всеобщност
Езофагеалната ахалазия е нарушение на подвижността, което засяга хранопровода. Заболяването се определя от липсата на перисталтика и от непълното отваряне на долния езофагеален сфинктер (мускулен клапан, разположен между хранопровода и стомаха) по време на поглъщане.
Най-честата форма, първична ахалазия, е причинена от анормална инервация на гладката мускулатура на хранопровода при липса на други патологични състояния. Въпреки това, малък процент от случаите се срещат като вторична форма при други заболявания, като рак на хранопровода или болест на Chagas. Няма преобладаване на пола и началото на заболяването се среща главно при възрастни на възраст между 20 и 40 години от двата пола. Диагнозата се определя чрез рентгенографски изследвания с бариева и езофагеална манометрия. Някои лекарства или инжекции с ботулинов токсин могат временно да облекчат леки или умерени случаи на езофагеална ахалазия, докато най-ефективната и дълготрайна намеса включва ендоскопска терапия (балонова езофагеална дилатация) или хирургични процедури (като митомия на Хелър).
Хранопровод, ахалазия и преглъщане
- Езофагусът е мускулна тръба, която свързва фаринкса със стомаха; вътре в кухия орган болусът преминава през перисталтични движения, т.е. чрез ритмични вълни на неволни мускулни контракции. Перисталтиката включва свиване на езофагеалния тракт, което предхожда болуса (нагоре по течението) и релаксацията на следващия тракт (надолу по веригата), за да се определи бързото придвижване на храна от хранопровода към стомаха.
- Долният езофагеален сфинктер е клапан, вмъкнат между крайния тракт на хранопровода и началната част на стомаха; има функция да предотвратява рефлукса на съдържанието на стомашна киселина в хранопровода, отваря се само за да позволи на храната да премине по време на преглъщане или повръщане.
- Езофагеалната ахалазия е моторно заболяване, характеризиращо се с загуба или промяна на перисталтиката и неуспех да се освободи долният езофагеален сфинктер при преглъщане.
- Ахалазията не включва горния езофагеален сфинктер и фаринкса, така че пациентът може да яде и поглъща, но болусът на храната може лесно да спре по хранопровода. От това следва: повръщане на неразградена храна, болка в гърдите, киселини и загуба на тегло.
Бавно, в продължение на няколко години, хората с езофагеална ахалазия изпитват нарастваща трудност при поглъщането на твърди и течни храни. Ако прогресира, болестта може да причини значителна загуба на тегло, анемия и недохранване. Освен това, с развитието на патологичното състояние, хранопровода може да бъде деформиран, удължен или разширен. Пациентите с ахалазия също имат леко повишаване на риска от развитие на рак на хранопровода, особено ако обструкцията е налице дълго време. Лекарят може периодично да препоръчва ендоскопски проверки за превенция и ранна диагностика на езофагеален карцином.
Причини
Причините за езофагеалната ахалазия все още не са определени, но се смята, че в основата има неврогенен дефицит, който е увреждане на перисталтиката на невроните в стената на хранопровода. При нормални условия нервите координират релаксацията, отварянето на сфинктерите (горна и долна) и перисталтичните вълни в езофагеалното тяло.
Последните проучвания показват, че ахалазията е причинена от промяна на някои клетки на неволната нервна система, разположена в мускулните слоеве на хранопровода. Те се атакуват от имунната система на пациента и бавно се дегенерират по причини, които понастоящем не се разбират. С напредването на заболяването нервите започват да се дегенерират, като постепенно включват мускулна функция. Следва невъзможността да се хранят хранителните канали.
Освен това, етиологията на езофагеалната ахалазия може да бъде свързана с предишна инфекция. По-специално, нарушението изглежда често при индивиди с болест на Chagas, причинени от Trypanosoma cruzii .
Няма доказателства, които да предполагат възможен произход или наследствено предаване.
Признаци и симптоми
Ахатазията е постоянен проблем, който може да предизвика симптоми, продължаващи месеци или години. Хората, които страдат само от кратък симптоматичен епизод, като например затруднено преглъщане, обикновено не са засегнати от истинско разстройство на езофагеалната подвижност.
Симптомите на ахалазията могат да започнат по всяко време на живота и обикновено се появяват постепенно.
Повечето хора с ахалазия първоначално страдат от дисфагия, състояние, при което е трудно и понякога болезнено да се преглъща храна. Това състояние се влошава за няколко години. Дисфагията може да причини: регургитация на неразградена храна скоро след хранене, задушаване, болка в гърдите и киселини. Някои хора дори изпитват пристъпи на кашлица, когато лежат в хоризонтално положение. Болката, която се появява в гръдния кош (зад гръдната кост), също е известна като кардиоспазъм и често може да бъде объркана с инфаркт. От тази гледна точка, ахалазията може да бъде изключително болезнена при някои пациенти.
Дисфагията има тенденция постепенно да се влошава с времето.
В следващия етап на заболяването, когато хранопровода се деформира чрез дилатация, дисфагия се появява с по-малко количество (храната вече не спира, след като я е погълнала), но възникват нови симптоми като честото оригване.
Накрая, в най-напредналата фаза, отново се появява дисфагия, така че да се предизвика постепенно, но значително намаляване на теглото, появата на анемия и регургитацията на не-погълнатата храна. Както твърди храни, така и течности, включително слюнка или слуз, се забиват в хранопровода и могат да се вдишат в белите дробове. Ако регургитацията на храната може да проникне в дихателните пътища поради пристъпи на кашлица, тя може да причини белодробни инфекции, като пневмония, която е инхализира.
При някои хора езофагеалната ахалазия не причинява симптоми и се открива само когато се прави рентгенография на гръдния кош или се провеждат други изследвания за друга причина.
Основните симптоми на езофагеалната ахалазия включват:
- Затруднено преглъщане на течности и твърди вещества (дисфагия);
- Регургиране на погълнатата храна (особено през нощта);
- Болка в гърдите, която може да се увеличи след хранене;
- Пироза (ретростернално изгаряне);
- Сиалорея (прекомерно слюноотделяне) и халитоза;
- Кашлица и нарушена дихателна функция;
- Загуба на тегло.
Възможни усложнения на езофагеалната ахалазия са:
- Киселинен рефлукс от стомаха в хранопровода;
- езофагит;
- Инфекция в белите дробове и пневмония ab ingestis;
- Перфорация на хранопровода;
- Рак на хранопровода ('Achalasia корелира с леко повишен риск).
диагноза
Най-често се използват три теста за диагностициране и оценка на езофагеалната ахалазия:
- Рентгенография с барий. Последователност от рентгенографски изображения се извършва след като пациентът е поел бариев препарат. При наличието на ахалазия, перисталтичното движение през хранопровода не е нормално и е свързано със забавяне на преминаването на бария в стомаха. Традиционната рентгенография на гърдите може да покаже деформацията на хранопровода.
- Ендоскопия. Гъвкав инструмент, наречен ендоскоп, се въвежда от устата, за да може лекарят директно да наблюдава морфологията на хранопровода и стомаха.
- Езофагеална манометрия. Това изследване оценява езофагеалната функция и, поради нейната чувствителност, дава диагностично потвърждение: измерва времето и силата на езофагеалната перисталтична вълна и контракциите на нивото на долния езофагеален сфинктер. Тънка пластмасова тръба се вкарва през носа или устата. Сондата измерва мускулните контракции в различни части на хранопровода по време на поглъщане. В случай на ахалазия, манометрията разкрива неспособността на долния езофагеален сфинктер да се отпусне с преглъщането и липсата на функционална перисталтика на гладката мускулатура на хранопровода.
лечение
Лечението на езофагеалната ахалазия има за цел да намали налягането в долния езофагеален сфинктер, за да позволи по-лесно преминаване на храна от хранопровода към стомаха. Основната болест не може да бъде излекувана, но има различни начини за подобряване на симптомите.
Лечение на ахалазия на хранопровода включва:
- Лекарства, приемани през устата, които помагат за отпускане на долния езофагеален сфинктер;
- Раздуване на балони (разтягане на долния езофагеален сфинктер);
- Езофаготомия или лапароскопска миотомия на Хелър (хирургични процедури, които отрязват мускула в долния край на езофагеалния сфинктер);
- Инжектиране на ботулинов токсин (Botox®).
Фармакологична терапия
Медикаментозната терапия е особено показана за пациенти с леко или умерено заболяване. Някои нитродиративни лекарства (например, изосорбид динитрат) или калциеви антагонисти (като нифедипин) могат да помогнат за временно отпускане на спастичните езофагеални мускули и сфинктери в долния край на хранопровода. Въпреки това, лекарствата работят само в краткосрочен план, следователно лекарствената терапия не предлага окончателно разрешаване на проблема.
Най-ефективното лечение включва секциониране на мускулния слой в основата на хранопровода (миетомия на Хеллер) или неговото механично разширяване чрез въвеждане на надуваем балон (дилатация на долния езофагеален сфинктер).
Балонно разширение на долния езофагеален сфинктер
Понякога акалазията може да се лекува нехирургично чрез ендоскопска процедура на дилатация на езофагея. Един малък специално проектиран балон се вкарва през устата през ендоскоп, спуска се до долния езофагеален сфинктер и се надува там (достига диаметър около 3-4 cm). Техниката се използва за разтягане и разширяване на мускулните влакна на пениса, разширяване на отвора, за да може храната да влезе в стомаха и да подобри преглъщането. Някои пациенти могат да се подложат на повторно дилатационно лечение, за да се подобрят симптомите; освен това лечението може да се повтори след една или повече години, за да се гарантират дългосрочни резултати. Разтягането на долния езофагеален сфинктер предлага възможност за облекчаване на симптомите за период от няколко години. Основният риск, свързан с процедурата, е потенциалната перфорация на хранопровода.
Хирургия (митомия на Хеллер)
Традиционният хирургичен подход за лечение на ахалазия се състои от миотомията на Хелър. По време на операцията мускулните влакна на клапата между хранопровода и стомаха се разрязват, което позволява постоянно подобряване на преглъщането. Интервенцията е свързана с много положителен резултат, но някои усложнения като гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) могат да възникнат. В момента операцията често се извършва с помощта на някои лапароскопски минимално инвазивни хирургически техники (езофаготомия или лапароскопска миотомия на Хелър), които използват малки разрези. Традиционно, всъщност, миотомията на Хелър е завършена чрез отворен разрез в корема или в лявата част на гръдния кош, между ребрата. Лапароскопската миотомия на Хеллер обикновено изисква кратък период на хоспитализация и възстановяването обикновено се ускорява в сравнение с конвенционалната хирургия. До две трети от пациентите с езофагеална ахалазия се лекуват успешно чрез операция, въпреки че някои индивиди може да се нуждаят от по-нататъшна операция или да поискат разширяване на балона, за да се постигнат задоволителни дългосрочни резултати.
Инжектиране на ботулинов токсин
Неотдавнашна алтернатива на операцията е ендоскопското инокулиране на много малки количества ботулинов токсин (Botox®), които временно разрешават нарушението чрез отпускане на мускулните влакна на долния езофагеален сфинктер. Инжектирането на ботулинов токсин е безболезнено и ефективно за няколко месеца и понякога за няколко години. Инжекциите трябва да се повтарят често, за да се освободят от симптомите, но тази опция позволява да се получат добри резултати без риск от езофагеална перфорация. Тази процедура може да бъде най-подходяща за пациенти, които не могат да се подложат на операция.
Възстановяване след лечение
За да се намалят симптомите както преди, така и след лечението, пациентите с езофагеална ахалазия могат:
- Дъвчете добре храната си;
- Яжте бавно;
- Пийте много вода по време на хранене;
- Винаги яжте храна, като поддържате вертикална позиция;
- Избягвайте яденето, преди да заспите;
- Използвайте различни възглавници за сън, за да поддържате главата доста изправена и да улесните изпразването на хранопровода от гравитацията.
След операция или дилатация, Вашият лекар може да предпише определени инхибитори на секрецията на стомашна киселина (инхибитори на протонната помпа). И накрая, храни, които могат да влошат гастроезофагиалния рефлукс, включително цитрусови плодове, шоколад, алкохол и кофеин, трябва да се избягват.
