде фатална, точно както самата болест е смъртоносна до 40-те години на миналия век. Днес, обаче, след адекватна диагноза, хормонозаместителната терапия гарантира на пациента с болестта на Адисън продължителността на живота, равна на тази на нормалните хора. Често обаче истинският проблем е да забележите неговото присъствие, което трябва да се подозира, когато има постоянна умора и лесно изтощение. Трябва да се каже обаче, че тези симптоми са силно неспецифични и че болестта на Адисън е доста рядко заболяване, характеризиращо се с честота на 1/10 случая на 100 000 души, с предпочитание за възрастни между 30 и 50 години.
Сред рисковите фактори, в допълнение към познаването на патологията, ние помним присъствието - в същия предмет - на други автоимунни заболявания, като тиреоидит на Хашимото, болест на Грейвс, злокачествена анемия, захарен диабет тип I, хипопаратироидизъм и първична гонадна недостатъчност.
Причини
Описаното по-горе клинично състояние е причинено от хормонален дефицит, който може да разпознае различни причини за произход:
променено развитие на надбъбречните жлези (SURGENAL DISGNENESIS);
увреждане / разрушаване на адренокортикални клетки (SURRENAL DESTRUCTION);
АЛТЕРАТОР СТЕРОИДОГЕНЕЗ (аномалии в процеса на синтез на кортико-суреналните хормони, започващи от холестерол).
Болестта на Адисън е причинена от увреждане на надбъбречните клетки, които не успяват да произведат достатъчно количество кортизол и алтестостерон. При вторичната надбъбречна недостатъчност обаче симптомите се причиняват от недостатъчната секреция на хипофизата на АСТН, хормон, който стимулира надбъбречната жлеза да произвежда кортизол; в тези случаи нивата на алдостерон остават нормални.
Сред причините за възникването на болестта на Адисън са всички тези заболявания, които подкопават функцията на надбъбречните жлези, причинявайки хормонален дефицит; Такъв е случаят например с автоимунните форми (около 80% от случаите) и от инфекциозните (туберкулоза), характерни за миналото и за развиващите се страни. Други причини за първична надбъбречна недостатъчност включват надбъбречни карциноми или метастази, амилоидоза, хемохроматоза, надбъбречни кръвоизливи, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези или тяхното недостатъчно развитие поради вродени заболявания.
При формите на вторична бъбречна недостатъчност, надбъбречните жлези не проявяват напълно своето ендокринно действие поради лоша реакция към хипофизен хормон, АСТН, която насочва и стимулира активността. Недостигът на АСТН - който също може да се дължи на лоша функция на хипофизата - основно причинява дефицит на кортизол, докато нивата на алдостерон като цяло остават нормални. За хомеостатичните равновесия, които регулират нашия организъм, същото състояние може да възникне, когато човек в терапията с кортизон рязко преустанови лечението, или отново, след хирургично отстраняване на секретиращите ACTH тумори.
