Синдром на Zollinger-Ellison

всеобщност

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко заболяване, характеризиращо се с наличие на гастриноми в панкреаса или дванадесетопръстника.

Фигура: Илюстрация на панкреаса и дванадесетопръстника в синдрома на Золингер-Елисън. От сайта за аптека и лекарства.com

Гастриномите са почти винаги злокачествени тумори, които отделят важни количества гастрин. Наличието на високи нива на гастриновия хормон в кръвта силно стимулира киселинната секреция на стомаха, което води до непрекъснати пептични язви, тежка коремна болка, диария и др.

Диагнозата изисква няколко теста, тъй като различните патологии могат да предизвикат същите симптоми на синдрома на Золингер-Елисън.

Най-доброто терапевтично решение е представено чрез хирургическа интервенция; това обаче може да се осъществи само при определени условия. Възможните алтернативи са различни, но почти винаги се ограничават до подобряване на симптомите.

Какво представлява синдромът на Zollinger-Ellison?

Синдромът на Zollinger-Ellison се отнася до набор от признаци и симптоми, свързани с наличието на множество пептични язви, дължащи се на стомашна свръхкиселина, произтичаща от гастрин секреция от един или повече панкреасни и / или дуоденални тумори, наречени гастриноми .

Синдромът на Zollinger-Ellison е известен като ZES, акроним на английския синдром на Zollinger-Ellison .

Панкреас и дванадесетопръстника

Панкреасът е екзокринна и ендокринна жлеза, която сред различните си функции произвежда и ензими, необходими за храносмилането.

Дуоденумът, от друга страна, е първата част на тънките черва (или тънките черва ) и представлява фундаментално място за събиране на храносмилателни ензими, които трябва да се намесят при погълнатата храна.

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА GASTRINOMA И КЪДЕ ПРОИЗХОД?

Гастринома е почти винаги злокачествено новообразувание, което произтича от така наречените гастрин- секретиращи G клетки, разположени в някои области на стомаха, дванадесетопръстника и панкреаса.

Гастринът е пептиден хормон, който, след като се секретира, насърчава производството на основни вещества в храносмилателния процес, като солна киселина и храносмилателни ензими.

ЕФЕКТИ ОТ ГАСТРИНОМИ

Гастриномите индуцират стомашна хиперсекреция → големи количества от този хормон правят стомашната среда силно кисела → значителна стомашна киселинност причинява пептични язви (ерозии на стомашната лигавица и / или дванадесетопръстника).

Пептичните язви, свързани със синдрома на Золингер-Елисън, засягат главно дуоденума и йеюнума, които съответно представляват първоначалния и междинен тракт на тънките черва.

Други ефекти на гастриномите:

• Повишени нива на АСТН ( адренокортикотропен хормон )
• Повишени нива на ВИП ( вазоактивен чревен пептид )
• Повишени нива на глюкагон

КЪДЕ МОГАТ ДА СЕ ФОРМУЛИРА ГАРСТИН?

Гастриномите, възникващи по време на синдрома на Золингер-Елисън, са разположени предимно в дванадесетопръстника (60-65%) и в панкреаса (30%). Обаче, те могат също така да се образуват в лимфните възли, съседни на гореспоменатите места, в стомаха, в черния дроб, в жлъчните пътища, в яйчниците, в сърцето и в белите дробове.

Фигура: ендоскопско изображение на пептична язва, причинена от излишък на гастрин. От сайта на en.wikipedia.org

Ако стомашната локализация се обяснява с наличието в стомаха на G клетки, които секретират гастрин, причините, които водят до развитие на гастриноми в други второстепенни места, остават неизвестни.

епидемиология

ZES е много рядък: годишната му честота е равна на 0.5-2 случая на милион души.

Той засяга предимно лица на възраст между 30 и 50 години и предпочита мъжки пол.

Причини

Както всички злокачествени тумори, гастриномите също са резултат от генетични мутации в ДНК. По-конкретно, причините за тези мутации все още са погрешно разбрани.

АСОЦИАЦИЯ С МЕН1

Приблизително 25% от пациентите, засегнати от синдрома на Золингер-Елисън, страдат от друго заболяване, наречено многократна ендокринна неоплазия тип 1 ( MEN1 ). Последното причинява появата на тумори, наречени невроендокринни, на нивото на хипофизата и паращитовидните ендокринни жлези.

Симптоми и усложнения

За допълнителна информация: Синдром на синдрома на Zollinger-Ellison

Характерните симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison са болки в корема и диария .

С тях те често могат да се появят и:

• Гадене и повръщане на кръвта (или хематемезис )
• Киселинен рефлукс и упорита киселини
• Усещане за болка и дискомфорт в горната част на стомаха
• Усещане за слабост
• Загуба на тегло поради загуба на апетит
• недохранване
• анемия

КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?

Добра идея е да се консултирате с Вашия лекар при наличие на персистиращи коремни болки или предозиране, придружени от повтарящи се епизоди на диария, повръщане и гадене.

Важно е да не пренебрегваме тези заболявания, тъй като заболяване, като синдром на Золингер-Елисън, ако е диагностицирано късно, е трудно да се справи успешно.

Усложнения

Повтарянето на пептичните язви, поради постоянното присъствие на киселинни секрети в стомаха, може да предизвика стомашно-чревно кървене и перфорация .

Освен това, тъй като гастриномите са злокачествени тумори, съществува риск те да разпространяват метастази, особено в черния дроб.

NB: метастазите са туморни клетки, които се преместват от първоначалното си място и се преместват на друго място, замърсявайки лимфните възли и / или други органи на тялото.

диагноза

За да бъде диагностициран, синдромът на Золингер-Елисън изисква сложна процедура на изследвания и процедури:

• Физически преглед, по време на който лекарят оценява оплакванията на пациента и всички клинични признаци.
• Анализ на клиничната и фамилна анамнеза на пациента. Знаейки дали страдащият индивид има или е имал близки роднини (родители или братя и сестри), засегнати от МЕН1, може да бъде важна информация, като се има предвид рядката връзка между двете болести.
• Кръвни тестове . Те се използват за измерване нивата на гастрин в кръвта (гастринемия). Ако гастринът се повиши, това може да бъде синдром на Zollinger-Ellison, но също и други болестни състояния, като атрофия на стомаха, бъбречна недостатъчност, феохромоцитом или злокачествена анемия. Ето защо е необходимо да проучите подробно причините за висока гастринемия.
• Тест за стимулиране със секретин . Интравенозното инжектиране на секретин (пептиден хормон, също секретиран от тялото, за да се намали прекалено високата киселинност на стомаха) причинява, при индивиди с ZES, много специфична реакция, която се състои главно в рязко увеличаване (NB: в не повече от 30 минути) на нивата на гастрина в кръвта.
• Горна стомашно-чревна ендоскопия . Състои се в въвеждане в храносмилателната система на пациента на инструмент, снабден със светлина и камера, който може да покаже вътрешния вид на стомаха и дванадесетопръстника. Тънък и гъвкав, този инструмент, който се нарича ендоскоп, също предлага възможност за вземане на проба от клетки за биопсия.

  По време на прегледа пациентът е в съзнание, но седира.

• TAC (компютъризирана аксиална томография), ЯМР (ядрено магнитен резонанс), ултразвук и сцинтиграфия за соматостатинови рецептори (SRS). Те служат за идентифициране на точното местоположение на гастриномите и техния външен вид (единични, множествени и т.н.).
• Ендоскопски ултразвук . Състои се от вкарване на ултразвукова сонда в храносмилателния тракт, за да се изследва стомаха и дванадесетопръстника и евентуално да се вземе тъканна проба за биопсия.
• Измерване на хромогранин А. Хромогранин А е маркер за невроендокринни тумори, като тези, причинени от MEN1.

Нивата на гастрина в кръвта (единица за измерване е пикограма / милилитър, или pg / mL)

• Нормален човек: не повече от 200 pg / mL
• Лице, страдащо от ZES: най-малко 1, 000 pg / mL

лечение

В случай на синдром на Zollinger-Ellison, хирургичното отстраняване на гастриномите е най-доброто терапевтично решение. Условията обаче не винаги съществуват за практическото прилагане на този вид намеса.

Алтернативното решение е да се лекува болестта, като че ли е пептична язва, след това да се прилага на пациента инхибитори на протонната помпа ( IPP ) и H2-антагонисти ( H2-блокери ). Прилагането на тези лекарства действа само върху симптомите, облекчава ги, но не променя обратните тумори и не предпазва пациента от възможно разпространение на метастази.

Чернодробните метастази могат да бъдат отстранени с хирургична операция само ако злокачествените клетки, които са достигнали до черния дроб, са концентрирани в ограничена област и не са в дълбочина.

КАК И КОГА ДА РАБОТИМ?

Гастриномите се отстраняват хирургично, чрез лапароскопия или операция на лапаротомия, при условие, че са единични и добре локализирани. Ако, напротив, гастриномите са множествени и разпръснати на няколко места, или ако са свързани с MEN1, интервенцията е непрактично решение.

Като алтернатива, но само при определени обстоятелства, можете да опитате да решите проблема с едно от следните лечения:

• Хирургично отстраняване, ограничено до най-голямата гастринома .
• Емболизация . Лекарят спира подаването на кръв към зоната, където пребивават туморите, като по този начин причинява смъртта на раковите клетки.
• Унищожаване на туморни клетки чрез радиочестотна аблация .
• Химиотерапия и / или радиотерапия .

ТЕРАПИЯ НА ОСНОВА НА ИПП И АНТИ-Н2

Инхибиторите на протонната помпа (IPP) и H2-антагонистите (H2-блокери) намаляват киселинното производство в стомаха, облекчавайки симптомите, причинени от масовото производство на гастрин.

Тези лекарства са ефективни, но само ако се приемат в големи дози и за продължителни периоди.

Продължителното лечение с IPP и анти-H2 може да причини сериозни странични ефекти при хора над 50-годишна възраст, като фрактури на бедрото, китката и / или прешлените.

В СЛУЧАЙ НА МЕТАСТАЗА В ПЕТЪРКАТА

Ако чернодробните метастази са концентрирани само в една област на черния дроб и изолирани от останалата част на органа, възможно е да се отстранят хирургично.

При отсъствието на тези състояния единственото жизнеспособно лекарство е чернодробната трансплантация, деликатна операция и не е възможно без усложнения.

ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ

Ако пептичните язви пробият стомаха, се планира специфична процедура.

Ако те причинят сериозна загуба на кръв, е необходимо незабавно кръвопреливане, за да се отстрани анемията.

прогноза

Ако диагнозата е навременна, има по-голям шанс за намеса с хирургична операция (тъй като туморът все още може да присъства в единична форма) и за окончателно лечение на пациента.

В случаите, в които гастриномата не се отстранява навреме, или на място, трудно достъпно или свързано с MEN1, хирургичната намеса става много отдалечена хипотеза, така че пациентът е принуден да живее със симптомите. типичен за синдрома на Zollinger-Ellison (пептични язви, диария и др.).