Ключови моменти
Саркоидозата е хронично възпалително заболяване, което може да включва всички органи, особено белите дробове, лимфните възли, очите и кожата. Характеризира се с образуването на грануломи, възпалени клетъчни маси, които се размножават в различните анатомични области.
Причини
Причината за саркоидоза все още е неизвестна; Смята се обаче, че генетичната предразположеност играе важна роля в задействането на болестта. Сред рисковите фактори не можем да забравим: експозиция на берилий / цирконий / алуминий, жени, възраст> 50 години и инфекции.
Симптоми
диагноза
Сред диагностичните техники, използвани за установяване на саркоидоза, са: клинично наблюдение, биопсия, бронхо-алвеоларна бронхоскопия, радиологично изследване, оценка на дихателната способност, кръвен тест, тест за чернодробна функция.
терапия
Когато е необходимо, е възможно да се следва фармакологична терапия за лечение на саркоидоза: кортикостероиди, НСПВС, антиотхвърлящи лекарства, антималарийни лекарства, инхибитори на тъканния некрозисен фактор алфа.
Определение на саркоидоза
Саркоидозата е хронично мултисистемно нарушение с чисто възпалителна природа. Тази болест в идеалния случай може да включва всички органи; но белите дробове, лимфните възли, очите и кожата изглеждат преференциални цели. Саркоидозата се характеризира с наличието на специфични нодулови маси, наречени грануломи : това са малки агломерации от възпалени клетки, които лесно се размножават в различни анатомични обекти.
Въпреки че е описан още през 1800 г., саркоидозата все още привлича вниманието на многобройни изследователи, тъй като не е възможно да се проследи конкретна и ясно определена причина. Въпреки това, генетичната предразположеност, заедно с някои фактори на околната среда, вероятно ще играе основна роля в задействането на патологията.
Честота и смъртност
Саркоидозата най-често засяга индивиди на възраст между 20 и 40 години; втори пик на честота се наблюдава при жени в менопауза на възраст над 50 години.
Между двата пола жените изглеждат малко по-ангажирани. Всъщност от статистиката, публикувана в списанието American Family Physician, изглежда, че саркоидозата засяга 16, 5 мъже от 100 000 здрави и 19 жени на 100 000 здрави.
Саркоидозата е относително често състояние:
- В Съединените щати има средно 10-40 саркоидозни пациенти на 100 000 здрави жители. По-специално, болестта засяга главно черната раса.
- В Дания има 7-10 пациенти със саркоидоза на 100 000 здрави жители.
- В Швеция, 64 човека на 100 000 души са засегнати от това заболяване: в сравнение с всички страни в Европа, Швеция е домакин на най-голям брой пациенти със саркоидоза.
Ние не получаваме определени данни за смъртността, генерирана от саркоидоза; въпреки това изглежда, че смъртността е между 5 и 10%.
Сърдечната саркоидоза (при която грануломите се развиват в сърдечния мускул) се оказва най-сериозният вариант на заболяването, което може да бъде фатално: смъртта се дължи на лява сърдечна недостатъчност. Също така крайният стадий на белодробната саркоидоза може да предизвика смърт чрез дихателна недостатъчност.
Причини и рискови фактори
Въпреки безбройните етиологични изследвания (за причините), факторът, предизвикващ саркоидоза, все още не е идентифициран със сигурност. Въпреки това, изглежда, че много пациенти са генетично предразположени към саркоидоза: при тези индивиди заболяването изглежда е провокирано от бактериални или вирусни инфекции.
Хипотеза: инфекциозни агенти, участващи в саркоидоза
- Бактерии → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Вируси → Херпес вируси, вирус Епщайн-Бар (EBV), ретровируси
Това, което е сигурно и безспорно е, че възпалените клетъчни маси, характерни за саркоидоза, се дължат на неконтролираното агрегиране на някои клетки на имунната система.
РИСКОВИ ФАКТОРИ
Въпреки че саркоидоза не разпознава някаква конкретна причина, възможно е някои рискови фактори да предразположат лицето към заболяването:
- Живее в скандинавските страни: на тези места има много случаи на саркоидоза. От казаното е възможно да се предположи, че климатът и влажността на тези региони представляват рискови фактори за саркоидоза.
- Повтарящата се експозиция, поради професионални причини, към берилий, алуминий и цирконий може да предизвика грануломатозни заболявания, клинично неразличими от саркоидоза.
- Женски пол и възраст над 50 години
- Познаване: децата на родители, засегнати от саркоидоза, са 5 пъти по-изложени на заболяването в сравнение с тези, родени от здрава майка и баща.
Описание на гранулома
Грануломите са отличителните белези на симптоматичната саркоидоза. Това са относително малки възпалени клетъчни маси, с интензивна пролиферативна активност.
Като цяло грануломатозните лезии разграничават безпогрешно саркоидозата. При лабораторното изследване грануломът се състои от централна зона и периферна зона:
- Централна зона → богата на макрофаги (в различни етапи на активиране и диференциране), клетките на Лангерханс са заобиколени от CD4 (или Т-хелперни) лимфоцити и епителиоидни клетки (на макрофаги) и гигантски клетки със Schaumann тела (клетки с капацитет) фосфатаза)
- Периферна зона → богата на CD8 лимфоцити (супресори), клетки, представляващи антиген (макрофаги) и плазмени клетки
Въпреки че могат да се появят във всеки анатомичен участък, грануломите имат тенденция да произхождат от белите дробове и впоследствие да се разпространяват в области: кожа, централна нервна система, очи, бъбреци, черен дроб, далак и лимфни възли.
Грануломите могат да се абсорбират напълно - като по този начин изчезват в по-кратък или по-дълъг период от време (месеци / години), без да причиняват трайни увреждания - или могат да създадат непоправими поражения. В последния случай, саркоидоза следва хроничен модел: грануломите не са способни спонтанно да се реабсорбират, така че засегнатата тъкан е повредена. Разработените увреждания са пропорционални на дифузията на грануломите и зависят от съответната област: ясно, когато са засегнати важни органи като сърцето, саркоидозата се оказва изключително опасна и ако не се намеси бързо, пациентът може дори да умре.
Припомняме обаче, че саркоидозата е фатална само в малък процент от случаите (5-10%).
