Свързани статии: Миастения гравис
дефиниция
Миастения гравис е автоимунно невромускулно заболяване; включва нерви, мускули и имунната система. В основата на патологията има автоимунна реакция, която нарушава изпращането на нервни сигнали от нервите към мускулите. По-конкретно, миастения гравис е свързана с аберантното производство на автоантитела (autoAc), т.е. антитела, които вместо да действат срещу външен агент за защитни цели, са насочени срещу част от нашето тяло. При миастения гравис, най-често срещаният тип автоантитела е насочен срещу постсинаптичните рецептори на невротрансмитер ацетилхолин (AChR). Атаката на автоантитела на нивото на водещата плоча води до намаляване на способността на мускула да се свие след нервния импулс.
Факторите, които предизвикват анормалния имунен отговор, все още не са известни, но се съобщава за връзка с тимусни заболявания (напр. Тимусна хиперплазия и тимома), тиреотоксикоза и други автоимунни заболявания.
Други типове антитела могат да се появят при миастения гравис, като анти-MuSK (специфичен мускул с антирецепторна антирецепторна тирозин киназа), докато при някои пациенти с генерализирана миастения е възможно да се намерят автоантитела в серума ("серонегативни" форми). Очната миастения, която засяга само екстраокуларните мускули, е необичайна форма.
Миастения гравис е по-често срещана сред младите жени, но може да се появи във всяка възраст.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Намаляване на гласа
- Дихателна ацидоза
- астения
- Мускулна атрофия
- blepharoptosis
- Трудност на езика
- дизартрия
- дисфагия
- диспнея
- Мускулни болки
- Мускулно очарование
- Задух
- Краката са уморени, тежки крака
- Хиперкапнията
- Хипертония
- слабост
- Мускулна хипотрофия
- Левкопения
- болки в кръста
- Възел в гърлото
- Неподходящи очи
- офталмоплегия
- Спастичен тетрапареза
- Двойно виждане
- Замъглено виждане
- Назален вход
Други посоки
Миастения гравис се характеризира с епизоди на астения (слабост) мускул и лесна умора. Мускулната слабост се влошава при многократна или продължителна употреба на определени мускулни групи и намалява с покой, само за да се появи отново по време на нови усилия. Разстройството може да засегне някои изолирани мускули, най-вече очните (очната миастения) или всички доброволни мускули като цяло (генерализирана форма). Честите симптоми са понижаване на клепача (птоза), удвояване на зрението и отслабване на мускулите на шията, ръцете, ръцете и краката.
Болката обикновено не е характерен симптом на миастения гравис, но ако мускулите на врата са засегнати, пациентите могат да изпитат болки в гърба поради усилието, необходимо за поддържане на главата. Някои пациенти имат промени в гласа (често става назална), затруднено преглъщане и промяна на изражението на лицето.
Участието на горните мускули на гръдния кош води до сериозни последствия за дихателната механика и в някои случаи пациентите трябва да прибягнат до изкуствено дишане. След като започнат дихателни нарушения, дихателната недостатъчност може да настъпи бързо. Миастеничната криза, която се проявява като тежък генерализиран тетрапареза или слабост на дихателните мускули с опасност за живота, представлява спешна медицинска помощ, която изисква хоспитализация и незабавно лечение.
Диагнозата миастения гравис се основава на серумния анализ на антитела към ацетилхолиновия рецептор (AChR) и на резултатите от електромиографията (ЕМГ) и на едрофониевия тест (инжектиран в мускула, което позволява бързо и преходно подобряване на симптоми и показва изчерпване на невромускулната плака). Освен това, като се има предвид известната връзка между миастения и патология на тимуса, е необходимо да се извършат КТ и ЯМР изследвания на гръдния кош.
Лечението на миастения гравис включва инхибитори на холинестеразата и плазмафереза за контрол на симптомите. Имуносупресори, кортикостероиди и в определени случаи, тимектомия (хирургично отстраняване на тимуса) се използват за намаляване на тежестта на реакцията на имунната система и забавяне на хода на заболяването.
