Нарколепсия

всеобщност

Нарколепсията е неврологично заболяване, което причинява многократни пристъпи на сън и непрекъснато усещане за сънливост през деня. Който страда, заспива няколко пъти през деня, дори когато е зает с ангажиращи дейности.

Фигура: Нарколептичните кризи се проявяват с интензивна и непобедима нужда от сън; те възникват за предпочитане по време на периоди на бездействие, особено след хранене или в монотонни или повтарящи се ситуации, но те могат да възникнат по време на повече или по-малко стимулиращи дейности, като разговори, работа, шофиране на автомобили, моменти на отдих или по време на хранене.

Изображение, взето от: //blog.lib.umn.edu/

Диагнозата на нарколепсията се основава главно на наблюдението как се осъществява нощният сън на пациента; в този смисъл са налице определени специфични инструменти и тестове.

За съжаление, нарколепсията е неизлечимо хронично заболяване. Съществуват обаче мерки за противодействие и лекарства за облекчаване на най-тежките симптоми.

Сънят и неговите фази

Преди да се опише нарколепсията, трябва да се направи кратко позоваване на основните характеристики на съня . Когато заспите, настъпва преходна загуба на съзнание, някои биологични функции са намалени, а други са засилени. Например, докато производството на кортикоидни хормони намалява, това на растежните фактори се увеличава.

Сънят се характеризира с две основни фази, които следват няколко пъти (4-5 цикъла):

• NON-REM фаза, или ортодоксален сън
• REM фаза, или парадоксален сън

Само правилното редуване между тези две фази гарантира възстановителна почивка.

НЕ-РЕМ фаза

Тя се отличава с 4 етапа, през които сънят става все по-дълбок. Първите два етапа са съответно заспиване и лек сън. На третия етап започва фазата на дълбокия сън, която достига своя връх на четвъртия етап. В този последен момент организмът се регенерира.

С всеки нов цикъл, NON-REM фазата продължава по-малко и по-малко, оставяйки повече място за REM фазата.

Фаза REM

По време на тази фаза сънът извършва резки движения на очите. Терминът REM всъщност е английският акроним на Rapid Eye Movement, който е „бързото движение на очите“.

REM фазата е "разбъркана" фаза, при която се увеличават сърдечния ритъм и дишането и един сън.

Какво е нарколепсия

Нарколепсията е хронично заболяване, което причинява внезапна сънливост през деня. Тези усещания възникват и в активни и ангажиращи моменти от деня: следователно може да се случи, че нарколептичният индивид заспи, докато яде, работи или говори.

Освен това, пациентът винаги се чувства уморен и страда от нощни нарушения на съня, поради неправилно редуване между REM фазата и NON-REM фазата. Понякога той губи контрол над мускулите си (катаплексия и парализа ) и страда от халюцинации .

Нарколепсията се счита за неврологично заболяване, тъй като, както ще видим, изглежда, че участва мозъчен протеин, наречен хипокретин или орексин .

епидемиология

Нарколепсията не е много често срещана. Приблизително 3-5 от всеки 10 000 души са диагностицирани и са засегнати в равни пропорции, както мъже, така и жени.

Въпреки че започва да се развива по време на юношеството (около 15 години), нарколепсията не се диагностицира до зряла възраст. В ранните години, всъщност, това е погрешно за нежеланието на подрастващия или за лошите навици.

Вижте също: Знаменитости, засегнати от Narcolessia

Причини

Точната причина за нарколепсия не е известна.

Въпреки това, много пациенти с нарколептици имат обща характеристика: нивата на хипокретин (наричан още орексин ), който е малък протеин (пептид) на мозъка, са намалени. Това откритие заинтригува изследователите, които продължават своите изследвания.

КАКВО Е ХИПОКРЕТИНА И КАК РАБОТИ?

Хипокретинът е химичен невротрансмитер и изглежда регулира фазите на съня. Когато е налице в малки количества, индивидът пристига в REM фазата на сън, без да се спазва завършването на NON-REM фазата.

Но защо някои индивиди произвеждат по-малко хипокретин?

Изследователите са провели няколко разследвания. Най-надеждната хипотеза твърди, че произходът на нарколепсията е автоимунна реакция, причинена от вирус или бактерия. При такива реакции имунната система, която ни защитава от патогени, не работи правилно. В действителност, някои антитела, произведени за случая, атакуват нормални клетки (в този случай, тези на мозъка, които произвеждат хипокретин) и ги унищожават.

NB: проучвания за ролята на хипокретин (или орексин) са скорошни (2009 г.) и изискват допълнително проучване. Изследването също трябва да обясни защо някои пациенти с нарколепсия имат нормални нива на орексин.

ДРУГИ ПРИЧИНИ

Хипокретинът не е единствената предполагаема причина за нарколепсия.

Според някои проучвания има рисков фактор, свързан с наследствеността: всъщност 2 от 100 пациенти имат близък член на семейството, страдащ от нарколепсия. Това предполага, че може да има включен един или повече гени.

Освен това през 2009 г. се наблюдава внезапно нарастване на заболяването сред децата, живеещи във Финландия. Тези тийнейджъри са претърпели нова ваксина срещу свински грип - Pandemrix . Разследванията в това отношение продължават.

Симптоми

За да се задълбочи: Симптоми на нарколепсия

Основните симптоми на нарколепсията са следните:

• Прекомерна сънливост през деня и внезапни пристъпи на сън
• катаплексия
• Хипогагични халюцинации
• Парализа на съня
• Автоматично поведение
• Нарушен нощен сън

Първите четири са най-характерните и представляват, всъщност, така наречения " тетрад на нарколепсията ". Въпреки това, само прекомерната дневна сънливост, свързана с пристъпите на сън, е симптом, който винаги присъства при пациенти с нарколепсия.

Всички други нарушения се различават по тежест и модалност на външния вид, от подлежащи на обект: само малка част от пациентите с нарколептици (около 20%) показват цялата симптоматика.

ПРЕВЪЗМОЖНИ СОННОЛЕНСКИ И НЕПОСРЕДНИ СЪПРУГИ

Това са симптомите, които засягат нарколептичния пациент през целия му живот. Те предизвикват повтарящи се ежедневни дрямвания, които продължават от няколко минути до няколко часа.

Класическата атака на сънливост, дължаща се на скучна ситуация или период на физически стрес, е нормална и не трябва да се бърка с нарколепсия. Подозренията за нарколепсия трябва да възникнат, обаче, когато сънливостта и атаките на съня продължават повече от три последователни месеца и също се появяват в активни и необичайни моменти: например, по време на работа или докато ядете или говорите.

При пациенти с нарколептици сънливостта се появява неочаквано и след дрямка пациентът се чувства отпочинал. Последното обаче е временно усещане и пациентът се връща в сън след кратко време.

катаплексия

Катаплексията е внезапната загуба на контрол върху мускулите на тялото. Тези, които страдат (около 7 нарколептични пациенти от 10) усещат внезапна липса на сила, докато остават в съзнание.

Начините, по които се проявява катаплексията, са различни; таблицата показва основните.

Типични изрази на катаплексия

• Висулка с глава

• Отказ на коляното

• Говори се объркано

• Размазан изглед

• Пуснете обект

• Падайте на земята

Често тези изрази се предшестват от силни емоции, като гняв, еуфория, изненада или страх. Ето защо се счита, че може да има връзка между емоционалното състояние на пациента и епизодите на катаплексия. Продължителността на събитията е променлива, от няколко секунди до няколко минути, както и броя пъти през целия ден.

Понякога, поради тяхната прилика, катаплексичните пристъпи се смесват с епилептични явления. Има обаче две различни патологични състояния.

IPNAGOGIC ALLUCINATIONS

Халюцинациите са видения и възприятия за нещата и звуците, които не са реални. Те са изключително интензивни мечти. При пациента с нарколепсия те се появяват преди всичко в преминаването от будност към сън (т.нар. Хипнагогичен период ). Въпреки това, макар и рядко, те могат да се появят и малко преди събуждането ( период на хипнопомпия ).

ПАРАЛИЗА НА СПА

Парализа на съня обикновено се появява при събуждане, но също и точно преди да заспи. Пациентът, съзнателен, предупреждава, че не може да движи тялото си. С други думи, тя не може да движи мускулите, да говори или да отваря очите.

Това са епизоди, продължаващи няколко минути, които не са опасни за здравето на пациента и са изключително полезни по време на диагностичното изследване.

АВТОМАТИЧНО ПОВЕДЕНИЕ

Под автоматично поведение ние имаме предвид обстоятелствата, при които пациентът продължава, неумолимо, в своята дейност, въпреки че се чувства сънлив; сънливост, която го кара да действа без да мисли: например, шофиране към погрешна дестинация или, в разговор, той казва нещо неадекватно на контекста.

Автоматичното поведение заслужава значително внимание: нарколептичният пациент, който е на кормилото, застрашава собствения си живот и живота на другите, тъй като извършва неподходящи действия и може да заспи.

Разстрои нощно сън

Нарушеният нощен сън е много често срещано заболяване и се проявява в безсъние . Изглежда, че това се дължи на дефицит на хипокретин и неговото въздействие върху фазовата разлика между NON-REM и REM съня.

Следователно пациентът с наркотична зависимост, докато заспива през деня, спи същия брой часове като нормален индивид.

диагноза

Диагнозата на нарколепсията се основава, като първа стъпка, на анамнезата . Под анамнеза се има предвид събирането на информация от пациента и членовете на семейството, които могат да помогнат на лекаря при идентифициране на заболяването на пациента.

Ако след историята подозрението за нарколепсия е повече от конкретно, пациентът се съветва да се свърже със специалист. Последният ще подложи пациента на три теста, подходящи за дешифриране на нарушения на съня. Те са:

• полисомнография
• Тест за множествено закъснение на съня
• Мащаб на сънливост на Епърт

И накрая, ако все още има съмнения, ние разчитаме на някои клинични проучвания, като например лумбална пункция . По този начин се изключват определени патологии от симптоми, подобни на нарколепсията.

ИСТОРИЯ

Лекарят моли пациента да опише качеството на съня през нощта, ако някога е страдал от парализа или безсъние. Той също така пита членовете на семейството, за да разбере дали пациентът някога е показвал епизоди на катаплексия или автоматично поведение и да изключва обструктивна сънна апнея . Последното причинява, като нарколепсия, дневна сънливост.

След това лекарят трябва да се допита до всички взети лекарства и състоянието на психиката на изследваното лице. В действителност, някои активни съставки и депресия могат да предизвикат дневни пристъпи на сън.

Таблицата накратко обобщава историята на анамнезата.

ИЗСЛЕДВАНИЯТА ЗА РАЗБИВАТА НА СПИН

Има три:

• Полисомнография . Състои се от записване на мозъчната, мускулната и очната дейност на индивида, докато той спи. Пациентът се приспива в специална стая, оборудвана с необходимата апаратура (електроенцефалограма, електромиограма и електроокулограма) за наблюдение на гореспоменатите функции. След подходящи оценки е възможно да се интерпретира редуването между NON-REM и REM фазата.
• Множество тестове за латентност на заспиването . Този преглед се използва, за да се прецени колко бързо пациентът, който страда от сънливост през деня, заспива през деня. С други думи, ние измерваме времето, което изминава, тъй като индивидът затваря очи, докато не влезе в първия етап на NON-REM фазата. При нарколептиците този интервал е много кратък. Тестът се прилага на следващия ден след полисомнографията и е надежден, ако правите 5 дневни записа.
• Мащаб за сънливост на Epworth . Това е тест, който задава няколко въпроса на пациента, страдащ от сънливост през деня. Въпросите се отнасят до вероятността за заспиване в определени ситуации. Ако тоталният резултат е между 11 и 17, той не е нарколепсия; ако е 17 или повече, това е нарколепсия.

КЛИНИЧНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Ако след описаните по-горе тестове останат съмнения относно диагнозата, пациентът може да се подложи на две клинични проверки:

• Лумбалната пункция
• Магнитен мозъчен резонанс

Лумбалната пункция

Той се състои в събиране на течност (или цефалорацидна течност ), чрез въвеждане на игла между прешлените L3-L4 или L4-L5. Целта на изследването е да се измери нивата на хипокретин (или орексин), съдържащи се в мозъка и цереброспиналната течност.

Това е леко инвазивна процедура. Следователно изисква необходимото внимание към момента на изпълнението.

терапия

За съжаление няма специфична терапия за нарколепсия.

Въпреки това, могат да бъдат приложени лечения, които могат да спрат атаките на съня. Те са ефективни мерки за противодействие, които подобряват живота на нарколептичните пациенти.

РЕДОВНА НОЩНА СПИ

Пациентът е посъветван да има добър режим на сън . С други думи, легнете по едно и също време и се опитайте да спите 8 часа на нощ.

В допълнение, също така се препоръчва да се планира няколко дрямка ежедневно, не повече от 15 минути, за да се почувствате освежени.

ФАРМАКОЛОГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ НА СОННОЛЕНЗА

Лекарствата, използвани срещу сънливост, са стимулантите на централната нервна система. Те имат функцията да намаляват броя и тежестта на дневните пристъпи на сън.

Основният стимулант е модафинил, но могат да се дават и метилфенидат и амфетамин . Резултатите са добри, но възможните странични ефекти не трябва да се пренебрегват.

ФАРМАКОЛОГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ НА КАТАПЛЕСИЯ

Нарколептичният пациент, който показва епизоди на катаплексия, се предписва натриев оксибат (известен също като натриев оксибат или гама-хидроксибутират ). Това е лекарство със задоволителен ефект, което също може да намали честотата на халюцинациите и парализа на съня.

Винаги срещу катаплексия, антидепресантите са дискретни.

Подобно на лекарствата за сънливост, натриев оксибат и антидепресанти имат странични ефекти.

За да научите повече: Нарколепсия »

ДРУГИ ДОГОВОРИ

Giovano за здравето на нарколепсичния пациент, защото те благоприятстват нощната почивка и намаляват сънливостта през деня, следните препоръки:

• Посветете се на редовно упражнение
• Избягвайте тежки ястия и алкохолни напитки

Освен това е от голяма полза за пациента да комуникира, без колебание, собственото си патологично състояние. Това служи за улесняване на включването им в социалния контекст. Всъщност, детето нарколептично, чието положение се игнорира, среща много трудности: учителите обменят сънливостта си през деня поради мързел, докато за съучениците той става обект на подигравка. Същото важи и за възрастен, поставен в работна среда: работодателят, ако се държи в тъмнината на проблема, може да предприеме строги мерки. Обратно, ако е информиран, той може да се съгласи с пациента поредица от паузи, които му позволяват да спи в продължение на 10-15 минути.

прогноза

Нарколепсията е хронично заболяване, което продължава цял живот. Той не е смъртоносен, но е много опасен за пациента, когато това например управлява превозно средство или изпълнява потенциално опасна работа.

Внимателно следване на гореспоменатите терапевтични показания помага за облекчаване на симптомите; обратното, един "неупотребен" живот изостря сънливостта през деня, правейки всяка дейност невъзможна.

И накрая, трябва да се повтори, че лекарствата за нарколепсия причиняват различни странични ефекти: следователно не трябва да се злоупотребява.