сирингомиелия

всеобщност

Сирингомиелия е неврологично заболяване, характеризиращо се с образуването на кисти, пълни с течности в гръбначния мозък.

Фигура: сирингомиелия.

От сайта: mdguidelines.com

В дългосрочен план, присъствието на тези кисти, наречени спринцовки, причинява увреждане на гръбначния мозък; появяват се различни нарушения, като болка в няколко части на тялото, чувство за скованост и слабост, мускулна атрофия, загуба на рефлекси, спазми в краката и др.

Сирингомиелия може да се дължи на различни причини; в повечето случаи тя е свързана с малформация на малкия мозък, известна като малформация на Chiari.

За правилна диагноза се нуждаем от: точен обективен преглед на пациента, анализ на медицинската му история и някои диагностични тестове за изображения.

Единственият начин да изчистите спринцовките и да разрешите (поне частично) симптомите включва използването на операция.

Какво е сирингомиелия?

Сирингомиелия е рядко патологично състояние, в резултат на което една или повече кисти се пълнят с течност в гръбначния канал.

Ако кистите (наричани още спринцовки или фистули ) се разширят, те могат сериозно да увредят гръбначния мозък и да повлияят на предаването на нервните сигнали.

КАКВИ СА ЧИСТИТЕ И КАКВО СЪДЪРЖА?

Спринцовките са тръбопроводи или кухини (на гръцки " сирикс " означава "тръбопровод"), съдържащ течност CSF (или CSF ).

Фигура: трите менинги, които обгръщат централната нервна система.

Менингите са защитни мембрани: най-външната е дура матер; централната е арахноида; най-накрая, най-вътрешното е благочестивата майка.

Субарахноидалното пространство, съдържащо се между арахноида и пиа матер, съдържа цефалорахидната течност.

Течността е безцветна течност, която обгражда централната нервна система (или ЦНС ), предпазва я от възможна травма, осигурява храна и регулира вътрешното налягане (вътречерепно налягане).

Цереброспиналната течност се произвежда в мозъчните вентрикули, точно в хороидния сплит; от тук, тя се влива в субарахноидалното пространство, т.е. в зоната, вмъкната между пиа матер и арахноидна менинги.

епидемиология

Според някои статистически проучвания, сирингомиелия има разпространение от около 8 случая на 100 000 души. Обикновено появата на неговите характерни симптоми възниква между 25 и 40 години и нейното развитие е като цяло бавно.

Много пациенти със сирингомиелия също са засегнати от структурна промяна на малкия мозък, известна като малформация Chiari (или синдром на Arnold-Chiari или Arnold-Chiari ).

Причини

Сирингомиелия може да бъде вродено състояние, което е налице от раждането или придобито, т.е. възникващо в хода на живота след определено събитие или във връзка с дадено болестно състояние.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Вродените форми на сирингомиелия се дължат на синдрома на Арнолд-Киари.

Синдромът на Арнолд-Киари е маломозъчна малформация (т.е. на малкия мозък), характеризираща се с изместване надолу, точно в посока на тилната дупка и гръбначния канал, на базалната част на малкия мозък.

С други думи, това е церебеларна херния, при която част от малкия мозък излиза от тилната дупка, нахлувайки в канала, съдържащ гръбначния мозък.

СИРИНГОМИЛИЯ НАПРАВЕН

Основните причини, които могат да доведат до установяване на придобита сирингомиелия са:

• Травма на гръбначния мозък . Сред различните травми, които могат да доведат до сирингомиелия, има фрактура на прешлените.
• Менингит . Менингитът е възпаление на мембраните, които обграждат централната нервна система (NB: ЦНС се състои от енцефалонен и гръбначен мозък). В началото на менингита може да има вирусна или бактериална инфекция.

  Арахноидит, т.е. възпаление на арахноида, е форма на менингит, която най-често може да даде сирингомиелия.

• Тумор на гръбначния мозък . Според експерти, наличието на туморна маса вътре в гръбначния канал би предотвратило нормалната циркулация на течността, като по този начин доведе до локализирано събиране, след това до спринцовка.
• Синдром на твърда колона . Това е специфично неврологично заболяване, характеризиращо се с сраствания между гръбначния мозък и гръбначния стълб; сраствания, които възпрепятстват нормалното протичане на мозъка.

  Типичните симптоми и признаци на синдрома на твърдата колона са: болка в краката, болка в гърба, сколиоза, инконтиненция или задръжка на урина, слабост и мускулна изтръпване и др.

• Кръвоизлив в гръбначния мозък (или хематомиелия ). Хематомиелия може да бъде спонтанна или травматична и обикновено засяга артериалните съдове на сивото вещество. Обикновено травмите, които могат да предизвикат хематомиелия, са ударите на прешлените.

Напомняме на читателите, че някои форми на сирингомиелия възникват без точна причина или дешифрирана причина. В тези ситуации говорим за придобита сирингомиелия от идиопатичен тип .

ТОЧКИ В ОСВОБОЖДАВАНИ

Лекарите и изследователите все още се опитват да решат някои въпроси, свързани с образуването на спринцовките, и как те увреждат гръбначния мозък.

Според някои теории, изглежда, че спринцовките произхождат от запушване на потока от алкохол, разположен в субарахноидалното пространство и че увреждането на гръбначния мозък е резултат от натиска, упражняван от кистите върху самия мозък.

Симптоми и усложнения

За задълбочаване: Симптоми Syringomyelia

Класическите признаци и симптоми на сирингомиелия са:

• Слабост и мускулна атрофия
• Загуба на рефлекси
• Загуба на чувствителност към болка и температура на околната среда (NB: с други думи, кожата не може да усети усещането за интензивна топлина или леден студ)
• Устойчивост на гърба, раменете, ръцете и краката
• Болки в областта на шията, ръцете, ръцете и гърба
• Проблеми с червата и пикочния мехур. Пациентът губи контрол над аналгичния и сфинктера на пикочния мехур.
• Крайна мускулна слабост и спазми в краката
• Болка и изтръпване на лицето

Тези прояви, които в началото не са особено изразени, се дължат на увреждането, което спринцовките произвеждат в гръбначния мозък.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Въпреки че присъстват след раждането, вродените спринцовки са склонни да причиняват първите симптоми в зряла възраст. Причината за това се обяснява с факта, че кистите отнемат много време, за да причинят значително увреждане на гръбначния мозък.

Освен че са засегнати от малформацията на Chiari, пациентите с вродена сирингомиелия също могат да страдат от хидроцефалия и арахноидит.

Какво е хидроцефалия?

Терминът хидроцефалия показва сериозно заболяване, дължащо се на необичайно увеличаване на цереброспиналната течност, съдържаща се в субарахноидалното пространство и в мозъчните вентрикули.

Това непропорционално увеличение на CSF се появява, когато преди това се повиши вътречерепното налягане ( вътречерепна хипертония ). За да предизвика хидроцефалия може да бъде: мозъчен тумор, мозъчен кръвоизлив, менингит, енцефалит, CNS малформации и др.

Основните признаци на хидроцефалия са: повишена краниална окръжност, болка в шията, епилепсия и гърчове.

СИРИНГОМИЛИЯ НАПРАВЕН

От събитието, което предизвиква образуването на спринцовки в началото на първите симптоми, може да отнеме и месеци или години. Следователно, подобно на това, което се случва при вродена сирингомиелия, увреждането на гръбначния мозък има много бавна прогресия.

Обикновено, когато настъпи травма (посттравматична сирингомиелия), признаците на заболяването се появяват само от едната страна на тялото.

КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?

При наличието на един или повече от гореспоменатите симптоми е препоръчително незабавно да се свържете с Вашия лекар, за да организирате подробен преглед, който идентифицира причините за нарушенията.

Оценката на експерта е от решаващо значение, тъй като в общата сирингомиелия е резултат от други съществуващи болести (които изискват подходящо лечение).

Ако сте претърпели тежка травма на гърба, може първоначално да нямате някакво нарушение, свързано със сирингомиелия. Това обаче може да се развие след определен период от време и да стане симптоматично дори след няколко месеца или години. Ето защо, ако се появят някакви подозрителни симптоми, е препоръчително да се консултирате с Вашия лекар и да им кажете за травматичното събитие.

Усложнения

Сирингомиелия е потенциално дегенеративно заболяване, тъй като спринцовките могат да се разширят, да увредят повече гръбначния мозък и още по-важно да променят нервните функции на пациента.

Някои класически изрази на такива усложнения са:

• Сколиоза . Това е анормална кривина на гръбначния стълб.
• Хронична широко разпространена болка . Колкото по-голяма е увреждането на гръбначния мозък, толкова по-интензивно и упорито става болезненото усещане в шията, ръцете, ръцете и гърба.
• Сериозни двигателни затруднения . Ако атрофията и мускулната слабост се влошат, пациентът може да има сериозни проблеми дори при ходене.

диагноза

За да се диагностицира сирингомиелия, първата стъпка е обективното изследване и анализ на клиничната история.

Следователно, след като тези две предварителни проверки са били извършени, диагностичните текстове за изображения, като ядрен магнитен резонанс (МРТ) и ОДУ, стават от основно значение; за някои пациенти е необходима и лумбална пункция.

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

По време на физическия преглед лекарят оценява симптоматичната ситуация, като приканва пациента да опише подробно нарушените предупреждения.

ИЗСЛЕДВАНЕ НА КЛИНИЧНА ИСТОРИЯ

Когато лекарят анализира клиничната история на пациента, той търси възможните фактори за задействане и всякакви ситуации, предразполагащи към заболяването. Например те се проучват:

• Патологиите, понесени в миналото от пациента
• Заболяванията, настъпващи по време на изследването
• Рецидивиращи заболявания в семейството, към което принадлежи пациентът (член на семейството с подобни заболявания и т.н.)
• Ситуации, при които пациентът е станал жертва на гръбначен мозък.

Фигура: Сирингомиелия при ядрено магнитен резонанс. Шарнирът е обграден в червено.

ЯДРЕН МАГНИТЕН РЕЗОНАНС (RMN)

Има два различни вида ядрено-магнитен резонанс ( ЯМР ):

• Класически магнитен резонанс . Благодарение на създаването на магнитни полета, RMN осигурява детайлна картина на гръбначния мозък, без да излага пациента на вредно йонизиращо лъчение.
• Магнитен резонанс с контрастна среда . Използваният инструмент е същият като за класическия MRI. Единствената разлика е, че на пациента се инжектира контрастна течност, която служи за откриване на наличието на тумори на гръбначния мозък или други подобни аномалии.

  Контрастната течност е единственото противопоказание за изследването: това всъщност може да има токсични ефекти или да предизвика алергия.

ТАС (ТОМОГРАФИЯ НА КОМПЮТЪРНИТЕ ОСИ)

Компютъризирана аксиална томография ( TAC ) осигурява ясни образи на вътрешните органи, включително на гръбначния мозък. При неговото изпълнение обектът е изложен на минимално количество вредно йонизиращо лъчение; следователно тестът трябва да се разглежда, макар и минимално, инвазивен.

ЛАМБАРЕН ПАНЧ

Лумбалната пункция се състои в вземане на проба от цереброспиналната течност и в нейния анализ в лабораторията. За изтегляне на течността се използва игла, поставена между лумбалните прешлени L3-L4 или L4-L5.

Лумбалната пункция е много полезна за изследване на причините за сирингомиелия: в действителност, тя може да открие всякакви инфекции на нивото на менингите.

лечение

Когато симптомите на сирингомиелия пречат на нормалния ежедневен живот, единственото лекарство е операцията.

Напротив, когато сирингомиелията не причинява никакви смущения, се извършва просто наблюдение на ситуацията (принцип на наблюдение).

ПРИНЦИП НА НАБЛЮДЕНИЕ

Принципът на наблюдение се състои в подлагане на пациента на периодични магнитни резонанси и на неврологични контролни тестове. Този подход е показан за пациенти с асимптоматични спринцовки (т.е. те не причиняват никакви явни симптоми).

Въпреки че това е много отдалечена хипотеза, възможно е кистите да изчезнат спонтанно.

ХИРУРГИЯ

Хирургичната процедура, която трябва да се вземе, се избира въз основа на условията, които са провокирали (или придружават) сирингомиелия. Ето защо:

• В случай на малформация на Chiari, опериращият хирург може да прибегне до следните операции: декомпресия на задната ямка, декомпресия на гръбначния мозък ( декомпресивна ламинектомия ) и декомпресивен разрез на дура . И трите процедури целят да намалят компресията на малкия мозък и гръбначния мозък, като се опитват да увеличат наличното пространство. Повече налично пространство означава подобрение в потока на течността, като по този начин е възможно изпразването на спринцовките.

  С декомпресията на задната ямка се отстранява част от задната част на тилната кост.

  При декомпресивна ламинектомия, елиминира се вертебралната част, ограничаваща отвора, в който минава гръбначният мозък.

  И накрая, с декомпресиращия разрез на твърдата мозъчна течност най-външната менинги се врязва.

• В случай на тумор на гръбначния мозък, хирургът елиминира туморната маса, така че да възстанови потока от алкохол. След отстраняване, спринцовката се изпразва автоматично, обръщайки симптомите, които го характеризират преди операцията.
• В случай на синдром на твърда колона, хирургът може да прибегне до различни методи. Основната се състои в "разтваряне" на срастванията, които блокират гръбначния стълб до гръбначния мозък.

Възможни усложнения на сирингоперитонеалния шънт:

• Увреждане на гръбначния мозък
• Инфекции
• Блокира циркулацията на течността
• Хеморагии в гръбначния мозък (хематомиелия)

Наред с тези специфични хирургически техники, има и процедура, насочена към моментното намаляване на симптомите и болезненото усещане (палиативна терапия), известни като хирургически шънт .

Хирургичният шънт е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която позволява изпразването на спринцовките. Като цяло, излишната течност се оттича в корема ( сирингоперитонеален шънт ), подобно на това, което се прави в случай на хидроцефалия ( вентрикулоперитонеален шънт ).

Тъй като това е доста деликатен и несъвършен без усложнения метод, лекарят внимателно преценява ситуацията и обсъжда възможните рискове с пациента, преди да го приложи на практика.

Кой извършва операция?

Опериращият хирург е лекар, специалист по неврохирургия, който е клон на хирургията, която се занимава конкретно с проблемите и заболяванията на централната и периферната нервна система.

ГРИЖИ В СЛУЧАЙ НА РАЗВИТИЕ

Дори когато се лекува правилно, сирингомиелия може да се повтори след известно време (рецидив).

За бързо откриване на рецидив е препоръчително периодично да се извършват подходящи медицински прегледи и ядрено-магнитен резонанс на гърба.

Реформирането на една или повече спринцовки изисква втора хирургична операция, често от дренаж на кистата, чиито ползи, обаче, могат да бъдат само временни.

НЯКОИ СЪВЕТИ

Сирингомиелия може сериозно да повлияе на качеството на живот на засегнатото лице и на всекидневните му дейности. Ето защо е добра практика:

• Избягвайте вдигането на тежести, усилията и "натоварването" на гърба, тъй като те са три действия, които могат да влошат симптомите, особено болката.
• Свържете се с добър физиотерапевт. Благодарение на подходящата физиотерапия е възможно да се подобри подвижността, да се укрепят мускулите и да се подкрепят по-добре усилията.
• Лекувайте хронична болка с подходящи лекарства. Ако болката е хронична и болезнена, препоръчително е пациентът да помоли лекаря си да планира адекватно лечение на болката.
• Потърсете комфорт от вашите близки (приятели или роднини) и се запишете в група за подкрепа на хора със сирингомиелия. Има два различни начина за подобряване на настроението, често депресирани поради ограниченията, наложени от болестта.

прогноза

Прогнозата зависи от тежестта на причините, които са предизвикали сирингомиелия и ефективността на хирургичната интервенция.

• Зависи от тежестта на задействащите фактори, тъй като по-сериозното състояние, което задейства сирингомиелия, е по-вероятно последствията от болестта да са постоянни.

• Тя зависи от ефективността на лечението, тъй като медицинската интервенция не винаги възстановява нормалния поток от алкохол, точно както не винаги позволява окончателното елиминиране на кисти, свързани със сирингомиелия.