Telangiectasia

Какви са телеангектазиите

Телангиектазиите са безвредни дилатации на малки кръвоносни съдове (венули, капиляри и артериоли), видими отвъд епидермиса. Телеангиектазиите се представят като повърхностни синусови тревисти, с червеникаво-син цвят, често в резултат на кожно възпаление с дегенеративно възпалително естество: не случайно телеангиектазията е често нарушение в дерматозите.

Произход на термина

Любопитен е етимологията на термина "телеангектазия", който произтича от името, приписвано от древните гърци на видимо увреждане на малките кръвоносни съдове. Telos (край), angeion (съд), ektasis (дилатация), или лезия / дилатация на края на съда = tele-ang-ectasia .

падане

Телеангиектазии се срещат при мъже и жени, с женска склонност; като цяло, заболяването е свързано с напредването на възрастта, но има случаи на пациенти, засегнати от телеангиектазии в ранна възраст. В стареене телеангиектазиите са по-забележими: всъщност, ако при млади хора диаметърът на участващите кръвоносни съдове е между 2 и 3 милиметра, при хора в напреднала възраст размерът може да се увеличи до свързване с церебрални артериовенозни фистули, белодробни или сърце. Телеангиектазиите имат променлив курс през годините: техният брой и размерът не само могат да се променят, но и появата на нови телеангиектазии е много вероятно.

Удобства

Телеангиектазиите се проявяват като микроваруси, които могат да приемат различни форми: линейни, кръгови, ретикуларни, тъфтинг, петна или паяжини (в това отношение телеангиектазията може да бъде объркана с паяковите ангиоми). Също така, телеангиектазиите могат да имат различни цветове, вариращи от пурпурно до синьо и червено. Освен това, те могат да се появят в леко облекчение (папули), със или без разклонение (разклонено подреждане на съдовете).

Лезиите могат да засегнат не само епидермиса, но и лигавиците; те обикновено изглеждат малки, особено на нивото на лицето. Точно, телеангиектазиите често се намират на вътрешната повърхност на устните, в носната и езичната лигавица, върху венците, на ушите, в небцето; понякога могат да бъдат засегнати и тялото, ноктите, пръстите, стъпалата и дланите на ръцете.

Симптоми

Телангиектазиите са нормално асимптоматични венозни малформации: съдови промени, които не водят до никакъв симптом или патологичен ефект, дори ако включват очевидна промяна на външния вид на кожата. Освен това, понякога телеангиектазиите могат да причинят сърбеж, в тези случаи е добре да не ги подценявате и да се свържете с лекаря, за да изключите наличието на болести, които още не са диагностицирани.

В други случаи, обаче, телеангиектазиите са свързани с кървене, особено ако лезиите - сериозни - засягат кожата, лигавиците и храносмилателната система; въпреки това е много малко вероятно тези кръвоизливи да бъдат причина за смъртта. Ако кръвоизливите се повтарят с течение на времето и се появят с определена честота, засегнатият субект все още може да има анемична форма (недостиг на желязо), дори сериозен.

Причини

Причините, които благоприятстват появата на телеангиектазии, могат да бъдат множествени: вазодилатация, повтарящи се възпалителни процеси, генетична предразположеност, хормонални промени (напр. Бременност) и атрофия на кожни тъкани, допринасят за очертаване на етиопатологичната картина на телеангиектазията.

Обаче, в повечето случаи телеангиектазиите са пряко следствие от вазодилатация, причинена от труден и неадекватен венозен дренаж.

класификация

Въз основа на клиничната картина на телеангиектазиите се различават:

• Телеангиектазии, причинени от венозна недостатъчност : свързани с забавяне на венозния кръвен поток и с разширени вени (засягащи краката, краката и бедрата).
• Хормонални промени в телеангиектазите : типично нарушение при бременни жени, жени в менопауза или такива, приемащи противозачатъчни хапчета (особено в бедрата).
• Варикозно-ретикуларните телеангиектазии : често представляват симптомите на венозна недостатъчност.
• Телангиектазия, причинена от слабост на капилярите : причинена от прекомерна топлина или студ, UV лъчи (основно засягащи краката).
• Матиращата телеангиектазия: телеангиектазиите възникват в резултат на хирургични интервенции или след инжектиране на склерозиращи вещества. Като цяло те регресират в рамките на няколко месеца и не са необходими терапии за разрешаване.

И накрая, съществуват определени видове телеангиектазии, причинени от генетични причини: това е случаят с таланжектазията на Osler-Rendu-Weber или наследствената хеморагична телеангиектазия .

Заболяването на Osler-Rendu-Weber е автозомно-доминантно генетично нарушение на предаването, с лезии, свързани с мулти-органна промяна на кръвоносните съдове; следователно то засяга много органи, като черния дроб, мозъка, кожата, белите дробове и стомашно-чревната система. Обикновено се проявява с епитаси (изтичане на кръв от отворите на организма, външен кръвоизлив, който произхожда от вътрешната страна).

Основната причина за наследствената хеморагична телеангиектазия е мутацията на три гена (Endoglina, ALK1, SMAD4). Промяната на гените включва проявление на телеангиектазии: според засегнатия ген, телеангиоктатната проява ще покаже някои клинични разлики. Няма окончателни терапии, тъй като това е генетично заболяване; въпреки това, някои терапии са идентифицирани, за да се облекчат психологичните и физически нарушения, които произтичат от него (използване на лекарства, които противодействат на загубата на кръв, техники на емболизация за предотвратяване на драматичното развитие на патологията, хидратация и хигиена на лигавицата, лазерна терапия).,

диагноза

В напредналите стадии телеангиектазиите са лесно разпознаваеми, по-специално тези с хеморагично-наследствен тип; множествените телеангиоктазни увреждания, засягащи кожата и лигавиците, свързаното с тях кървене и прогресирането на раните с течение на времето, са фактори, които, свързани с генетичната предразположеност и познатост, напълно съответстват на телеангиектатното разстройство.

Свързани заболявания

В някои случаи телеангиектазиите могат да възникнат заедно с различни заболявания, от които понякога представляват един от основните симптоми. Сред тях споменаваме:

• Couperose ;
• Розацеа ;
• Склеродермия ;
• Актинична кератоза ;
• Атаксия-телеангиектазия (или синдром на Луис-Бар), генетично заболяване, което се характеризира с образуването на окуло-кожна телеангиектазия, свързана с имунодефицит и церебрална атаксия;
• Пигментна Ксеродерма ;
• Синдром на Sturge-Weber, рядко вродено нервно заболяване, характеризиращо се с образуването на малки кръвоносни съдове в лицето и очите;
• Синдром на Блум, рядко генетично заболяване, причинено от хромозомни руптури, което се характеризира с забавяне на растежа и поява на телеангиектатна лицева еритема;
• Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber (или ангио- остео-хипертрофичен синдром), рядко вродено заболяване, характеризиращо се с малформации на кръвоносните съдове на крайник.

лечение

Естествено, лечението, което трябва да се извърши, зависи от вида на телеангиектазията, от която страда пациентът и преди всичко от причината, която ги е предизвикала.

Следователно, ако телеангиектазиите представляват симптом на някакво основно заболяване, лечението трябва да бъде насочено към лечението на първичното разстройство, което е довело до появата на тези микроваруси.

Някои засегнати лица, след консултация с лекар, използват лазерна терапия, едно от най-успешните лечения за елиминиране на телеангиектазиите. В допълнение към лазера, винаги след медицинска консултация, е възможно да се прибегне до лечение с висока интензивност на пулсираща светлина, радиочестота или склеротерапия.

Най-сериозната последица, произтичаща от телеангиектазията, се отнася до епитасията; в това отношение лечението включва тампони, електрокоагулация, емболизация и използване на локални хемостати, които представляват възможни мерки за блокиране на кървенето.

Като се има предвид след това, че при някои засегнати лица загубата на кръв е от такава последователност, че да предизвика анемия и недостиг на желязо, понякога е уместно кръвопреливането и добавката от желязо.

резюме

За да коригирате концепциите ...

болест	Telangiectasia
Произход на термина	От древногръцки: Telos (край), angeion (ваза), ektasis (дилатация): лезия на края на съда, tele-ang-ectasia .
Клинична картина	Асимптоматични венозни малформации: линейни, кръгови, ретикуларни микровариали, често свързани с кръвоизливи с различни величини
Причини	Вазодилатация, възпаление, хормонални промени, тъканна атрофия, генетична предразположеност
класификация	Телеангиектазии, определени чрез венозна недостатъчност; Телеангиектазии с хормонална промяна; Варикозно-терикуларна телеангиектазия; Телангиектазии, причинени от слабост на капилярите; Матираща телеангиектазия; Наследствена хеморагична телеангиектазия.
Свързани заболявания	Couperose ; Розацеа ; Склеродермия ; Актинична кератоза ; Атаксия-телеангиектазия ; Пигментна Ксеродерма ; Синдром на Sturge-Weber ; Синдром на Bloom ; Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber.
локализация	Лице (устните, челото, ушите, носната и езичната слуз, венците), тялото, ноктите, пръстите, вътрешните органи
падане	Особено мъже и жени след тридесетгодишна възраст
диагноза	Множество телеангиектазни лезии, кървене, прогресия на раните с течение на времето
Телангиектазия: възможни терапии	Инфузия, електрокоагулация, емболизация, използване на локална хемостатика, лазерна терапия, висока интензивност на пулсираща светлина, радиочестота, склеротерапия.