Макроцитоза на G. Bertelli

всеобщност

Макроцитозата е състояние, характеризиращо се с наличието в периферната кръв на много червени кръвни клетки (или еритроцити) с по - голям от нормалния размер.

Макроцитите могат да бъдат намерени в малък брой дори при нормални условия в кръвния поток, особено при новородени. Обаче, значително увеличение на тези елементи е показателно за някои патологични процеси, като например, злокачествена анемия и чернодробно заболяване.

Наличието на макроцити се открива чрез кръвен тест, който оценява, по-специално, средния корпускуларен обем на червените кръвни клетки ( MCV ) и другите еритроцитни индекси .

Лечението на макроцитоза зависи от причината: ако тя е свързана с дефицит на витамин В12 или фолиева киселина, например, просто се посочва приемът на добавки въз основа на тези елементи и корекцията на диетата.

Какво

Червени кръвни клетки: структура и размер

Червените кръвни клетки са кръвни клетки, използвани за транспортиране на кислород от белите дробове до тъканите. За да могат еритроцитите да се представят по най-добрия начин, еритроцитите трябва да бъдат във формата на биконкав диск, с плоско ядро и подходящ размер .

Когато те са по - големи от нормалните, еритроцитите се наричат макроцити (или мегалоцити).

Подробно, въз основа на размера на еритроцитите е възможно да се разграничат:

NORMOCYTOSIS: червените кръвни клетки са с нормален размер, т.е. имат диаметър, равен на 7-8 микрометра (μm);
МИКРОЦИТОЗ : характеризира се с микроцитни еритроцити, т.е. по-малки от нормата;
МАКРОЦИТОЗ : това е противоположното състояние на микроцитозата, при която еритроцитите са с диаметър по-голям от нормалния, между 9-12 μm. Мегалоцитите са червени кръвни клетки, дори по-големи от макроцитите (по-големи от 14 μm).

Физическите характеристики на червените кръвни клетки се определят от еритроцитните индекси . При лабораторни анализи най-полезната кръвна картина, за да се определи дали червените кръвни клетки са нормални, твърде големи или твърде малки, е средният корпускуларен обем (MCV) .

По дефиниция, макроцитозата съществува, когато средният клетъчен обем (MCV) е по-голям от 95 фемтолитра.

Какво е макроцитоза?

МАКРОЦИТОЗА е присъствието в кръвта на макроцитите . Това състояние се проявява често, но не непременно, заедно с анемия .

Макроцитозата може да бъде разграничена в две форми :

МЕГАЛОБЛАСТИКА : наличието на макроцити в кръвта се дължи на дефект на узряването на еритроидните прекурсори, който предотвратява терминалната диференциация на еритроцитите. В резултат на това тези елементи се натрупват в костния мозък, което води до мегалобластоза. Примери: злокачествена анемия, фолиева дефицитна анемия и др .;
НЕ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕН : на медуларно ниво не се наблюдава дефект в производството на червени кръвни клетки.

При макроцитоза патологичното намаляване на съдържанието на хемоглобин конфигурира състоянието на МАКРОСИТИЧНИ АНЕМИИ .

Макроцитна анемия

Макроцитарната анемия е нарушение на кръвта, характеризиращо се с необичайно увеличаване на средния корпускулен обем на червените кръвни клетки (MCV). В този контекст, в допълнение към макроцитозата, средната концентрация на хемоглобин (Hb), съдържаща се в червените кръвни клетки, е по-ниска от нормалната; резултатът е намалена способност на кръвта да пренася кислород.

Причини

Макроцитоза се открива при различни хематологични и нехематологични заболявания. Обикновено появата на популация от макроцитни еритроцити е показателна за неефективна хемопоеза, особено по отношение на клетъчната линия на червените кръвни клетки. Въпреки че първоначалните промени могат да бъдат минимални, това води до циркулация на по-големи елементи.

Макроцитозата се открива най-често поради дефицит или дефектна употреба на витамин В12 или фолати .

Дефицит на фолиева киселина или витамин В12 (кобаламин)

Фолиевата киселина и витамин В12 са от съществено значение за правилния синтез на червените кръвни клетки.

Недостигът им може да се дължи на:

Намален прием с диета;
Намалена абсорбция;
Повишена нужда;
Фармакологични терапии;
Вродени грешки на метаболизма.

Наличието на макроцити в кръвта често е показателно за някои форми на анемия, като мегалобластична и сидеробластна. Макроцитозата може да се дължи на повишена медуларна синтеза след хемолиза или висока кръвна загуба ( кървене ).

Увеличаването на макроцитите в кръвния поток се открива и при някои остри левкемии, чернодробни заболявания и постпленектомични снимки . Други причини включват употребата на лекарства (като цяло, противоракови лекарства и имуносупресори), които пречат на синтеза на ДНК и, с определено по-ниска честота, някои метаболитни нарушения (като наследствена оротна ацидурия).

Рядко еритроцитите могат да бъдат по-големи, поради наличието на вродени аномалии в синтеза на ДНК, които могат да възпрепятстват еритропоезата, т.е. при образуването на кръвни клетки (напр. Дисеритропоетичен синдром).

Някои случаи на макроцитоза имат неизвестна етиология .

Макроцитоза: основни причини

Най-честите причини за макроцитоза са:

Фолиева дефицитна анемия;
Витамин В12 дефицитна анемия (или злокачествена анемия);
Хемолитични анемии, които причиняват разрушаването на червените кръвни клетки;
Злоупотреба с алкохол (или хроничен алкохолизъм);
хипотиреоидизъм;
Миелодиспластичен синдром.

Макроцитозата може да зависи и от:

Апластична анемия;
Мегалобластна анемия;
сфероцитоза;
хемолиза;
Кръвоизлив;
Чернодробни нарушения (например цироза);
Гастроентерит, синдроми на малабсорбция и други заболявания на стомашно-чревния тракт (напр. Болест на Crohn или болест на целиакия);
Хронични обструктивни нарушения на дихателната система (напр. ХОББ);
спленектомия;
Миелопролиферативни нарушения (например миелофиброза, тромбоцитемия и полицитемия вера);
Хронично излагане на бензен;
Туморни патологии и метастази;
Тежка хипергликемия;
Тропически лиман;
Навик за тютюнопушене;
Синдром на Даун;
Бременност.

Симптоми и усложнения

Макроцитозата включва много променливи клинични картини, свързани с причината, от която произлиза: в някои случаи разстройството е почти асимптоматично; в други случаи състоянието е в несъстоятелност или излага на риск живота на тези, които страдат от него.

В зависимост от причината, която го е определила, макроцитозата придобива особени характеристики както в симптомите, така и в стойностите, установени при лабораторните анализи.

В повечето случаи те възникват:

Бледа кожа (особено подчертана на нивото на лицето);
Умора и слабост;
Нестабилност на ноктите и косата;
Загуба на апетит;
Главоболие;
Задух;
Виене на свят.

Ако те продължават няколко седмици, без никога да регресират, тези симптоми са показателни за наличието на макроцитна анемия.

В най-тежките случаи макроцитозата може да бъде свързана с:

Сърцебиене;
Зашеметяващи;
Болки в гърдите;
Жълтеница;
Загуба на кръв и склонност към кървене;
Рецидивиращи пристъпи на треска;
Раздразнителност;
Прогресивно раздуване на корема (вторично до спленомегалия и хепатомегалия).
хипоксия;
Хипотонията;
Сърдечни и белодробни проблеми.

диагноза

Макроцитоза се открива с кръвни тестове и може да се подозира, поради наличието на предполагаща симптоматика . Понякога обаче отговорът може да се появи в напълно случаен случай, тъй като пациентът е асимптоматичен. В този случай е препоръчително да се консултирате с лекаря, за да прецените дали макроцитозата е преходна или не и каква е причината за проблема.

След като събере информация за медицинската история, лекарят от първичната медицинска помощ предписва поредица от лабораторни изследвания, с цел да се оцени:

Брой и обем на червените кръвни клетки;
Количество и вид хемоглобин;
Състояние на желязото за тялото.

Следователно за по-добро охарактеризиране на макроцитозата е полезно да се извършат следните кръвни тестове :

Пълна кръвна картина:
- Броят на червените кръвни клетки (RBC) : Броят на еритроцитите обикновено, но не непременно, намалява при макроцитна анемия;
- Индекси на еритроцитите : те дават полезни индикации за размера на червените кръвни клетки (нормоцитни, микроцитни или макроцитни анемии) и количеството на съдържащия се в тях Hb (нормохромни или хипохромни анемии). Основните еритроцитни индекси са: Среден Корпускуларен обем ( MCV, установява средния размер на червените кръвни клетки), Корпускуларна хемоглобинова среда ( MCH ) и Средна концентрация на телесното хемоглобин ( MCHC, съвпада с концентрацията на хемоглобина в една червена кръвна клетка);
- Брой на ретикулоцитите : количествено определя броя на младите (незрели) червени кръвни клетки в периферната кръв;
- Тромбоцити, левкоцити и левкоцитна формула ;
- Хематокрит (Hct) : процент от общия обем на кръвта, състоящ се от червени кръвни клетки;
- Количество хемоглобин (Hb) в кръвта;
- Променливост на размера на червените кръвни клетки (ширина на червените кръвни клетки или дистрибуция на RDW, от английски "Red Cell Distribution Width").
Микроскопско изследване на морфологията на еритроцитите и най-общо на периферната кръвна мазка;
Sideremia, TIBC и серумен феритин;
Билирубин и LDH;
Индекси на възпаление, включително С-реактивен протеин.

Всички аномалии, открити по време на дефинирането на тези параметри, могат да сигнализират персонала на лабораторията за наличието на аномалии върху червените кръвни клетки; кръвната проба може да бъде подложена на допълнителен анализ, за да се установи причината за макроцитозата. Рядко може да е необходимо да се изследва проба, взета от костния мозък.

MCV: стойности на макроцитоза

Като част от пълната кръвна картина, анализът на MCV позволява да се знае "качеството" на червените кръвни клетки.

MCV е съкращението от " Среден клетъчен обем " или " Среден корпускуларен обем ". Този акроним се използва за обозначаване на средния корпускулен обем, т.е. средния обем на червените кръвни клетки . По същество, MCV позволява да се знае дали еритроцитите са твърде малки, твърде големи или просто нормални.

Следователно, MCV е най-полезният индекс за подчертаване на макроцитоза и се получава чрез разделяне на хематокрита на броя на червените кръвни клетки.

Този параметър също класифицира вида анемия в зависимост от морфологията на червените кръвни клетки:

Микроцитни анемии : MCV <80 fl *.
Нормоцитни анемии : MCV = 80-95 fl; всяка нормоцитна анемия може да се дължи на остри кръвоизливи или хемолиза (унищожаване на червени кръвни клетки).
Макроцитни анемии : MCV> 95 fl; наличието на макроцити може да се дължи на миелодисплазия, ретикулоцитоза, хипотиреоидизъм, чернодробно заболяване (чернодробно заболяване като цироза) и алкохолизъм.

* fl (femtolitri) е единицата за измерване на средния обем на клетката и е еквивалентна на 0, 000001 милиарда от литра (0, 00000000000000001 литра); MCV може да се изрази и в кубични микрометри или μm3. Трябва да се помни, че един литър е еквивалентен на кубичен дециметър, милилитър на кубичен сантиметър, микролитър на кубичен милиметър и така нататък.

Трябва да се отбележи, че референтната стойност на MCV може леко да варира от лабораторията до лабораторията. Следователно, когато е необходимо да се установи с по-голяма точност патологичното значение на макроцитоза или друга промяна на MCV, полезно е тази стойност да се премине с други параметри, като например броя на червените кръвни клетки (RBC), средното съдържание на хемоглобин за всеки червените кръвни клетки (MCH) и средната концентрация на хемоглобина в червените кръвни клетки (MCHC, очевидно подобна на предишната, но много важна, тъй като осигурява индикация за връзката между обема на червените кръвни клетки и тяхното съдържание в хемоглобина). ).

Стойността на MCV е от клинично значение, дори когато се тълкува в светлината на друг кръвен параметър: RDW. Последният предоставя информация за разпределението на червените кръвни клетки и позволява, наред с другото, разграничението между хипопролиферативна анемия (характеризираща се с наличието на ретикулоцити, т.е. незрели еритроцити) и хемолитична анемия (поради увеличаване на разрушаването на кръвните клетки). червено).

Лечение и лекарства

Лечението на макроцитоза варира в зависимост от причината: лечението на отговорните патологии подобрява симптоматиката и обикновено определя разрешаването на клиничното състояние. Трябва да се отбележи обаче, че някои наследствени форми на макроцитоза са вродени, следователно те не са лечими.

Възможни интервенции

При наличие на леки и преходни форми макроцитозата не компрометира качеството на живот и не са необходими специални мерки. Въпреки това, някои преднамерени могат да бъдат полезни.

Като цяло, Вашият лекар може да препоръча приемането на витамин В12 и фолиеви добавки перорално, за да се увеличи производството на нормоцити. В случаи на злокачествена анемия, при която е налице възпалително състояние на стомашната мембрана, може да се посочи и използването на имуносупресори и високи дози кортикостероиди.

В най-сериозните случаи, обаче, лечението на макроцитоза може да включва:

Преливане на кръв, за да се компенсира липсата на нормални червени кръвни клетки и да се избегнат усложнения като сърдечна недостатъчност;
Трансплантация на костен мозък или стволови клетки от съвместими донори.

В допълнение към специфичните терапии, редовната физическа активност и приемането на здравословна и балансирана диета са много важни.