Какво представлява PEMFIGO
Терминът пемфигус идентифицира група на булозна дерматоза с автоимунна етиология. Тези редки кожни състояния се характеризират с появата на лезии в кожата и лигавиците .
Причини
Днес ние знаем, че пемфигус се дължи главно на промяна на клетъчните адхезионни механизми на епидермиса; по-специално, заболяването е причинено от наличието на специфични автоантитела (IgA или IgG), които атакуват компонент на десмозомите, увреждайки тези структури (свързващи точки), които тясно свързват съседни епидермални клетки. Анормални автоантитела реагират с някои гликопротеини, присъстващи в кератиноцитните десмозоми: desmogleins ( Dsg) ; когато автоантителата атакуват тези компоненти, се индуцира освобождаването на плазминоген (прекурсор на плазмин протеазата), с последващо разрушаване на междуклетъчните мостове и лизис на клетките на засегнатия епидермис: явлението се нарича акантолиза . Впоследствие трансудативната течност се напомня чрез осмотична дифузия, за да се образува характерен подуване под външния слой на епидермиса ( балон ).
Накратко. Патогенеза на образуването на мехурчета
Свързване на Ab Cars към Dsg → Активиране на интрацитоплазмени сигнали → Производство на плазминогенен активатор → плазминоген → Plasmin → Acantholysis: разрушаване на адхезията на епидермалните клетки → образуване на характерни мехурчета
Представянето на болестта е променливо, тъй като може да бъде в локализирана или дифузна форма.
Двете най-често срещани форми се различават по местоположението, където "отделянето" се случва между клетките:
- Pemphigus vulgaris : представлява форма на дълбока пемфигус, в която клетките на епидермиса се отделят в трънния слой;
- Pemphigus foliaceus : клетъчното отделяне се случва на нивото на гранулозния слой, разположен на по- повърхностно ниво.
Пемфигусът се характеризира с подостра или хронично прогресивна посока . Като цяло, заболяването е свързано със сериозно състояние и потенциално може да доведе до смърт: лечението е по-добро, ако диагнозата се извършва рано, както и лечението, което може да включва лекарства или терапии, подобни на тези, използвани за тежки изгаряния.
Индуциращи фактори
В повечето случаи специфичният задействащ фактор, който причинява произхода на болестта, не е известен. Агентите, способни да индуцират пемфигус, всъщност са многобройни и хетерогенни .
В обобщение, началото и протичането на пемфигуса зависят от взаимодействието между:
- предразполагащи фактори (генетични) : генетичната предразположеност е свързана с наличието на някои специфични антигени на основната система за хистосъвместимост. Всъщност в някои етнически групи съществува силна връзка между тази патология и специфичен алел на HLA-DR4, който се свързва с пептиден антиген, произхождащ от десмозоми. Единствената генетична предразположеност, обаче, не е достатъчна, за да предизвика автоимунната реакция, която определя заболяването.
- хетерогенни индуциращи фактори, присъстващи в околната среда : външните агенти могат да се намесват понякога и по неспецифичен начин, като задействат вече програмиран и готов за започване на имунен механизъм.
Понякога, пемфигусът се развива като страничен ефект на някои лекарства, виж например АСЕ инхибитори, полезни за контрол на кръвното налягане, или хелатиращи вещества като пеницилин. В тези случаи тя се нарича индуцирана от лекарства пемфигус . От клинична гледна точка индуцираната от лекарството пемфигус прилича на автоимунната форма (в повечето случаи тя предполага появата на повърхностен пемфигус); Следователно, този вариант на заболяването е състояние, при което факторите на околната среда играят основна роля: заболяването изчезва спонтанно, дори без лечение, след елиминирането на индуциращия фактор (след отнемане на лекарството).
Във връзка с генетичната предразположеност, някои фактори, предизвикващи пемфигус, могат да бъдат: | |
наркотици |
|
Физични агенти | Изгаряния, UV и йонизиращо лъчение |
вирус | Херпесен вирус, парамиксовирус |
Злокачествени новообразувания | Карциноми, лимфоми |
Бременност и хормони | Прогестеронът |
Контактни алергени | пестициди |
Хранителни фактори | Сплавни съединения, танини |
Болести на пемфигус и пемфигоидна група
Терминът пемфигоид показва някои форми на автоимунната дерматоза, с характеристики, очевидно сходни с пемфигус (както подсказва името).
В сравнение с пемфигус, болестите на пемфигоидите са :
- По-рядко срещани;
- Те не показват акантолиза : липсват акантолитичните клетки, докато еозинофилният инфилтрат присъства (вместо отсъства в пемфигуса, който няма възпалителен инфилтрат);
- Автоантителата са насочени към нормални (Ag) антигени в кожата и лигавиците, разположени на нивото на епидермалната базална мембрана (докато в пемфигуса Ag са разположени на повърхността на кератиноцитите).
Трите най-известни типа са:
- Булозен пемфигоид;
- Цикатричен пемфигоид;
- Гравиден пемфигоид;
класификация
Формите на пемфигус
Има различни видове пемфигус, които варират в зависимост от вида на десмоглеин, засегнат от автоантитела, тежестта и положението на мехурчетата в различните слоеве на епидермиса.
Основните форми на пемфигус са:
- pemphigus vulgaris и свързаните с него варианти:
- вегетативен пемфигус ;
- Вегетативна пемфигус;
- Вегетативна пемфигус от Нойман.
- pemphigus foliaceus и свързаните с него варианти:
- пемфигус еритематозус (локализиран вариант).
Формите на най-новата клинична класификация са:
- Паранеопластична пемфигус;
- Pemphigus към IgA отлагане;
- Pemphigus herpetiformis;
- Повърхностен пемфигус.
Кратко бележка.
Болест на Хейли-Хайли, наричана също доброкачествена фамилна хронична пемфигус, е рядка дерматологична патология с наследствено предаване (генетика) и не е автоимунно заболяване. Поради тази причина, тя по принцип не се счита за част от групата на болестта пемфигус.
