Свързани статии: Kawasaki болест
дефиниция
Болестта на Кавазаки е васкулит, който е възпаление на кръвоносните съдове, което се проявява при бебета и деца (от първите месеци на живота до 5-6 годишна възраст).
Възпалителният процес засяга, по-специално, средните артерии и при около 20% от нелекуваните пациенти може да включва коронарни артерии.
Дори и днес етиологията на болестта на Кавазаки е неизвестна, но клиничните прояви предполагат намеса на инфекциозни агенти или анормален имунологичен отговор при генетично предразположени деца.
Болестта на Кавазаки присъства по целия свят и случаите се срещат през цялата година, но по-често през пролетта или зимата.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- аритмия
- астения
- Увеличение на СУЕ
- Мехурчета по езика
- конюктивит
- диария
- диспнея
- Коремна болка
- Болка в шията
- Болка в гърдите
- Болка в челюстта
- Болки в ставите
- оток
- хепатит
- обрив
- треска
- загубата на слуха
- летаргия
- leukonychia
- Увеличени лимфни възли
- Червен език
- петна
- менингит
- нервност
- Червени очи
- бледост
- тромбоцитопения
- протеинурия
- Червени точки на езика
- Кожен обрив от червено-червен цвят
- сънливост
- Везни по кожата
- Сърдечна тампонада
- тромбоцитоза
- повръщане
Други посоки
Ранните прояви на болестта на Кавазаки включват висока и персистираща температура (продължава най-малко 5 дни и като цяло над 39 ° С), раздразнителност, от време на време летаргия и коремна болка в корема.
В рамките на 5 дни от началото се проявява макулопулозен екзантем, който първоначално засяга ствола и перинеалния участък, след това се простира до лицето и крайниците. Този еритематозен обрив може да бъде уртикаридна, морбилична или с малка форма и обикновено изчезва след една седмица.
В повечето случаи обривът на болестта на Кавазаки е придружен от конгестия на лигавицата на конюнктивата, със силно зачервени очи.
В допълнение, съществуват фарингеална хиперемия (зачервяване на гърлото), език от ягода (с откритите папили), сухота и болезнени пукнатини на устните.
Вижте още снимки Синдром на Kawasaki
През първата седмица може да се появи бледност на нивото на проксималната част на ноктите (частична левкониция), докато в дланите на ръцете и стъпалата на краката може да се появи зачервяване, а наоколо - "ръкавица" и "чорап"., твърди и без знак на ямата. Към десетия ден от началото започва пилинг на кожата на пръстите и на перинеалната област; Понякога най-повърхностният слой на кожата се откъсва от големи люспи, като по този начин излъчва нова нормална кожа.
По време на хода на болестта на Кавазаки, при около 50% от пациентите, се наблюдава подуване на латеро-цервикалните или ъглово-мандибуларните лимфни възли, болезнени и не-гнойни (1 лимфен възел, 1.5 cm в диаметър).
В повечето случаи протичането на заболяването е самоограничаващо се и води до спонтанно заздравяване за период от време от 2 до 12 седмици. Може обаче да се появят непълни или атипични случаи, особено при малки деца, които имат най-висок риск от развитие на коронарна болест на сърцето.
Всякакви сърдечни усложнения обикновено започват в подострата фаза на синдрома, приблизително 1-4 седмици след началото, когато треска, изригване и други ранни симптоми започват да намаляват.
Болестта на Kawasaki може да причини миокардит, аритмии, ендокардит, перикардит и сърдечна недостатъчност. Освен това могат да се развият аневризми на коронарните артерии, които могат да причинят сърдечна тампонада, тромбоза или инфаркт на миокарда.
По-малко чести прояви показват участието на много други апарати и включват: артрит или артралгия (особено засегнати са големите стави), уретрит, асептичен менингит, хепатит, отит и симптоми на горните дихателни пътища.
Диагнозата се основава на клинични критерии; лабораторни тестове (кръвна картина, ANA, FR, VES и тестове на гърлото и кръвта) не са диагностични, но се изпълняват за изключване на други заболявания, включително скарлатина, рубеола, лептоспироза, фармакологични реакции и ювенилен идиопатичен артрит. След като се установи наличието на заболяването, се провежда електрокардиограма (ЕКГ), за да се подчертае наличието на сърдечни усложнения.
Лечението включва прилагане на интравенозен имуноглобулин и аспирин под строго наблюдение от опитен педиатричен кардиолог. Този подход може да намали острите симптоми и, по-значимо, честотата на коронарните аневризми. Тромбозата може да изисква фибринолиза или перкутанна интервенция. При липса на коронарна болест на сърцето, прогнозата за пълно възстановяване е отлична.
