хипопитуитаризъм

всеобщност

Хипопитуитаризмът е състояние, характеризиращо се с намалена или липсваща секреция на един или повече хормони от хипофизата (малка жлеза, разположена в основата на мозъка). Получената клинична картина може да бъде клинично очевидна или латентна.

Симптомите на хипопитуитаризма зависят от липсващия хормон и могат да включват умора, безплодие, липса на лактация, непоносимост към студ и нисък ръст. Недостигът или липсата на един, много или всички хормони на хипофизната жлеза може да доведе до важни промени в организма (с изключение на окситоцин и пролактин).

Хипопитуитаризмът признава много причини, включително възпалителни заболявания, хипофизни тумори или недостатъчно кръвоснабдяване на жлезата.

Диагнозата изисква извършването на неврорадиологични изследвания и дозирането на хипофизните хормони, при базалните условия и след различни видове стимулиращи тестове. Тези изследвания имат за цел да определят кои хормони са дефицитни и дали е необходимо да ги замени фармакологично.

Лечението е насочено към основната причина за хипопитуитаризъм и обикновено включва заместителна хормонална терапия.

Какво

Хипопитуитаризмът е синдром, който е резултат от частичната или пълна загуба на функцията на предния дял на хипофизата (или аденохипофизата).

Това се изразява в хормонален дефицит :

Глобално (панхипопитуитаризъм) : секрецията на всички хипофизни хормони е компрометирана;
Селективен (единичен или частичен хипопитуитаризъм) : дефицитът включва само един или някои хормони.

Допълнителна класификация на хипопитуитаризма се извършва на базата на клиниката:

Очевиден хипопитуитаризъм : той се определя, когато хормоналния дефицит е клинично очевиден;
Латентен хипопитуитаризъм : възниква само при определени клинични състояния (напр. Стрес, бременност и др.) Или се открива само чрез някои специфични хормонални тестове.

Хипофизата произвежда различни хормони:

АКТХ (адренокортикотропен хормон) : стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол.
TSH (тироид-стимулиращ или тиротропен хормон) : регулира производството на хормони от щитовидната жлеза.
LH (лутеинизиращ хормон) и FSH (фоликулостимулиращ хормон) : контролират фертилността при двата пола (овулация при жените, производство на сперматозоиди при мъжете) и стимулират секрецията на половите хормони от яйчниците и тестисите (естроген и прогестерон при жени; "човек).
GH (растежен хормон или соматотропна) : той е необходим за развитие при деца (кости и мускулна маса); има ефект върху целия организъм по време на живота.
PRL (пролактин или лактотропен хормон) : отговорен за производството на мляко от майките след раждането.
Окситоцин : хормон, необходим за раждане, раждане (стимулира контракциите) и кърмене.
ADH (антидиуретичен хормон или вазопресин) : спомага за поддържането на нормален воден баланс.

Причини

Причините за хипопитуитаризма са многобройни.

В повечето случаи тази дисфункция зависи от аденома на хипофизата . Този тумор е почти винаги доброкачествен, но когато увеличава размера му, той може да упражнява прекомерен натиск върху нормалната част на жлезата. Следователно, аденомът причинява ограничаване или унищожаване на здрава хипофизна тъкан, което го прави неспособен да произвежда правилно хормони. След това трябва да се отбележи, че хипофизният аденом може да бъде свързан с свръхпроизводство на някои хормони, като в същото време се правят тези, произведени от оставащата здравословна част на жлезата с дефицит.
Хипопитуитаризмът може също да бъде резултат от лечението на същия тумор . В действителност, може да се случи, че лъчетерапията или хирургичната операция за отстраняване на аденом увреждат част от нормалната хипофизна жлеза или съдовете и нервите, които принадлежат към нея. Именно поради тази причина, преди и след терапевтична интервенция, е посочено, че се извършва дозата на всички хипофизни хормони.
В допълнение към аденом, други неопластични процеси (като craniopharyngioma и Rathke кисти), които се развиват в близост до хипофизата, могат също да причинят хипопитуитаризъм, както и туморни метастази, произхождащи от други части на тялото.
Хипопитуитаризмът се причинява от възпалителни процеси, както може да се случи в случай на менингит, хипофизит, саркоидоза, хистиоцитоза и туберкулоза.
Увреждането на производството на хипофизни хормони също може да зависи от лъчетерапията, насочена към хипофизата или мозъка; този страничен ефект също може да бъде закъснял, като се появява дори след няколко месеца или години на лечение.
Друго патологично събитие, което може да предизвика бърза хипофизна недостатъчност, е апоплексия на жлезата, която е вторична при внезапно кръвоизлив . Това е спешна медицинска помощ и може да се разпознае от типично свързани симптоми (силно главоболие, скованост на врата, треска, дефекти на зрителното поле и необичайни движения на очите). Недостатъчното кръвоснабдяване на хипофизата също може да бъде причинено от кръвни съсиреци, анемия или други съдови заболявания.
Накрая, хипопитуитаризмът може да бъде причинен от тежка травма на главата, обикновено придружена от кома или други неврологични проблеми.

Намалената функционалност на прицелните жлези включва както форми на хипофизна недостатъчност (вторичен хипопитуитаризъм), така и тези на хипоталамичен произход (третичен хипопитуитаризъм).

Хипопитуитаризмът не е често срещана патология, но честотата нараства постоянно в съотношение с посттравматичните форми.

Симптоми, признаци и усложнения

Клиничните прояви на хипопитуитаризъм могат да варират в зависимост от липсващия или недостатъчен хормон.

Обикновено появата на симптомите е постепенна и състоянието може да остане незабелязано дълго време. Само в някои случаи разстройствата, свързани с хипопитуитаризма, се появяват внезапно и драматично.

Понякога хипофизата намалява производството на един хипофизен хормон; по-често нивата на множеството хормони (панхипопитуитаризъм) намаляват едновременно.

Адренокортикотропен дефицит

Недостигът на ACTH води до дефицит на кортизол, дължащ се на хипоактивността на надбъбречните жлези.

Това води до симптоми като:

Ниски нива на захар (глюкоза) в кръвта;
Слабост и намалена толерантност към усилията;
Загуба на тегло;
Коремна болка;
Намалени стойности на кръвното налягане;
Намаляване на плазмените нива на натрий.

Това е най-тежкият дефицит на хипофизарен хормон, тъй като може да доведе до смърт на пациента.

Дефицит на тиростимулантния хормон

Липсата или дефицита на тиротропния хормон влияе върху активността на щитовидната жлеза (по-специално, производството на Т3 и Т4), което води до хипотиреоидизъм.

Симптомите, свързани с дефицит на TSH включват:

Умората;
Генерализирано подуване;
Увеличаване на теглото;
Студена непоносимост;
Запек;
Суха кожа;
Затруднено концентриране;
бледност;
Сънливост;
Високи нива на холестерол;
Проблеми с черния дроб.

Дефицит на фоликулостимулиращ и лутеинизиращ хормон

При жени преди менопауза дефицитът на LH и FSH може да причини:

Намалена редовност на менструалния цикъл;
Безплодието;
Вагинална сухота;
Остеопорозата.

При мъжете обаче този хормонален дефицит се проявява с:

Намалено либидо (интерес към сексуалната активност);
Трудност при възникване и поддържане на ерекция (импотентност, еректилна дисфункция);
Количествено и качествено изменение на спермата.

При деца дефицитът на LH и FSH води до забавен пубертет.

Дефицит на растежен хормон

При деца дефицитът на GH е отговорен за слабото и бавно цялостно развитие. Освен това, този недостиг води до увеличаване на мастната маса и нисък ръст.

При възрастни дефицитът на растежен хормон може да определи:

Липса на физически енергии;
Промени в телесния състав (увеличаване на мазнините и намаляване на мускулната маса);
Повишен кардиоваскуларен риск.

Дефицит на пролактин

Дефицитът на пролактин се свързва с намаляването или пълното отсъствие на млечна продукция след раждането.

Дефицит на антидиуретичен хормон

Недостигът на антидиуретичен хормон (или вазопресин) засяга бъбреците и може да доведе до неспецифичен диабет. Това състояние обикновено се проявява с прекомерна жажда, разредена урина и често уриниране (полиурия), особено през нощта.

диагноза

Диагнозата хипопитуитаризъм се формулира на базата на симптомите, представени от пациента, и на резултатите от лабораторни анализи (хормонални дози) и диагностични тестове за изображения, извършени върху хипофизата.

По-подробно проучванията, необходими за установяване наличието на условието, включват:

Хормонални дози : те се извършват на кръв и понякога на урина, за измерване на нивата на хормоните, отделяни от хипофизата и техните целеви органи (свободен тироксин, TSH, пролактин, LH, FSH и тестостерон при мъжете или естрадиол при жените). В някои случаи е необходим стимулационен тест за оценка на дефицита на кортизол или GH.
Неврорадиологични изследвания : за да се изключат структурни аномалии, като например наличието на аденоми на хипофизата, пациентите, заподозрени в хипопитуитаризъм, се подлагат на неврорадиологични изследвания, като компютърна томография с висока резолюция или магнитно-резонансна томография с контрастна среда, Церебралната ангиография е показана само когато други радиологични техники предполагат наличие на съдови аномалии или аневризми.

терапия

Въпреки че няма окончателно лекарство за хипопитуитаризма, той може да се лекува с заместването на дефицитните хормони със синтетични съединения до ниво, което е физиологично правилно. Целта е да се минимизират симптомите (т.е. пациентът не трябва да е наясно с последствията от хормоналния дефицит) и да се позволи провеждането на нормален живот.

Хормонозаместителната терапия е адаптирана към всеки отделен случай на хипопитуитаризъм. Поради тази причина пациентът трябва да бъде редовно наблюдаван от лекаря след започване на лечението. Това позволява да се проверят ефектите от терапевтичния протокол и, ако е необходимо, да се модифицират.

Обикновено, след като се установи оптималната доза хормонозаместителна терапия, тя остава адекватна за дълго време, с изключение на появата на състояния, които засягат плазмените нива на хормоните (например, GH може да изисква увеличаване на дневната доза кортизол). ).

Понякога лечението на хипопитуитизъм включва хирургично изрязване или облъчване на тумори на хипофизата.