всеобщност
Системата на комплемента е неспецифичен защитен механизъм на организма.
Състои се от множество плазмени протеини, които взаимодействат помежду си и си сътрудничат с други компоненти на имунната система, за да елиминират чужди агенти.
Допълнителните протеини се активират чрез набор от верижни ензимни реакции, по начин, много подобен на това, което се случва за коагулационната каскада: всеки компонент активира следващия в серията, в защита на организма.
Някои заболявания могат да причинят дефекти в количеството и активността на комплементарните протеини или техните регулаторни системи. Лабораторната оценка на тези компоненти позволява да се измери тяхната концентрация в кръвния поток, в допълнение към проверка на тяхната функционалност. Това изследване позволява да се установи, следователно, дали има недостатъци или аномалии на допълващите протеини или на тяхната активност, така че да се благоприятства появата на инфекции или да се увеличат автоимунните реакции (т.е. неправилно адресирани срещу един и същ организъм).
Какво
Допълнението е набор от плазмени протеини, наречени така, защото завършва и интегрира ("допълва") специфичните функции на антителата.
Основната цел на тази система е да защити тялото чрез премахване на патогени (особено бактерии), взаимодействащи с имунни комплекси и / или улесняване на тяхното унищожаване от други биологични системи, серум или клетка.
Въпреки това, комплементът може да действа дори в отсъствието на антитяло компонент. Тази система се активира, в действителност, дори при наличие на автоимунни заболявания, при които се произвеждат антитела, които реагират срещу органи и тъкани, принадлежащи към самия организъм (автоантитела).
Допълнете протеини: какви са те?
- Системата на комплемента се състои от около тридесет плазмени протеини, които са фланкирани и регулирани от множество подкомпоненти и инхибитори.
- Основните комплементни протеини са 9 (С1-С9).
- Допълнителните протеини взаимодействат по каскаден модел, който определя образуването на комплекси, способни да реагират на инфекции, да действат при възпаление и в процесите на клетъчна смърт (апоптоза).
Пътища на активиране на комплемента
Допълнението е част от защитните механизми на вродения имунитет . За разлика от придобитата, която произвежда антитела, които разпознават и предпазват тялото от специфични атаки, вродената имунна система е неспецифична.
Този защитен механизъм обаче е много важен, тъй като представлява първият и най-бърз отговор, който човешкият организъм прилага, ако открие потенциални патогени.
Системата на комплемента не изисква предварително излагане на чужди микроорганизми и не поддържа памет за веществата, с които преди това е влизала в контакт.
Каскадата за активиране на комплемента може да следва три начина:
- Класически начин : той се инициира от образуването на антиген-антитяло реакция, където антигенът може да бъде инфекциозен агент (бактерия, вирус и т.н.), клетка или протеин, чужд на организма.
- Алтернативен път : не зависи от наличието на специфични антитела, а се активира директно от някои компоненти на микробната повърхност;
- Via lectinica : той се задейства от плазмен лектин, след неговата връзка с манозните остатъци, присъстващи на микробната повърхност.
Във всичките три пътя, централното събитие на комплементарната активация е протеолизата (разцепване) на С3 протеина . Това събитие води до образуването на биологично активни продукти, които имат способността да се прикрепят към мембраната на клетката, която е задействала активирането и увреждането й, до точката на причиняване на нейното разрушаване.
По време на каскадата някои "колатерални" продукти са способни да предизвикат локален възпалителен отговор (например, те причиняват освобождаване на хистамин, увеличаване на пропускливостта на капилярите или изземване на белите кръвни клетки).
Защото се измерва
Тестът на протеина на комплемента ви позволява да измерите количеството или активността в кръвта.
За да се оцени дали тази защитна система работи правилно, нейните различни компоненти могат да бъдат измерени поотделно или като цяло.
Протеините С3 и С4 са най-често тествани, за да се определи дали определено патологично състояние се причинява от промяна на комплементната система.
След диагностицирането на остро или хронично състояние, включващо тази система, тестът може да се използва, за да се получи груба представа за тежестта на заболяването.
Тестът на С3 и С4 протеини може да се изисква и от време на време, в случай че клиницистът желае да следи активността на патология, засягаща комплемента.
Кога е предписан изпитът?
Лекарят може да посочи оценката на комплементарните протеини в присъствието на:
- Рецидивиращи микробни инфекции (особено когато са с бактериален произход, като тези, причинени от Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Neisseria gonorrhoeae );
- Възпаление;
- Оток без видима причина;
- Симптоми, свързани с автоимунни заболявания като еритематозен системен лупус и ревматоиден артрит.
- Нарушения, свързани с имунни комплекси като гломеруло-нефрит, серумна болест и васкулит (възпаление на кръвоносните съдове).
Изследването е полезно и като подкрепа за наблюдение на остро или хронично състояние, което включва промени в системата на комплемента.
Най-често измерваните протеини са фракциите С3 и С4. В случая, в който лекарят подозира наличието на дефект, който не може да се открие с измерването на тези два компонента, общата активност на комплемента може да бъде измерена (т.е. тази, отнасяща се до 9-те основни гликопротеини, от С1 до С9).
Ако общата активност на комплемента е извън референтния диапазон, всеки от деветте различни протеини, които го съставят, може да бъде измерен поотделно, за да се идентифицират всички наследени или придобити дефицити. Освен това, за да се установят всякакви аномалии и да се идентифицират намалените или увеличените компоненти, може да се изисква оценка по отношение на други компоненти или инхибитори на комплементната система (като например, С1 инхибитор).
Нормални стойности
Изследването на активността на комплементните протеини включва дозирането на две основни фракции: фракция С3 и С4.
C3 част от комплемента:
- Човек: 80 - 185 mg / dl;
- Жена: 80 - 190 mg / dl.
C4 фракция от комплемента:
- Човек: 15 - 53 mg / dl;
- Жена: 15 - 57 mg / dl.
Забележка : Референтният интервал на изпита може да се промени в зависимост от използваните в лабораторията за анализ. Поради тази причина е за предпочитане да се консултират диапазоните, докладвани директно в доклада. Трябва също да се помни, че резултатите от анализите трябва да бъдат оценени като цяло от общопрактикуващия лекар, който познава анамнестичната картина на пациента.
Високи стойности - причини
Повишаване на комплементарните протеини може да бъде намерено в хода на:
- Автоимунни заболявания;
- Възпаления (включително улцерозен колит и тиреоидит);
- Хронични инфекции;
- Рак (левкемия, лимфом на Ходжкин, саркома и др.);
- Остър миокарден инфаркт;
- Саркоидоза;
- Ювенилен ревматоиден артрит.
Ниски стойности - причини
Комплементните протеини се редуцират при следните условия:
- Хепатопатии (остър и хроничен хепатит, цироза и др.);
- Нефропатия (включително гломеруларен нефрит, лупус нефрит, мембранозен нефрит, IgA нефропатия и бъбречна недостатъчност);
- Протопедични ентеропатии (колит);
- Недохранването;
- Бърнс;
- колаген;
- Идиопатична автоимунна хемолитична анемия.
Намаляването на нивата на комплемента може да се наблюдава дори в присъствието на:
- Рецидивиращи микробни инфекции (предимно бактериални);
- Автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус (SLE) и ревматоиден артрит;
- Наследствен или придобит ангиоедем;
- сепсис;
- Серумна болест (свръхчувствителност, медиирана от имунни комплекси).
Как да се измери
Тъй като тези протеини се откриват в кръвния поток, системата на комплемента може да бъде оценена чрез вземане на кръвна проба от вена в ръката.
подготовка
Преди да се изследват комплементните протеини, е необходимо да се наблюдава гладно поне 8 часа, през което време се приема приемът на умерено количество вода.
Тълкуване на резултатите
Увеличаването или намаляването на нивата на комплементния протеин не позволява да се диагностицира специфичната патология, която засяга пациента, но дава индикации за участието на имунната система.
Допълващ протеин - ниски стойности
Нивата на комплемента могат да намалят в присъствието на: \ t
- Вроден дефицит на един от комплементарните протеини (сравнително рядко състояние). По правило тази поява е свързана с повтарящи се инфекции.
- Повишена консумация, както може да се случи в поредица от възпалителни и инфекциозни заболявания (ревматоиден артрит, SLE, субакутен бактериален ендокардит, имунокомплексни заболявания и др.).
Ако дефицитът е причинен от остро или хронично основно заболяване, нивата на комплемента обикновено се връщат към нормалното, веднага след като самото състояние на задействане е разрешено.
Намалението на нивата на комплемента е свързано с повишен риск от развитие на автоимунни заболявания.
Обикновено стойностите на С3 и С4 намаляват при системен лупус еритематозус; в хода на септицемията и инфекциите, причинени от гъбички или паразити (като малария), от друга страна, само С3 нивата са намалели.
Допълващ протеин - високи стойности
Допълнителните стойности обикновено се повишават по време на хронично или остро възпаление (С3 и С4 се държат като протеини с остра фаза). Нивата на тези протеини попадат в нормалност след разрешаването на болестта.
Увеличаване на комплементарните протеини може да се намери и в контекста на ревматична треска, вирусен хепатит, миокарден инфаркт, злокачествени тумори, диабет, тиреоидит, възпалителни стомашно-чревни заболявания и различни инфекциозни заболявания.
