пукнатина

всеобщност

Лабиопалатасшизи е вродена малформация на устата, характеризираща се с едновременно присъствие на цепната устна и цепнато небце.

Цепнатината на устната е аномалия на устата, характеризираща се с наличието на една или две пукнатини на горната устна; но цепнатината на небцето е аномалия на небцето, която се проявява чрез напукване по мекото небце и / или на твърдото небце.

Точните причини за цепнатината на устните и небцето са неизвестни. Според най-надеждните хипотези състоянието се дължи на комбинация от генетични и екологични фактори.

Наличието на цепнатина и небцето може да доведе до затруднения при смучене на кърмата и хранене, проблеми при говоренето, проблеми със зъбите и предразположеност към отит на средното ухо.

Лабиопалатошиси е малформация, която трудно се идентифицира преди раждането. Диагнозата му при раждането обаче е практически незабавна и изисква просто обективно изследване.

Понастоящем лабиопалатас е лечимо състояние с отлични резултати. Основното лечение е от хирургичен тип и се състои в затваряне на пукнатините на горната устна и небцето.

Какво е лабиопалатас?

Лабиопатошизисът е вродена малформация, принадлежаща към категорията на златно-лицеви цепнатини . Характеризира се с едновременното присъствие на така наречената цепнатина и т. Нар. Цепнато небце .

Цепнатината на устната, наричана иначе лабиошизис или хейлосхизия, е малформация на устата, която се проявява с една или две характерни пукнатини на нивото на горната устна, удължена, понякога, до пода на носните ноздри.

Цепнатината на небцето, от друга страна, е малформация на небцето, която представлява крекинг, характерен за мекото небце и / или твърдото небце, понякога свързано с носните кухини.

Ето защо, някой, роден с лабиопалатас, има една или две пукнатини на горната устна, които също могат да повлияят на кожно пространство под носа и пукнатина на небцето, която може да бъде толкова дълбока, че засяга и носните кухини.

Медицински смисъл на цепнатина и златни лицеви цепнатини

Думата schisi е синоним на интервал . В медицината този термин показва наличието на анатомичен орган на пукнатини по средата, получени в резултат на грешка при заваряване.

Обикновено цепнатината е вродено състояние (т.е. присъствие от раждането). По този начин, по време на ембрионалното развитие се получава грешката на заваряване, която води до появата на напукване на тъкани.

Златообразните цепнатини са група от малформации, които включват присъствието на тъканна междина или разстояние на променлива ширина на устата или лицето.

Явленията на злато-лицеви цепнатини могат да засегнат небцето (цепнато небце), горната устна (цепната устна), ушите, очите, носа и челото.

епидемиология

В така наречения Западен свят, лабиопалатошиси засяга 1-2 новородени на всеки 1000 новородени.

В по-големите страни като Обединеното кралство или Съединените щати, това е най-често срещаната вродена физическа малформация.

Лабиопалатошиси - и, по-общо, всички форми на златни цепнатини - са по-често срещани в азиатските популации, бялата раса и така наречените индианци, докато те са рядкост сред африканците и афро-американците.

Причини

В човешкото същество устните и небцето се образуват между четвъртата и деветата седмица на развитието на плода и са резултат от процес, който вижда тъканите на бъдещото лице, които растат от страните на лицето към центъра на последното и се заваряват заедно. по време на взаимното постижение.

Така образуването на устните и небцето - както и другите структури, намиращи се в центъра на лицето (нос, чело и др.) - представлява последният етап от ембрионалния процес на създаване на лицето.

При хора с цепка на устните и небцето, заваряването на тъканите, които, идващи от страните на главата, трябва да дават произход на устните и небцето, не се случва или се случва неправилно. Неспазването на гореспоменатите тъкани оставя прорез на горната устна и цепка на небцето: първият процеп е характерната цепнатина на цепнатината на устната, докато вторият прорез е характерната пукнатина на небцето.

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ЛАБИОПАЛАТОСЧИСИ?

Точните причини за цепнатината на устните и небцето са все още загадка.

Според най-надеждните научни изследвания въпросната малформация се дължи на комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда .

Що се отнася до генетичните фактори, изследователите смятат, че цепнатината на устната може да зависи, поне частично, от една или повече ДНК мутации / аномалии, възникнали малко след зачеването (следователно в ранните стадии на ембрионалното развитие). Изследванията, проведени в това отношение, показват, че в човешкия геном съществуват гени (къси, но значими ДНК последователности), чиято промяна (дължаща се например на мутация) е отговорна за неправилно развитие на чертите на лицето (устните и небцето). са включени).

Що се отнася до факторите на околната среда, учените смятат, че някои поведения или състояния на майката по време на бременност могат да компрометират нормалното развитие на процесите на устните и небцето. Сред поведението и условията на майката, които биха могли да играят роля за появата на цепнатината на устната, включват:

• Пушене . В това отношение цифрите са ясни: деца с цепнатина на устна или друга златна фациална цепка, които са родени от жени пушачи, са повече от децата със същите малформации на непушачите. Въз основа на това наблюдение експертите стигнаха до заключението, че жените, които пушат по време на бременността, са по-склонни да раждат деца с цепнати устни и небце, отколкото непушачите;
• Използвайте някои лекарства . Сред инкриминираните лекарства са: антиепилептици / антиконвулсанти (валпроева киселина, тапирамат и др.), Лекарства на базата на акне, аккутан и метотрексат.

  За антиепилептиците / антиконвулсантите трябва да добавим, че най-опасните предположения са тези, които се появяват през първия триместър на бременността;

• Диабет . Статистическите проучвания показват, че жените с диабет са по-склонни, отколкото жените без диабет, да доведат децата с цепнатина в света;
• Консумация на алкохол . Същото се отнася и за пушенето;
• Затлъстяване . Сред затлъстелите жени по време на бременността изследователите наблюдаваха по-голяма склонност да раждат деца със заек;
• Напреднала възраст . Напредналата възраст на бременната жена е състояние, свързано като цяло с по-голяма вероятност за генетични дефекти на плода;
• Недостиг на фолиева киселина .

Е НАСЛЕДСТВЕНО СЪСТОЯНИЕ?

В миналото, след като е забелязал рецидив на лабиопалотошиз в някои семейства, някои изследователи са взели предвид хипотезата, че въпросната малформация може да има наследствен произход.

От следващите изследвания обаче не се появяват данни в полза на горепосочената хипотеза; следователно експертите отхвърлиха идеята, че за развитието на лабиопалата може да се отрази на някакъв наследствен компонент.

Симптоми, признаци и усложнения

Типичните симптоми на лабиопалатошиси се състоят от:

• Трудност при смучене на кърмата и хранене . В човешкото същество, правилната анатомия на устните и небцето е от съществено значение за изсмукване на млякото от майката през първите години от живота и за приемане на храна на по-късен етап.

  Устната малформация като лабиопалатошиси затруднява, при засегнатите, всмукване на леглото от майчината гърда, при кърмачета и прием на храна при по-големи нетретирани индивиди.

• Проблеми при говоренето . Хората с цепнати устни и небце са склонни да изразяват себе си по неясен начин и поради тази причина имат различни трудности да се отнасят към другите.

  Освен това, с напредване на възрастта, те са склонни да развиват носов глас.

• Стоматологични проблеми . Хората с лабиопалотозис често развиват анормални, неправилно подредени зъби и са лесно податливи на кариес.
• Рецидивиращи ушни инфекции ( отит ). Напукването на небцето от страдащите от лабиопалатошиси е отговорно за повече или по-малко тежка деформация на евстахиевата тръба. Тази деформация на евстахиевата тръба предразполага средното ухо на лабиопалотошисните носители да акумулират течност вътре в нея.

  Ненормалното натрупване на течност в средното ухо насърчава бактериалната пролиферация и последващата поява на ушни инфекции.

  Неуспехът в лечението на отит води до загуба на способността за слушане в дългосрочен план и при тежки случаи на глухота.

диагноза

Обикновено диагнозата на цепнатината на устните и небцето се появява скоро след раждането, чрез просто обективно изследване . Нещо повече, малформациите на горната устна и небцето са очевидни от първите моменти от живота, дори до неопитно око.

ПРЕНАТАЛНА ДИАГНОЗА: Е ВЪЗМОЖНА?

Различните ултразвуци на плода in utero, които обикновено се подлагат на бременните жени през 9-те месеца на бременността, са в състояние да покажат всякакви малформации на устните, но не и на небцето (или във всеки случай е много рядко). По този начин, определена пренатална диагностика на лабиопалатас, чрез пренатални ултразвукови изследвания, е невъзможна или поне невероятна.

Въпреки това, лекарите могат във всеки случай да имат подозрения, тъй като ултразвуковото откриване на цепната устна - тази потенциално видима малформация - може да подскаже, че последното е свързано с цепнатината на небцето.

терапия

Лечението на лабиопалатошиси включва серия от хирургични интервенции и медицински терапии, насочени към подобряване на симптоматичната картина (оттук и трудностите при говорене, повтарящ се отит и др.).

ХИРУРГИЯ

Пациентите с цепнатина и небцето може да се наложи да се подложат на операция до 18-годишна възраст.

Първата хирургична операция обикновено се очаква между втория и третия месец на живота - следователно доста рано - и се състои в затваряне на пукнатината на горната устна . По отношение на тази операция, трябва да се отбележи, че наличието на две пукнатини на горната устна изисква хирурзите да изпълняват процедурата на две сесии, сесия за затваряне на слота и втората сесия за затваряне на останалия слот.

Втората хирургична операция е планирана няколко месеца след първата, обикновено между 6-ти и 12-ти месец от живота, и се състои в затваряне на пукнатината на небцето.

Следователно, отсега нататък, следващите хирургически операции ще се извършват само когато пациентът е по-възрастен (юношеска възраст и юношеска възраст) и ще има за цел да усъвършенства естетичния аспект и функционалността на горната устна и на небцето.

След първите две операции - които представляват два задължителни етапа на лечението на лабиопалотошизата - броят на операциите, на които трябва да се подложи индивид с цепнатина, зависи главно от тежестта на малформациите. Това означава, че колкото по-тежка е горната устна и небцето, толкова по-вероятно е да са необходими дълги серии от операции.

Някои важни бележки:

• Според лекарите, тъй като първата и втората операция са успешни и осигуряват добри резултати в дългосрочен план, те трябва да се осъществят в определена възраст. По-конкретно, за първата интервенция възрастовата граница е годината на живота; за втората намеса обаче са 18-те месеца от живота.
• Като цяло правилото е, че първо, първите две хирургични процедури ще бъдат извършени и дългосрочните резултати ще бъдат по-задоволителни.

МЕДИЦИНСКИ ТЕРАПИИ

Медицинските лечения, прилагани в случая на цепнатина и небцето, включват стоматологично лечение, лечение и профилактика на отит, терапия, насочена към подобряване на езиковите и речеви умения и др.

Медицинските терапии за лабиопалатошис могат да продължат няколко години.

КАКВИ СПЕЦИАЛИСТИ ЛЕЧАТ ЛАБИОПАЛАТОСЧИСИ?

Лечението на лабиопалатошиси включва екип от специалисти, които работят в тясно сътрудничество за обща цел: доброто на пациента.

Сред професионалистите, които обикновено се занимават с предмети с цепнатина и небцето, включват:

• Пластичният хирург. Специалистът е отговорен за оценката на малформацията на горната устна и на небцето и установява най-подходящото хирургично лечение.
• В Отоларинголог. Фигурата е отговорна за оценката на проблемите на ушите, за търсенето на решение за натрупване на течност в средното ухо и за планирането на най-подходящата терапия в случай на отит.
• Оралният хирург (или одонтостоматолог). Това е специалистът, който заедно с козметичния хирург осигурява възстановяването на ненормалното небце, като крайната цел е да се елиминира или поне значително да се намали трудността при хранене.
• Ортодонт. Специалистът има задачата да даде на зъбите нормален външен вид.
• Зъболекарът. Това е професионалната фигура, която се грижи за кариеса, за да запази зъбите.
• Протестонтът. Специалистът създава зъбни протези за пациенти с цепнатина и небцето, които развиват много сериозни проблеми със зъбите.
• Логопедът. Той е експерт, който има задачата да подобри езиковите умения.
• Психологът. Фигурата е тази, която има задачата да се свърже със семейството на пациента, да разбере състоянието на ума на цялото семейно ядро.

прогноза

Благодарение на съвременните хирургични техники, днес лабиопалатошисито представлява прогноза, в повечето случаи благоприятна.

В действителност, въпреки че те продължават няколко години, лечението на цепнатината на устната и на пукнатината на небцето гарантира отлични резултати, толкова много, че много пациенти, в края на лечението, са склонни да имат нормално изглеждащо лице, да говорят ясно и да се хранят правилно и без проблеми.

предотвратяване

Докато причините за задействане не са ясни, лабиопалатошиси ще остане невъзможно условие за предотвратяване.

КАКВО МОЖЕ ДА НАПРАВИТЕ?

За да се намали рискът от раждане на дете с цепка на устните и небцето, лекарите съветват бременните жени да контролират предполагаемите фактори на околната среда, така че те препоръчват: да не се пуши, да се контролира телесното тегло, да се следи кръвната захар и да се избягва приема на тези лекарства, свързани с появата на лабиопалатошиз (антиконвулсанти, анти-акне въз основа на аккутан и др.).