Синдром на Шьогрен - причини и симптоми

всеобщност

Синдромът на Sjögren е възпалително заболяване, причинено от аномалия на имунната система. Характерните симптоми на това автоимунно заболяване се проявяват на нивото на екзокринните жлези, по-специално на очите и на устната кухина; впоследствие се включват и други органи и тъкани на организма.

Не съществува специфично лечение за синдрома на Sjögren. Въпреки това, съществуват терапевтични лечения, които подобряват определени симптоми и общото здравословно състояние на пациента.

Какъв е синдромът на Шьогрен?

Синдромът на Шьогрен е възпалително заболяване, което засяга екзокринните жлези .

За да се задейства възпалението са дисфункциите на имунната система . Последното, всъщност, определя увреждането на тялото, вместо да го защитава, както трябва да се прави, от патогени (вируси и бактерии) и други болести.

Следователно синдромът на Шьогрен също се счита за автоимунна патология .

Всички екзокринни жлези са възможни мишени на заболяването, но най-засегнатите са слюнчените и слъзните.

Синдром на Sjögren, PRIMITIVE FORM

Това е формата, която се появява в изолация, без да се свързва с други болести.

Синдром на Шьогрен, ВТОРИЧНА ФОРМА

Това е формата, която се появява във връзка с други автоимунни заболявания, като:

Ревматоиден артрит
Системна лупус еритематозус (LES)
склеродермия
Първична билиарна цироза
Тиреоидит на Хашимото
Смесена свързаност
Системни васкулити

епидемиология

Синдромът на Шьогрен е доста често срещана патология. Няколко проучвания сочат, че стойността на разпространението варира между 0, 4 и 0, 6% от населението. Що се отнася до разпространението, обаче, изглежда, че новите случаи на година са около 3-6 на 100 000 жители.

Тя засяга повече жените и няма предпочитания към определена етническа група. Възрастната / напредналата възраст е друг предразполагащ фактор: повечето случаи се случват между 50 и 70 години.

Тези данни са частично завършени. Всъщност се наблюдава, че седемдесетгодишните деца, а не четирийсетгодишните, се подлагат на по-подробна диагноза.

Епидемиология на синдрома на Шьогрен
По-голям секс	Жени. Връзката с мъжете е 9: 1
падане	3-6 нови случая годишно на 100 000 жители
преобладаване	0, 4 - 0, 6% от населението, независимо от етническата принадлежност
Възраст на началото	Повечето диагнози се отнасят за хора между 50 и 70 години. Често се наблюдават и случаи от 40-45 години.

Причини и патогенеза

Причината за синдрома на Шьогрен е анормално поведение на някои защитни елементи на имунната система. Всъщност, Т- лимфоцитите, В-лимфоцитите, антителата, дендритните клетки и имунните комплекси "се бунтуват" и атакуват тялото, вместо да го защитават. Те се вклиняват в екзокринната жлезиста тъкан, създавайки така наречения лимфоцитен инфилтрат и постепенно го разрушават. В допълнение, лимфоцитният инфилтрат също засяга някои не-жлезисти (или екстрагандални) области, като ги увреждат.

Но какво определя „бунта“ на имунната система?

РИСКОВИ ФАКТОРИ

Все още има несигурност относно истинската причина за автоимунния характер на болестта. Изглежда, че в началото има комбинация от два фактора:

генетичен
вирусен

Най-акредитираната хипотеза твърди, че вирусът предизвиква автоимунната реакция само при генетично предразположен индивид; следователно, наличието само на един от двата компонента (генетичен или вирусен) не би било достатъчно, за да се определи синдромът на Шьогрен. Има вируси, които са по-акредитирани от други, като цитомегаловирус, вирус Epstain-Barr, вирус на Coxsackie и някои ретровируси (HTLV-1 и HVR-5), но някои данни все още не съществуват.

Симптоми и усложнения

За да се задълбочи: синдромът на Шегрен

Най-честите симптоми на синдрома на Шьогрен се проявяват на нивото на екстракринните жлези на слюнката и на съдовите жлези .

Прогресивната дегенерация на слюнчените жлези определя ксеростомия ; тази на слъзните жлези причинява ксерофталмия и сух кератоконюнктивит .

Други засегнати екзокринни жлези се намират на ниво:

сладък
Naso
Белите дробове и бронхите
вагина

Освен това се включват други различни части на тялото, които не са правилно оформени от жлезиста тъкан. Те са съседни или свързани зони към целевата екзокринна жлеза. Тези нарушения се проявяват в напреднал стадий на заболяването и засягат, например, стомашно-чревния тракт, бъбреците или ставите. Тя ще бъде подробно разгледана в главата, посветена на извънградските прояви.

Ксеростомия

Това е намаляване на секрецията на слюнка . Следователно, лигавицата на устата е суха. Освен това, консистенцията на слюнчените течности също се променя: тя става вискозна, гъста и съдържа по-малко лизозим . Всичко това води до трудности при консумирането на суха храна, в необходимостта да се пие често (дори и през нощта), в намаляване на вкуса, в образуването на пукнатини по езика или в пречка да се говори бързо и за дълги периоди от време.

Пациентите, засегнати от синдрома на Sjögren, са особено предразположени към усложнения като кариес и кандидоза . Това се дължи на факта, че в слюнката се съдържат имуноглобулини тип А (IgA), които играят защитна роля срещу бактериите в устната кухина.

Пълна картина на последствията от ксеростомия е показана в таблицата.

Характеристики на ксеростомията	Последствия
Намаляване на слюнчената секреция Слюнката е гъста, вискозна и съдържа по-малко лизозим	Затруднено хранене със сухи храни
	Трябва да пиете често
	Намален вкус
	Лингвални пукнатини
	Тумефакции на нивото на паротидната жлеза
	Дрезгавост, дължаща се на трудности при говорене за дълги периоди от време и бързо
	Зъбен кариес
	Орална кандидоза
	Ъглови хейлит

ксерофталмия

Това е промяна на лакримална секреция . Всъщност сълзите имат по-ниско съдържание на вода и имат вискозен и плътен вид. Това състояние поставя началото на така наречения сух кератоконюнктивит . Освен това сълзите съдържат по-малко лизозим.

Нарушенията, понесени от пациента, са различни. Главното е усещането за пясък в очите. Към това се добавя сухота на очите, зачервена конюнктива, непоносимост към светлина (фотофобия), болка, парене и сърбеж. Усложненията се състоят от бактериални / гъбични инфекции и, в тежки случаи, лезии на роговицата .

Характеристики на ксерофталмията	Последствия
Сълзената секреция е нарушена: сълзите съдържат по-малко вода и тяхната консистенция е по-вискозна и гъста Редукция на лизозим, съдържащ се в сълзи	Усещане за пясък в очите
	Сух кератоконюнктивит: Конюктивата зачервена Болка в очите Очно изгаряне Очен сърбеж Fotofobia
	Помагат за бактериални и гъбични инфекции
	В тежки случаи: риск от увреждане на роговицата

Забележка: Ксеростомия и ксерофталмия са две нарушения, които могат да възникнат независимо от синдрома на Шьогрен. Този синдром е само възможна причина. Много често, всъщност, ксеростомията и ксерофталмията се появяват изолирано.

ДРУГИ ГИАНДОЛАРНИ ПРОЯВИ

Тъй като всички екзокринни жлези са възможни мишени на имунните клетки, пациентите показват и други нарушения. Засегнатите области са кожата, носа, хранопровода, дихателните пътища (белите дробове и бронхите) и вагината.

NB: Синдромът на Sjögren засяга повече жените.

Жлезиста тъкан на:	Клинични прояви
сладък	Сухота на кожата
Naso	Назална сухота епистаксис
хранопровод	дисфагия
Дихателни пътища	Ксеротрахея (сух дихателен път) бронхит Суха кашлица плеврит
вагина	Диспареуния (болка по време на полов акт) Сърбеж сухост

ДОПЪЛНИТЕЛНИ ИЗЛОЖБИ

Синдромът на Шьогрен засяга не само екзокринните жлези. Всъщност, здравето на пациента е допълнително усложнено, когато лимфоцитният инфилтрат оказва влияние и на някои извънпластични части . Много често тези области са в непосредствена близост до екзокринните жлези и приемат родовото наименование на интерстициалните пространства. Рамката на извънградските прояви се състои от:

Кожни прояви : те се дължат на периферни васкулопатии, т.е. нарушения в кръвоносните съдове. Сред тях, феноменът на Рейно, ендоартерити, пурпура и кожни и системни васкулити са доста често срещани.
Прояви на дихателната система : основно пневмония и белодробна фиброза на нивото на интерстициална белодробна тъкан. Лимфоцитният инфилтрат ги задейства.
Бъбречни прояви : се състоят от интерстициален нефрит, гломерулонефрит и тубуларна бъбречна ацидоза.
Неврологични прояви : те се дължат на сензомоторни невропатии, които засягат главно долните крайници. Появяват се хемипареза, гърчове и сензорни дефицити.
Чернодробни прояви : възникват при вторичните форми на синдрома на Sjogren. те се състоят от хроничен хепатит и първична билиарна цироза, като и двата са автоимунни.
Стомашно-чревни прояви : са атрофичен гастрит. Увреждането се причинява от антитела, които атакуват клетките на стомашната стена.
Проявите на ендокринната система : са автоимунни ендокринопатии, като например тиреоидит.
Съвместни прояви : наподобяват тези, причинени от ревматоиден артрит, но са по-малко тежки и инвазивни. Това е основно въпрос на артралгия.
Лимфопролиферативна проява : това са лимфоми, които включват както В-лимфоцити, така и Т-лимфоцити, а съдържанието на гамаглобулин (различни антитела) се увеличава значително в кръвта. Това състояние се определя като хипергамаглобулинемия .

СИМПТОМИ, СВЪРЗАНИ С ПРИМИТИВНАТА ФОРМА

Справедливо е да се отбележи, че примитивният синдром на Sjögren се характеризира с изключителни симптоми като тежка астения, треска, миалгии и алопеция .