Свързани статии: Феохромоцитом
дефиниция
Феохромоцитомът е тумор, който секретира катехоламин и се развива от хромафинови клетки, обикновено разположени в надбъбречните жлези. Основните секретни катехоламини включват, в различни пропорции, норадреналин, адреналин и допамин, които определят различни физиологични ефекти в зависимост от стимулирания периферен рецептор.
Приблизително 90% от феохромоцитомите са разположени на нивото на надбъбречната мозък, но могат да произхождат от всяко ядро на хромафинови клетки, получени от невроектодерма; тези ядра присъстват в други области на тялото (каротидна гломо, парагангли, свързани със симпатиковата нервна система, коремна аортна бифуркация, задни медиастинални ганглии и др.).
Феохромоцитомът често е спорадичен, но има някои генетични нарушения, които благоприятстват появата му (напр. MEN 2A и 2B). Туморът може да се развие и при пациенти с тип 1 неврофиброматоза (болест на фон Реклингхаузен) и може да бъде свързан с бъбречно-клетъчен карцином, като например при болестта фон Хипел-Линдау.
Феохромоцитомите, разположени в надбъбречната мозък, засягат двата пола еднакво и могат да възникнат във всяка възраст, въпреки че пиковата честота е между 20 и 50 години.
Феохромоцитома е обикновено доброкачествен тумор, който има променливи размери (средният размер на неопластичната маса осцилира между 5 и 6 cm в диаметър). В около 10% от случаите това е злокачествено; тази еволюция е по-честа при извън-надбъбречни тумори, в семейството и в женския пол.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- аритмия
- Retrosternal Burn
- сърцебиене
- диспнея
- глюкозурия
- инсулинова резистентност
- хипергликемия
- хиперхидроза
- хиперрефлексия
- хипертония
- Ортостатична хипотония
- Livedo Reticularis
- Болка в стомаха
- Главоболие
- marasma
- гадене
- бледост
- Парестезия
- Загуба на тегло
- запек
- Strie rubre
- Студено изпотяване
- тахикардия
- тахипнея
- Трусове
- виене на свят
- Замъглено виждане
- повръщане
Други посоки
Клиничните прояви се дължат главно на вида на секрецията и на количеството произведени катехоламини.
Преобладаващият признак на феохромоцитома е артериалната хипертония, която може да бъде стабилна при високи стойности или да изглежда епизодично (пароксизмално). Пароксизмалните атаки могат да бъдат причинени от палпация на тумора, промени в позицията, абдоминална компресия и емоционална травма.
Хипертонията, свързана с феохромоцитом, е резистентна към обичайните антихипертензивни лекарства и често е придружена от сърдечно-съдови прояви като тахикардия, силно главоболие, студено изпотяване и бледност.
Симптомите включват също ортостатична хипотония, замаяност, замъглено виждане, тахипнея, палпитации, гадене, повръщане, епигастралгия, диспнея, парестезия и запек. Феохромоцитомът също може да доведе до повишена инсулинова резистентност, захарен диабет и сърдечни аритмии.
Диагнозата на феохромоцитома се основава на демонстрацията на повишеното производство на катехоламини. Това може да се постигне с дозата на катехоламини и техните метаболити в кръвта и урината. Физическият преглед, с изключение на откриването на хипертония, обикновено е нормален. Техники за изобразяване, особено компютърна томография и магнитен резонанс, помагат за локализиране на тумора.
Лечението на феохромоцитом се състои, където е възможно, в отстраняването на неопластичната маса. Хирургията обаче трябва да бъде предшествана от фармакологична терапия, насочена към стабилизиране на сърдечносъдовото състояние на пациента.