дефиниция
Миастения гравис е хронична автоимунна патология, характеризираща се с промяна в предаването на контрактилни сигнали, които нервите изпращат към мускулите.
По-подробно, тази патология засяга постсинаптичните холинергични рецептори, разположени в невромускулната връзка.
Причини
Като автоимунно заболяване миастения гравис се предизвиква от анормална реакция на имунната система към определени телесни области на един и същ организъм.
В случай на миастения гравис, имунната система произвежда автоантитела срещу ацетилхолинови рецептори, разположени на нивото на невромускулната плака. По-подробно, антителата се свързват с гореспоменатите рецептори, блокират ги и така предотвратяват свързването с ацетилхолин.
Освен това, при някои индивиди изглежда, че в етиологията на миастения гравис има и участие на тимуса (жлеза, присъстваща в гръдния кош, участваща в развитието на имунната система). Въпреки това, точната връзка между тимусната жлеза и миастения гравис все още не е напълно изяснена.
Симптоми
Промяната в предаването на контрактилния сигнал - поради блокиране на холинергичните рецептори от автоантитела - намалява способността на мускула да се свие. Всичко това води до тежка слабост и голямо чувство на умора при използване на доброволни мускули.
В някои случаи слабостта може да бъде локализирана само за някои мускули, като например очните мускули (това се нарича очна миастения); в други случаи обаче заболяването може да се прояви по по-обобщен начин.
В зависимост от мускулите, засегнати от заболяването, могат да се появят няколко симптома, включително: диплопия, замъглено виждане, понижаване на клепачите, затруднено преглъщане и дъвчене, проблеми с походката, изражение на лицето, дизартрия, задух, респираторна ацидоза и болки в гърба.
Освен това в някои случаи може да възникне появата на миастични кризи. Тези кризи се характеризират с участието на дихателните мускули, които могат да поставят живота на пациентите в сериозна опасност. Всъщност миастеничната криза изисква незабавно лечение и хоспитализация на пациента.
Информация за миастения Гравис - Гравис Миастения Лекарствата не са предназначени да заменят пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги консултирайте се с Вашия лекар и / или специалист преди да приемете Миастения Гравис - Лекарства за лечение на Миастения Гравис.
наркотици
За съжаление, няма истинско лечение за миастения гравис, но можете да предприемете някои видове лечение, за да се опитате да забавите хода на заболяването.
Първият избор на лекарства в този случай са инхибиторите на холинестеразата (специфичен ензим, чиято задача е да разгражда ацетилхолин). Лекарят може също да реши да приложи кортикостероиди и имуносупресори, за да намали прекомерния и анормален отговор на имунната система.
В други случаи обаче лекарят може да счете за необходимо да прибегне до плазмафереза или до хирургично отстраняване на тимуса.
Инхибитори на холинестеразата
Както беше споменато, лечението с първи избор на миастения гравис се състои в прилагането на инхибитори на холинестеразата. Всъщност, тези лекарства, чрез инхибиране на ензима, отговорен за разграждането на ацетилхолин, индиректно увеличават неговата бионаличност и го правят в състояние да се конкурира с автоантитела за свързване към техните рецептори на невромускулното съединение.
Сред най-широко използваните активни съставки, ние споменаваме:
- Neostigmine (Prostigmine®): за лечение на миастения гравис, неостигмин е на разположение за перорално и парентерално приложение.
Когато се прилага перорално, обичайната доза от неостигмин е 150 mg, която се прилага в разделени дози за 24 часа. В случай, че пероралното приложение не е възможно (например, в случай на остри миастенични кризи), тогава неостигмин може да се прилага интрамускулно или подкожно в доза от 0, 5 mg. Следващите дози, които трябва да се прилагат парентерално, ще бъдат установени от лекаря в зависимост от отговора на пациента към терапията. Все пак, възможно най-скоро трябва да се върнете към пероралното приложение на лекарството.
- Пиридостигмин (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): Пиридостигминът е показан също за лечение на миастения гравис и се предлага под формата на таблетки (удължено и не-удължено освобождаване), подходящи за перорално приложение.
Дозата пиридостигмин, която се използва рутинно при лечението на миастения гравис е 60-180 mg, която се приема 2-4 пъти дневно.
Точното количество лекарство, което трябва да се вземе, и честотата на дозиране обаче трябва да се определят от лекаря индивидуално.
Кортикостероиди
Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, които могат да попречат на реакцията на имунната система и поради тази причина могат да бъдат полезни при лечението на миастения гравис. Въпреки това - поради сериозните странични ефекти, които те могат да причинят - употребата на кортикостероиди трябва да се извършва под строгия контрол на лекаря и, ако е възможно, не трябва да се продължава продължително време.
Сред активните съставки, които могат да се използват, си спомняме преднизон (Deltacortene®). Това лекарство е достъпно за перорално приложение. Обичайните дози преднизон могат да варират от 5 mg до 15 mg активно вещество дневно. Всеки лекар трябва да определи точната доза лекарство за всеки пациент.
имуносупресивно
Имуносупресорите - както може да се заключи от собственото им име - са лекарства, които могат да подтиснат имунната система. Следователно, с прилагането на тези лекарства, автоимунният отговор, който характеризира миастения гравис и който се задейства срещу холинергични рецептори на нивото на невромускулните връзки, може да бъде намален.
Сред различните видове имуносупресори, които могат да се използват при лечението на миастения гравис, ние споменаваме азатиоприн (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azathioprine Hexal®). Азатиоприн е на разположение за перорално приложение под формата на таблетки. Обикновено използваната начална доза е 1-3 mg / kg телесно тегло на ден. Въпреки това, точното количество азатиоприн, което трябва да се прилага, варира в зависимост от състоянието на всеки пациент и в зависимост от отговора на същия пациент на терапията, следователно, той трябва да бъде установен от лекар на индивидуална основа.
