Чернодробна недостатъчност

всеобщност

Чернодробната недостатъчност е сериозен дискомфорт, засягащ черния дроб.

"Недостатъчност" е синоним на "неспособност" и се отнася до неизправността на органа.

По-конкретно, говорим за чернодробна недостатъчност, когато черният дроб вече не е в състояние да обърне метаболитните функции, за които е отговорен.

Този дискомфорт компрометира хомеостазата на целия организъм и причинява много сериозни усложнения, дори смъртни.

Чернодробна недостатъчност се разделя на два типа: остър и хроничен.

Острата чернодробна недостатъчност се характеризира с много бързо развитие и в някои случаи може да бъде обратима. Хроничният, от друга страна, е прогресивен и в най-напредналата си форма е свързан с цироза и карцином; рядко тези две усложнения на хроничната форма могат да бъдат обърнати.

Възможните причини за чернодробна недостатъчност са много: патогенни, фармакологични или токсични, наследствени, автоимунни и др.

Симптомите, клиничните признаци и усложненията на чернодробната недостатъчност могат да бъдат различни видове; някои фактори присъстват както в остра, така и в хронична форма, докато други са по-специфични.

Лечението е свързано със задействащия агент и може да варира значително в зависимост от усложненията, като: портална хипертония, асцит, енцефалопатия, кървене и др.

Остра недостатъчност на черния дроб

Острата чернодробна недостатъчност се характеризира с много бързо развитие. В този случай, дисфункцията засяга до 80-90% от клетките в черния дроб.

Обикновено тя се проявява без каквото и да е съществуващо заболяване.

Еволюционният ритъм на острата чернодробна недостатъчност влияе върху прогнозата; колкото по-бързо е, толкова по-големи са шансовете за неблагоприятен изход.

подразделение

Не е лесно да се определи точно степента на поява на остра чернодробна недостатъчност.

Има много подразделения, които се основават на началото на специфични за хепато специфични симптоми и / или енцефалопатия.

Класификацията определя острата чернодробна недостатъчност като "развитие на енцефалопатия в рамките на 26 седмици от началото на чернодробните симптоми". След това той извършва по-нататъшно разделение на:

Фуминминална недостатъчност: която включва появата на енцефалопатия в рамките на 8 седмици;
Sub-fulminant: което включва появата на енцефалопатия след 8 седмици, но не по-късно от 25.

Друго подразделение определя:

Хиперакутна чернодробна недостатъчност: която включва начало в рамките на 7 дни;
Остра чернодробна недостатъчност: която включва начало между 7 и 28 дни;
Субакутен чернодробна недостатъчност: очаква се да настъпи между 28 дни и 24 седмици.

Причини

Най-честите причини за остра чернодробна недостатъчност са:

Предозирането с парацетамол : е облекчаване на болката и повишена температура (например tachipirina).
Идиосинкретична лекарствена реакция: това е неблагоприятен отговор на нормално поносимите продукти (напр. Тетрациклини и троглитазон).
Злоупотреба с алкохол: над приемливата доза от 1-3 единици на ден (12-36 g / ден), но не е известен истински патогенетичен праг.
Вирусна инфекция: причинена от HAV (хепатит А) и HBV (хепатит В); много рядко от HCV (хепатит С), по-често причиняващ хронична чернодробна недостатъчност.
Остра гравитна стеатоза: възниква в крайната фаза на бременността; рядко и малко познато.
Идиопатична: това е неизвестна причина.
Синдром на Reye: възниква при детето. Той е причинен от инфекции, които обикновено не компрометират черния дроб (напр. Херпес зоопарк ). Използването на аспирин може да играе важна роля при увреждане на черния дроб.
Синдром на Уилсън: това е наследствена патология, която причинява натрупване на мед и може да увреди черния дроб.

Клинични признаци, симптоми и усложнения

Остра чернодробна недостатъчност може да бъде установена поради симптоми, ранни и късни клинични признаци.

Най-важните са:

Жълтеница: жълтеникава пигментация на кожата, очите и лигавиците. Тя се причинява от натрупването на билирубин в кръвта. Това е най-ранният клиничен признак и определя сърбежната симптоматика.
Церебрален оток: това се дължи на прекомерната концентрация на течности в интра- и извънклетъчните пространства на мозъка. Той се причинява от промяната в кръвното налягане и от излишъка от токсични вещества, които обикновено се метаболизират от черния дроб. Азотните съединения, които пребивават от протеиновия метаболизъм (например, амоняк), изглежда са включени. Намаляването на онкотичното налягане се дължи на неадекватността на протеините в кръвта (чрез компрометиране на синтеза от черния дроб).
Енцефалопатия: това е страдание на мозъка, което, ако не се лекува, от много лека начална фаза може да се влоши до кома и смърт. Той е причинен от оток и мозъчна интоксикация.
Коагулопатия: това е промяна на коагулантната функция на кръвта. Той се измерва чрез някои лабораторни тестове, които откриват: нива на серумния протеин, протромбиново време и възможен дефицит на тромбоцити. Последният, наречен тромбоцитопения, е най-често срещаният коагулационен дефект.
Хеморагии: те са изливи, хематоми и петехии, причинени от коагулопатии. Те могат да бъдат тривиални синини или сериозни разливи (например в стомаха).
Бъбречна недостатъчност: основно се причинява от фармакологично увреждане (например от парацетамол) или от циркулаторния дефект. Индуцира така наречения епаторенал синдром или функционална бъбречна недостатъчност. Остра чернодробна недостатъчност се наблюдава в 50% от случаите. Диагнозата може да бъде объркана от нормалните нива на карбамид в кръвта (те трябва да бъдат повишени).
Възпаление и инфекция: системно възпаление присъства в 60% от случаите. Това прогресивно предизвиква множествена органна недостатъчност и увеличава риска от сепсис. Сепсис или системна инфекция се среща в 30-60% от пациентите.
Метаболитни нарушения: хипонатриемия (намаляване на натрия в кръвта), хипогликемия (глюкоза), хипокалиемия (калий), хипофосфатемия (фосфор) и метаболитна алкалоза. Те са независими от бъбречната функция. Понякога лактатна ацидоза (излишък на млечна киселина) възниква поради периферна хипоксия (липса на кислород към тъканите).
Хемодинамични и кардиореспираторни нарушения: водят до понижаване на кръвното налягане (хипотония) и тъканна хипоксия (недостиг на кислород в периферията). В 60% от случаите настъпва надбъбречна недостатъчност и се наблюдават белодробни усложнения при 50%.

Клиничната картина на остра гравитална стеатоза определя: хемодинамично увреждане, намален апетит, тъмна урина, жълтеница, гадене, повръщане и раздуване на корема.

патофизиология

Остра чернодробна недостатъчност обикновено се развива с централна клетъчна некроза, която се разширява до портални признаци.

Степента на възпаление е променлива и пропорционална на продължителността на заболяването.

Оценка и диагностика

Всички пациенти с предполагаемо клинично доказателство за умерено до тежко ниво на остра чернодробна недостатъчност трябва да се оценят за протромбиново време и психичен статус.

Целите на разследванията са следните:

Наблюдавайте психичното страдание
Оценка на ефективността на коагулацията
Оценете бързината на глобалното начало
Да се установи липсата на вече съществуващи заболявания.

Като цяло диагнозата на острата чернодробна недостатъчност се основава на:

Физически преглед
Лабораторни изпити
История на пациента
Минало медицинска история.

Винаги е необходимо да се изследват възможни експозиции на вируси, лекарства или други токсини, които могат да предизвикат заболяването.

Освен това, историята на пациента и клиничните изследвания трябва да изключват наличието на хронични заболявания, които могат да изискват различно лечение от острата чернодробна недостатъчност.

лечение

Пациентите с остра чернодробна недостатъчност трябва да бъдат управлявани с интензивно лечение възможно най-бързо.

Заболяването включва внезапно влошаване на психичното състояние и множествена недостатъчност на различни органи.

Смърт от остра чернодробна недостатъчност е възможна и вероятна. Понякога, за да се избегне смъртта, е необходимо да се прибегне до чернодробна трансплантация. Въвеждането на тази практика е увеличило преживяемостта до 60% (в сравнение с предишните 15%).

Ранното прилагане на антидоти, лечения и специфични терапии допринася за предотвратяването на тези зловещи възможности.

При лечението на остра чернодробна недостатъчност трябва да се вземат предвид болестните състояния и различните съпътстващи заболявания. По-конкретно:

Неврологични усложнения: необходимо е да се избягва хиперхидратация и последващото повишаване на налягането в черепа и невропатията; освен това е необходимо да се избягва интоксикацията с амониев йон. Понякога екскрецията на излишните азотни групи и течности се насърчава чрез прилагане на лактулоза (лаксатив, който причинява водна диария); понякога се използват и диуретици. Състоянието на неконтролируемо възбуждане на невропатия се води с успокоителни.
Белодробни усложнения: оток и белодробни инфекции са чести и може да изискват механична вентилация. NB . Понякога употребата на машината влошава мозъчния оток.
Коагулопатии и стомашно-чревно кървене: често изискват добавка с витамин К и прилагане на фактори на кръвосъсирването или заместващи терапии. За да се избегнат стомашни кръвоизливи, е необходим инхибитор на протонната помпа или подобни лекарства.
Хранене: понякога е необходимо да се установи ентерална система за хранене (с назогастрална тръба) рано. Парентералният трябва да се избягва, което излага пациента повече на риска от системна инфекция. Прекомерното ограничаване на протеина НЕ е толкова полезно, както се предполага в миналото. Днес се препоръчва прием на протеин от около 60g / ден. Трябва да се предпочитат колоидни разтвори (на базата на албумин), глюкоза (за поддържане на кръвната захар) и минерални соли срещу електролитни нарушения.
Инфекции: се срещат в 80% от случаите и се дължат на неизправност на имунната система. Дифузната фунгелемия (микоза в кръвта) е много сериозен показател. Профилактичните фармакологични терапии не са особено ефективни.

прогноза

Смъртността от остра чернодробна недостатъчност е висока. Преди технологичното откритие на чернодробна трансплантация тя надхвърля 80% от случаите. Понастоящем общата краткосрочна преживяемост с трансплантация е над 65%.

Хронична чернодробна недостатъчност

Хроничната чернодробна недостатъчност се дължи на увреждане на черния дроб, което продължава дълго време. Той често се превръща в цироза на черния дроб и накрая в чернодробен карцином.

Причини

Причините за хронична чернодробна недостатъчност могат да бъдат различни видове, понякога съвместно присъстващи.

Например:

Алкохолни злоупотреби и алкохолно мастно чернодробно заболяване (в някои случаи това е свързано с безалкохолен стеатохепатит): хронична чернодробна недостатъчност се среща в 10-20% от пациентите, които причиняват хронична злоупотреба с алкохол. Увреждането се причинява от промяна на клетъчния метаболизъм, поради прекомерното производство на ацеталдехид и натрупването на други вещества. Излишъкът от: въглехидрати, особено рафинирани, и мазнини, преди всичко наситени или хидрогенирани, могат да допринесат; по принцип всички боклуци храни.
Хепатит В или С: причинен от вирусна инфекция. В случай на хепатит С, 20-30% от участниците са предназначени да развият хронична чернодробна недостатъчност. Хепатит В е по-малко тежък, но може да доведе до същата съдба, особено в присъствието на HDV (тясно свързан хепатит D).
Първична билиарна цироза: предизвиква се от проблем с жлъчния канал, който вторично уврежда черния дроб.
Първичен склерозиращ холангит: холестатично заболяване (на жлъчния мехур), свързано с възпалителни чревни заболявания (особено улцерозен колит на ректума).
Автоимунен хепатит: причинен е от имунна реакция срещу клетките на черния дроб.
Наследствен хемохроматоза: причинен е от натрупването на желязо. Той е придружен от фамилна анамнеза за хронична чернодробна недостатъчност.
Болестта на Уилсън: както е споменато за остра чернодробна недостатъчност, тя е наследствено заболяване, което причинява натрупване на мед и може да увреди черния дроб.
Безалкохолен стеатохепатит: причинен е от някакъв нарушен метаболизъм. Предизвиква възпаление и чернодробно натрупване на мазнини, които по-късно се заменят с белег. Той се свързва със затлъстяване, диабет, протеинова малнутриция, коронарна болест на сърцето и лечение с кортикостероидни лекарства. Той е подобен на алкохолния мастен черен дроб, с който понякога го придружава.

Други по-малко чести форми са индийската цироза на бебето (неонатална холестаза с натрупване на мед в черния дроб), дефицит на алфа 1-антитрипсин, сърдечна цироза, галактоземия, гликогеноза тип IV, кистозна фиброза и хепатотоксични лекарства или други токсини.

В световен мащаб 57% от случаите се дължат на вирусен хепатит (тип В в 30% от случаите и тип С в 27%). Злоупотребата с алкохол представлява 20% от случаите. Хроничната чернодробна недостатъчност НЕ се причинява от HAV инфекция, която е отговорна - макар и рядко - за острата форма.

Признаци и симптоми

Признаците и симптомите на хроничната чернодробна недостатъчност често са свързани с некроза (смърт) на чернодробните клетки. Второ, те се свързват с портална хипертония (повишаване на кръвното налягане във порталната вена).

Единствените симптоми и ранни клинични признаци са: слабост и загуба на тегло.

Последните са най-сериозните и са свързани с чернодробна дисфункция или напреднал стадий на заболяването. Става въпрос за:

Жълтеница: това е жълтеникаво оцветяване на кожата, очите и лигавиците, причинено от увеличаването на билирубина. Понякога това е свързано с потъмняване на урината.
Spider angioma: са съдови лезии, причинени от повишаването на естрадиола (обикновено женски хормон).
Handheld Erythema: тя показва как зачервяването на дланите, причинено от увеличаването на естрогена.
Гинекомастия: това е разширяването на млечната жлеза при мъжете. Той също е причинен от увеличаването на естрогена (понякога от затлъстяване).
Хипогонадизъм: това е намаляване на половите хормони; той може да произтича от първични поражения на половите жлези или от потискане на функцията на хипоталамуса (част от мозъка) или хипофизата (на хипофизната жлеза).
Промяна на размера на черния дроб: варира в зависимост от случая. При цироза органът се свива.
Чернодробен плод: дишането мирише като плесен поради увеличаването на диметилсулфида.
Наранявания и кървене: причинени от намаляване на чернодробния синтез на коагулационни фактори.
Портална хипертония: предотвратява се с употребата на лекарството пропранолол. Това може да доведе до:

Кръвоизливи от хранопровода; в най-тежките случаи те трябва да бъдат експлоатирани.
Асцит: натрупване на течност в перитонеалната кухина. Той се открива с увеличаване на обиколката на корема.
Хиперспленизъм: увеличаване на размера на далака и намаляване на тромбоцитите в кръвта.

Фармакологична свръхчувствителност: причинена е от намаляването на чернодробния капацитет за метаболизъм на лекарствата.
Портална хипертензивна гастропатия: отнася се до промени в лигавицата на стомаха. Той се среща при хора с портална хипертония. Той е свързан с влошаване на цирозата.
Чернодробна енцефалопатия, бъбречно увреждане и склонност към инфекции: те са същите като описаните в главата: "Клинични признаци, симптоми и усложнения" на острата чернодробна недостатъчност.
Хепатоцелуларен карцином: той е най-честият чернодробен тумор при хора с чернодробна цироза.

патофизиология

Хроничната чернодробна недостатъчност често се предшества от хепатит или чернодробна стеатоза.

Ако причините се елиминират своевременно, състоянието е обратимо. В противен случай щетите стават постоянни и могат да се влошат.

Хроничната чернодробна недостатъчност е типична за цироза; това се характеризира с развитието на белег (фиброза), който замества нормалната.

По този начин се получава промяна на кръвния поток; освен това се осъществява хипер-активация на звездни клетки и фибробласти, което влошава фиброзата. Успоредно с това се увеличава отделянето на различни химични медиатори, които подпомагат синтеза на фиброзна тъкан и предотвратяват разрушаването му.

Слезката остава претоварена и причинява хиперспленизъм, с по-голяма атака на тромбоцитите, циркулиращи в кръвта.

Появява се и портална хипертония, която е основното усложнение, причиняващо много сериозни болестни състояния.

Оценка и диагностика

Методите за диагностициране на хронична чернодробна недостатъчност са същите като остри. За цироза обаче е необходима биопсия на черния дроб.

Най-прогностичните фактори за цироза са: асцит, много ниски тромбоцитни стойности, паякова ангиома и оценка по-голяма от 7 при теста на Bonacini (диагностичен инструмент).

предотвратяване

Профилактиката на мащабна хронична чернодробна недостатъчност включва:

Намаляване на консумацията на етилов алкохол.
Намаляване на предаването на вирусен хепатит.
Скрининг на роднини на хора с наследствени чернодробни заболявания.

Има малко информация за модулаторите на риска и прогресията на цирозата.

Управление и лечение

Чернодробна недостатъчност и напреднала цироза НЕ са обратими.

Лечението може да спре или да забави патологичната прогресия и да намали усложненията или възможността от рак. Всяко усложнение може да изисква специфично лечение.

Необходимо е да се поеме здравословна и балансирана диета с правилния принос: калории (цироза може да изисква повече енергия), хранителни вещества (особено съществени) и антиоксиданти.

За допълнителна информация: Диета за чернодробна недостатъчност »

От фармакологична гледна точка, различни лекарства могат да се използват за намаляване на сърбежа и някои антибиотици за бактериални инфекции.

Лаксативи намаляват риска от запек; Лактулозата се използва за предотвратяване натрупването на амониеви йони и хиперхидратация.

Винаги е необходимо да се елиминира етилов алкохол.

В случай на вирусен хепатит приложението на интерферон може да бъде полезно. В автоимуните те помагат на кортикостероидите. За да задълбочите: Лекарства за лечение на хепатит

Чернодробна недостатъчност, причинена от болестта на Уилсън, се лекува с хелатотерапия за отстраняване на мед. За допълнителна информация: Лекарства за лечение на болестта на Уилсън

Усложнения и лечение

Има типични усложнения на хроничната чернодробна недостатъчност, изискващи специални мерки.

Това са:

Асцит: необходимо е ограничаване на хранителната сол. Прилагането на диуретици, алдостеронови антагонисти и осмотични лаксативи (рядко използвани) може да бъде решаващо. При спешност се прилага парацентеза (дренаж).
Кървенето на езофагеални варици: поради портална хипертония се предотвратяват с използването на пропранолол. В най-тежките случаи продължаваме с операция.
Чернодробна енцефалопатия: причинена от излишната азотемия и оток, тя може да бъде предотвратена чрез частично намаляване на общите протеини или чрез използване на аминокиселини с разклонена верига за заместване на ароматни. Намаляването на приема на протеини не може да бъде прекомерно или съществува риск от допълнително усложняване на протеиновия синтез на черния дроб.
Портална хипертензивна гастропатия: отнася се до промени в лигавицата на стомаха при хора с портална хипертония; е свързано с влошаване на цирозата.
Хепатоцелуларен карцином: той е първичен тумор на черния дроб, или най-често срещан при хора с цироза на черния дроб. За допълнителна информация: Лекарства за лечение на рак на черния дроб