Пемфигусът в синтеза
Пемфигус е рядко автоимунно заболяване, което засяга кожата и / или лигавиците. Заболяването се характеризира с производството на автоантитела (IgG или, в редки случаи, IgA), които увреждат молекулите, отговорни за поддържането на кохезията между епителните клетки на организма (desmogleine).
Всяка част от тялото може да бъде засегната. При някои форми пемфигусът се намира предимно на нивото на устата и гърлото. Елементарните лезии на заболяването са отпуснати интраепидермални мехурчета, съдържащи серозна течност и с различни размери. Тези образувания могат да се счупят и да преминат в ерозионна фаза с кора. Лезиите са склонни да хронизират за различен период, преди да се появят истински кожни язви. Често последните преминават към инфекции. Мехурчетата, които се появяват на нивото на устната кухина или в горната част на хранопровода, могат да влошат общото състояние на пациента, като редовното хранене е почти невъзможно и причинява постепенно физическо разпадане. Причините, които предизвикват тази дерматоза са многобройни и многофакторни. Изглежда, че пемфигус не зачита наследствената трансмисия, но експресията на някои гени може да я направи по-податлива на началото на дерматоза. Профилактиката не може да бъде приложена, за да се избегне заболяването, но в повечето случаи се появява при лица на средна възраст или в напреднала възраст, докато при деца се среща рядко. Освен това е полезно да се помни, че тази автоимунна форма на булозна дерматоза не е заразна (не се предава от човек на човек). Пемфигус може да бъде потенциално фатален, поради различни усложнения, които могат да възникнат по време на курса, като вторични кожни инфекции или сепсис. За да се получи диагностично потвърждение на пемфигус, е необходимо пациентът да бъде подложен на биопсия на скорошна лезия и на заобикалящата кожа (хистологичен анализ за характеризиране на акантолиза), да се извърши цитодиагностичен преглед (Tzanck test) и да се потърси знакът Николски, които трябва да бъдат положителни. Също така търсенето на циркулиращо или тъканно автоантитяло чрез имунофлуоресценция е полезно за диагностициране и позволява разграничаване по отношение на други патологии, докато тяхното наблюдение с течение на времето може да спомогне за проследяване на хода на пемфигуса.
Пемфигус е заболяване, което често се свързва с доста тежка прогноза и реагира непредвидимо на лечение. Понякога това състояние, ако се лекува по рационален начин, позволява оцеляване за продължителен период от време и в някои случаи изцеление. Терапията има за цел да намали клиничните признаци и симптоми на пемфигус и да предотврати усложненията; може да включва местни мерки, общи лекарства и понякога хоспитализация.
Терапевтичното лечение на пемфигус обикновено е по-ефективно, ако започне рано. След терапията еволюцията на заболяването е променлива: някои пациенти имат положителна прогноза, докато други трябва да продължат да приемат лекарства с ниска доза за неопределено време, за да се избегнат рецидиви или рецидиви.
Вторични усложнения
Без лечение, пемфигус обикновено е смъртоносен: генерализираната инфекция е най-честата причина за смърт. При лечението, в повечето случаи разстройството се превръща в хронично.
Възможните усложнения на пемфигуса включват:
- Вторични кожни инфекции;
- Сепсис, ако инфекцията се разпространява през кръвния поток;
- Тежка дехидратация;
- Странични ефекти на лекарства, които могат да бъдат тежки или инвалидизиращи;
- Смърт, в редки случаи, ако са необходими сериозни инфекции.
Пациентът трябва да се консултира с лекаря си, ако се появят персистиращи лезии (над 7 дни), които не могат да бъдат свързани с обясними състояния; те са предупредителни признаци: мехурчета на видимо здрава кожа, необясними корички и хронични язви на лигавиците.
Ако вече е поставена диагноза пемфигус и е в ход схема на лечение, препоръчително е да се консултирате с Вашия лекар, ако се развие един от следните клинични признаци:
- Поява на нови мехури или язви (за разкъсване на лезии);
- Бързо разпространение на броя на ерозивните лезии;
- Треска;
- тръпки;
- Мускулни или ставни болки.
лечение
Фармакологично лечение
Основната цел на лечението е да се намали образуването на мехурчета, да се предотвратят инфекциите и да се подпомогне зарастването на лезии и ерозии. Понякога леките случаи на пемфигус реагират на ефекта на локалните стероиди. Най-честото системно лечение включва главно прилагане на стероидни производни на перорален кортизон (особено преднизон), често във високи дози.
Интерпретацията на автоимунната хипофизна етиология на пемфигус е довела до ефективното свързване на кортикостероиди с имуносупресивни лекарства. Имуносупресията, медиирана от азатиоприн или циклофосфамид, позволява по-добро управление на състоянието, тъй като позволява получаването на същите терапевтични резултати с по-ниски дози кортикостероиди. Необходимо е обаче да се помни, че страничните ефекти на системното лечение са важно усложнение и че за това пациентът трябва да бъде внимателно наблюдаван от лекарите.
След като огнищата на пемфигуса са под контрол, често се намалява дозата на лекарството. Ако след една година от лечението пациентът не се влоши в състоянието си, е възможно да се направи опит да се спре лечението и пациентът да се държи под строго медицинско наблюдение.
Системно лечение
Орални кортикостероиди (пример: преднизон): тези лекарства представляват избора на медицинско лечение за контрол на заболяването. След въвеждането им в терапевтичния протокол, прогнозата за пемфигус е революционизирана и смъртността е спаднала значително (от 99% на около 5-15% от случаите). Кортикостероидите не са лекарство за болестта, но подобряват качеството на живот на пациента, намаляват възпалението (зачервяване и болка) и активността на заболяването. Симптомите на пемфигуса могат да започнат да се подобряват след няколко дни: образуването на нови булозни лезии може да спре до 2-3 седмици, докато старите лекуват за 6-8 седмици. Терапевтичният протокол може първоначално да осигури интравенозно приложение на висока доза кортикостероиди и последваща стабилизация с перорално приложение и прогресивно намаляване на дозата. Минималната дневна доза трябва да бъде идентифицирана субективно и трябва да бъде достатъчна, за да се предотврати активността на пемфигус (образуването на нови мехурчета) и да се контролират неговите симптоми. Терапията продължава 6-12 месеца. Въпреки това, употребата на кортикостероиди за продължително време или във високи дози може да причини сериозни нежелани реакции (синдром на Кушинг), включително: повишени нива на кръвната захар, остеопороза, повишен риск от възникване на инфекции, задържане на вода, катаракта, глаукома и др.
Други лекарства за терапия с пемфигус могат да се използват самостоятелно или в комбинация и могат да намалят до минимум употребата на стероиди. Тези често предписани лекарства включват:
- Имуносупресори. Лекарствата като метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин или микофенолат мофетил помагат за подтискане на реакцията на имунната система към здрави тъкани (те действат като цитостатични агенти). Имуносупресорите могат да намалят дозата на кортикостероидите, които трябва да се прилагат, така че те могат да намалят сериозните странични ефекти, дължащи се на тази терапия в дългосрочен план; те обаче могат да направят пациента по-податлив на инфекции.
- Антибиотици, антивирусни и противогъбични лекарства. Те могат да бъдат предписани за контрол или предотвратяване на вторични инфекции, свързани с болестта, особено такива, причинени от бактерии (например стафилококи) или вирус на Херпес. Пример се осигурява чрез лечение с тетрациклин, доксициклин или миноциклин . Тези системни лекарства също имат леко благоприятен ефект върху заболяването и понякога са достатъчни за лечение на pemphigus foliaceus.
Локално лечение на кожата и устата
Външната терапия е от малко значение и трябва да бъде ограничена до:
- Детерминиране и дезинфекция с антисептични разтвори на области, които представляват ерозия, за насърчаване на локализираното лечение.
- Прилагане на кортикостероиди за локално приложение, пренасяни със специални препарати (спрейове, кремове, лепилни пасти ...).
Локалното лечение на язви и мехури може да включва:
- Хидроколоиди или сребърен сулфадиазин, за превръщане на рани, с цел предотвратяване появата на нови лезии и вторични инфекции;
- Средства за изплакване на уста, съдържащи анестетик, които могат да помогнат за намаляване на лека или умерена болка, свързана с язви на устната лигавица;
- Лосиони или кремове, способни да успокоят симптомите върху кожата или да насърчат изсушаването на лезиите;
- Мокри превръзки или подобни мерки за големи области на кожата (например: компреси с физиологичен разтвор, антисептични превръзки с 3% натриев хипохлорит и др.).
Алтернативни терапии
В случаите на пемфигус, рефрактерен към конвенционалните терапии или ако вече са настъпили сериозни нежелани ефекти, лекарят може да предложи следните алтернативи:
- Периодичен плазмафереза: се състои в отстраняване на характеристичния IgG от плазмата на пациента чрез подходящи техники на разделяне. След това плазмата отново се влива в пациента, след като се интегрира с разтвори на човешки албумин и гама глобулини. Резултатът е намаляване на титъра на само-антитяло, с подобрение на муко-кожни лезии. Плазмаферезата може да се комбинира с имуносупресивно лекарство. Въпреки това, подтискането на автоантитела излага пациента на най-голям риск от инфекция.
- Биологична терапия с ритуксимаб: осигурява прилагането на моноклонално анти-CD20 антитяло, въведено наскоро при лечението на пемфигус, наречено точно ритуксимаб. Това се свързва селективно с В-лимфоцити, които потенциално произвеждат анти-десмоглеви автоантитела, като задействат серия от реакции, които водят до лизис на гореспоменатите клетки.
- IVIg (интравенозен имуноглобулин): предизвиква дълготрайно намаляване на титрите на анти-десмоглеви автоантитела, с паралелен контрол на активността на самото заболяване.
хоспитализация
Ако пемфигусът не засяга разширен участък на тялото и не е твърде разпространен, пациентът може да прибегне до домашно лечение. Въпреки това, някои по-сериозни състояния могат да изискват хоспитализация и защитни изолационни процедури: откритите рани правят пациента уязвим на инфекции, които могат да станат фатални, ако се разпространят в кръвния поток. Най-тежките случаи на пемфигус се третират подобно на тежки изгаряния.
Хигиенно-диетични правила
Пациентите трябва да ограничават дейностите, които могат да травмират кожата и лигавиците по време на активни фази на заболяването. Ето мерките, които трябва да се приложат за подпомагане на управлението на пемфигуса и за подобряване на общите здравословни условия:
- Минимизирайте травмата на кожата. Избягвайте ситуации, в които кожата може да бъде докосната или ударена, както при контактните спортове.
- Посъветвайте се с Вашия лекар за инструкции за правилното управление на нараняванията. Грижите за раните могат да помогнат за предотвратяване на инфекции и белези.
- Използвайте талк. Талкът е полезен за предотвратяване на раните, които изтичат и които могат да се придържат към листа и дрехи.
- Избягвайте пикантни или кисели храни. Тези храни могат да раздразнят или допълнително да увредят лигавицата на устната кухина.
- Минимизирайте излагането на слънце. Ултравиолетовата светлина може да предизвика появата на нови мехурчета.
- Вземете добавки с калций и витамин D. Кортикостероидните лекарства, използвани за лечение на пемфигус, могат да повлияят приема на калций и витамин D, така че можете да се консултирате с Вашия лекар за съвет относно добавянето на някои допълнителни хранителни вещества.
