всеобщност
Синдромът на Lyell е сериозно възпалително дерматологично заболяване, за щастие рядко. Това състояние се характеризира с екстензивна некролиза, т.е. разрушаване на повърхностния слой на кожата и лигавиците, което води до тяхното дисекция .
Реакцията на синдрома на Лайел е очевидна при образуването на обриви с червени плаки и мехурчета, мукозни ерозии и епидермални отделения на различни части на тялото, сякаш кожата е била изложена на изгарящо вещество .
В повечето случаи синдромът на Лайел е индуциран от наркотици и изглежда се свързва с употребата на определени видове лекарства. По-рядко клиничната картина може да бъде предизвикана от инфекция, алергия или трансплантация на костен мозък.
От клинична гледна точка синдромът на Лайел представлява аварийна ситуация за рисковете, свързани с разрушаването на кожата и общите последствия (дехидратация, инфекциозни усложнения, електролитен дисбаланс и др.). Ако не се управлява с интензивно лечение, синдромът на Лайел е потенциално фатален.
Какво
Синдром на Лайел: какво е това?
Синдромът на Lyell е възпалително дерматологично заболяване, което засяга главно лигавиците и кожата . Тези състояния се характеризират с разрушаване и откъсване на кожния епител и лигавиците ( дермо-епидермална некролиза ), вторично в резултат на анормално активиране на имунната система. Тази реакция е много обширна, тъй като синдромът на Lyell включва участие на поне 30% от телесната повърхност .
Синдром на Лайел: синоними и терминология
Синдромът на Lyell е известен също като токсична епидермална некролиза ( TEN, което означава " токсична епидермална некролиза "). По-рядко състоянието се нарича мултиформен еритем на плаките.
Синдромът на Lyell се счита за най-тежкия вариант на полиморфната еритема.
Задълбочаване: Полиморфна еритема - характерни признаци, видове и причиниПричини
Синдромът на Lyell е муко-кожно възпаление, предизвикано от клетъчно-медиирана имунна реакция, което води до обширно увреждане на тъканите . На практика се появява широко разпространена некролиза, която води до разрушаване и отделяне на кожния епител и лигавиците.
Последствията от синдрома на Лайел могат да бъдат изключително сериозни: хората, които са засегнати от него, се третират като горелки.
Какво може да предизвика синдрома на Лайел?
В около 70% от случаите синдромът на Лайел е индуциран от наркотици; по-рядко, токсичната епидермална некролиза е свързана с инфекции, трансплантация на костен мозък или други причини. Понякога обаче синдромът на Лайел е идиопатичен, така че причината, която се проявява, не може да бъде установена.
НАРКОТИЦИ
В повечето случаи синдромът на Лайел е свързан с употребата на някои лекарства.
По-висок риск от развитие на токсична епидермална некролиза се свързва по-специално със следните лекарства:
- алопуринол;
- Антибиотик и антибиотик:
- Сулфонамиди (напр. Котримоксазол и сулфасалазин);
- невирапин;
- Антиепилептични лекарства:
- Карбамазепин;
- фенобарбитал;
- Фенитоин;
- Ламотрижин;
- Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС на семейството на производните на оксикам);
Сред лекарствата, които потенциално могат да предизвикат синдрома на Лайел, включват също:
- Амоксицилин, ампицилин и други пеницилини;
- цефалоспорини
- Валпроева киселина;
- барбитурати
- Квинолоновата.
По-рядко се съобщава за токсична епидермална некролиза след прилагане на ваксини срещу дифтерия, тетанус, едра шарка, хепатит В, полиомиелит и туберкулоза.
ДРУГИ ПРИЧИНИ
Синдромът на Лайел също може да бъде причинен от:
- Инфекции (вирус на херпес симплекс и Mycoplasma pneumoniae );
- алергии;
- Трансплантация на костен мозък;
- Системна лупус еритематозус.
Синдром на Лайел: патогенетичен механизъм
Механизмът, който е в основата на токсичната епидермална некролиза, все още не е напълно известен, но изглежда, че участват няколко фактора.
Синдромът на Лайел, индуциран от лекарства, се появява при анормален имунен отговор към дадено лекарство ( реакция на свръхчувствителност или алергия ) или на определени метаболити, получени от него.
Тези реактивни продукти определят производството на възпалителен медиатор, тумор некрозисфактор алфа (TNF-a), който може да причини тъканно увреждане и лезии по пряк начин (чрез индуциране на апоптоза в кератиноцитите, т.е. смърт, от която се отделя кожата), отколкото индиректно (чрез набиране на други компоненти на имунната система, като цитокини, хемокини, цитотоксични Т клетки и NK).
Напоследък е наблюдавано, че селективното разрушаване на кератиноцитите (апоптоза) по време на синдрома на Lyell е причинено от променено взаимодействие между FAS мембранни рецептори - отговорни за програмираното самоубийство на тези клетки - и съответния им лиганд ( FAS L или CD95L), което се изразява в излишък. По-просто казано, синдромът на Лайел би бил следствие от преувеличено активиране на програмираните съобщения за смърт на епидермалните клетки, които реагират на командването с " масово самоубийство ".
Тенденцията за развитие на тази реакция вероятно разпознава генетична предразположеност. Трябва да се подчертае, че във всеки отделен субект синдромът на Лайел е специфичен за дадено лекарство, поради което анормалният имунен отговор се индуцира само когато се приема специфично лекарство или негов аналог.
Синдромът на Лайел: колко широко разпространено?
За щастие синдромът на Лайел е много рядък: заболеваемостта е около 1/1 000 000 случая годишно.
Симптоми и усложнения
Синдромът на Лайел се характеризира с:
- Ерозии на лигавиците ;
- Големи области на дермо-епидермално отделяне ;
За да бъде ясно, пациентът с токсична епидермална некролиза има състояние, което е много подобно на състоянието на голямо изгаряне . Поради тази причина синдромът на Лайел изисква бърза диагностика и подходящо интензивно спешно лечение.
Продромални прояви на синдрома на Лайел
Лезиите, които характеризират синдрома на Лайел, а именно изразената десквамация на кожната тъкан, последвана от участието на лигавиците, се очакват чрез системни и неспецифични симптоми . Тези продромални прояви се състоят основно от треска и генерализирано неразположение .
Еритема и болезнено подуване на ръцете и краката също могат да се появят рано.
Дебютът на синдрома на Лайел
- Когато синдромът на Лайел е индуциран от лекарството, между 4 и 28 дни може да премине между приемането на отговорния лекарствен продукт и първите клинични признаци.
- Лезиите на синдрома на Лайел включват обрив и епидермално отделяне, всички с остра поява. Участието на лигавицата, като правило, е едновременно с кожно засягане.
Лезии на синдрома на Lyell, включващи кожа и лигавици
След появата на продромални симптоми, синдромът на Лайел включва обрив, състоящ се от червеникави петна, макули и папули. Това обикновено започва от лицето, шията и тялото и след това се разпространява към останалата част от тялото.
Обривът следва образуването на мехури или мехурчета и след около 1-3 дни започва пилингът на кожата и епидермалните отделения . На този етап много пациенти могат също да получат изразено усещане за парене и сърбеж на кожата .
Тези признаци са придружени от ерозивни лезии на лигавиците, с участието на устата, гърлото, носа, очната конюнктива и гениталиите.
Синдром на Лайел: Кои места са засегнати?
При синдрома на Lyell, изригването на кожата и лигавицата засяга над 30% от повърхността на тялото.
Лезиите засягат главно лицето, крайниците (гърба и дланта на ръцете, екстензорните повърхности на крайниците и стъпалата на краката) и ствола, но е възможно участието на гениталиите, очите и вътрешните епители, като тези на дихателните пътища или пикочните пътища.
Синдромът на Лайел също засяга лигавиците на устната кухина, което води до ерозивни лезии, везикули, болки и парене по устните, небцето и венците.
Усложнения на синдрома на Лайел
Кожно-епидермалното отделяне, което характеризира синдрома на Лайел, може да доведе до различни извънредни ситуации, като:
- Хемодинамични последици за загуба на електролит, респираторни проблеми и дехидратация;
- Много силна болка;
- Септичен риск;
- Мултиорганна недостатъчност.
Експонираният дермис предразполага към инфекциозни усложнения, включително сепсис.
Дори и след заздравяване е възможно да възникнат последствия от синдрома на Лайел, особено на нивото на очите и гениталиите, като:
- трихиазис;
- Punctata кератит (възпаление на роговицата);
- Simblefaron (прилепване между конюнктивата на палпебралната и булбарната конюнктива);
- фимоза;
- Вагинална синехия.
диагноза
Как се диагностицира синдромът на Lyell?
Диагнозата на синдрома на Лайел е клинична и се основава на обективно изследване на пациента, т.е. на наблюдение на лезии в кожата и лигавиците, вероятно подкрепени от хистологично изследване след извършване на биопсия на кожата.
Ако е необходимо, за да определите точната причина за синдрома на Лайел, Вашият лекар може да се възползва от някои изпити за подпомагане, като:
- Пълна кръвна картина;
- Измерване на урея в кръвта;
- Дозиране на електролити;
- ВЕС;
- Тест за чернодробна функция;
- Микробиологични култури от кръв, слюнка и проби, взети от лезии;
- Серологични тестове за HSV, Mycoplasma pneumoniae или други микроорганизми, за които има съмнение, че участват в заболяването.
За съжаление, когато синдромът на Лайел е все още в ранен стадий и се проявява с неспецифични продромални симптоми, ранната диагностика не винаги е възможна, което може да доведе до забавяне в идентифицирането на причините и лечението.
Синдромът на Лайел: какво трябва да се различава?
Синдромът на Стивънс-Джонсън се счита за ограничен вариант на синдрома на Лайел: картините на тези симптоми са много сходни помежду си, с тази разлика, че последната е по-обширна и тежка. Всъщност синдромът на Стивънс-Джонсън засяга по-малко от 10% от цялата повърхност на тялото, докато синдромът на Лайел може да включва повече от 30% от същата .
Прочетете повече: Синдром на Стивънс-Джонсън - определение, симптоми и причини »лечение
Пациентите със синдром на Лайел трябва да бъдат приети в интензивни отделения или до големи жертви на изгаряне веднага щом се подозира диагнозата.
Първи мерки за намеса и подкрепа
Синдромът на Lyell изисква хоспитализация, в интензивно лечение, за да се избегне появата на животозастрашаващи усложнения (като сепсис или мултиорганна недостатъчност).
Пациентът се лекува като голяма жертва на изгаряне и като такава се лекува корекция на електролитен дисбаланс, рехидратация и интравенозно хранене на пациента, т.е.
Първите интервенции, които трябва да бъдат адресирани към пациента, страдащ от синдрома на Лайел, включват:
- Приложение на интравенозни течности (забележка: съдовия подход се извършва в здрава зона);
- Поддържане на пациента в топла среда, с постоянна температура (между 26 и 28 ° C) за предотвратяване на топлинни загуби;
- Контрол на жизнените показатели (сърдечна честота, диуреза и др.);
- Оценка на степента на епидермално разделяне;
- Незабавно спиране на всички лекарства (когато е възможно);
- Краткосрочно прехвърляне на пациента към изгаряния или интензивни отделения.
Типичните кожни лезии от синдрома на Лайел трябва да се лекуват ежедневно по същия начин като изгаряния с частична дебелина. Токсичната епидермална некролиза може да бъде изключително болезнена, затова може да се приложи подходящо анталгично лечение при липса на противопоказания.
За да се противодейства на влошаването на клиничната картина, могат да се използват интравенозен имуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид, пентоксифилин и талидомид. Употребата на кортикостероиди е много спорна и в напредналите стадии на синдрома на Лайел може дори да бъде вредна.
прогноза
- Прогнозата на синдрома на Лайел не е благоприятна и като цяло е тясно свързана със степента на дермо-епидермално отделяне. Състоянието е свързано със смъртност от около 25-40%.
- Ако лечението е рано, синдромът на Лайел може да корелира с благоприятна еволюция. В последния случай повторното развитие на кожата се наблюдава след няколко седмици.
