всеобщност
Пемфигус е сериозно автоимунно заболяване, засягащо кожата и / или лигавиците; това е билозна дерматоза, характеризираща се с отделяне на епидермалните клетки, които съставляват стратифицирания епител (акантолиза). Pemphigus се развива след взаимодействие между ендогенни (генетични) и фактори на околната среда. Курсът на заболяването може да бъде подостра или хронично прогресивна.
Симптоми
За да научите повече: Симптомите на Pemfigo
Първичните лезии на пемфигуса са представени от изключително крехки мехурчета с различни размери (от един до няколко сантиметра). Съдържанието им е ясно и подобно на суроватката.
Булозните лезии на пемфигуса притежават две особени клинични характеристики:
- възникват на нормална кожа, така че те не са свързани с перилиозен възпалителен феномен;
- триене на здравата кожа близо до балон с пръст, има характерен разкъсване на епидермиса, известен като знак на Николски . Тази реакция подчертава увреждането на кохезията, която нормално съществува между клетките, образуващи епидермиса.
Като цяло, мехурчетата първоначално се появяват на ниво мукоза (50% от пациентите имат устни лезии), или могат да засегнат скалпа, лицето, тялото, аксиларните кабели или ингвиналната област. Обикновено пораженията от пемфигус възникват при видимо здрава кожа. Когато мехурчетата се счупят, те предизвикват появата на болезнени ерозии и деепителизирани зони, покрити с кора. Тези образувания остават като хронични рани, често болезнени, за определен период от време и могат да бъдат заразени. Всяка област от стратифициран сквамозен епител може да бъде повлияна от пемфигус (например, лезиите могат да засегнат орофаринкса и горната част на хранопровода), но степента на кожни лезии и участие на лигавицата са изключително променливи.
Някои признаци и симптоми се различават според клиничните варианти:
- Pemphigus vulgaris и вегетативна пемфигус: те засягат трънливия слой на епидермиса. Тези форми се характеризират с образуване на лезии в лигавиците, с болезнени язви и в кожата, с меки мехурчета (подобни на онези, причинени от изгаряния), които лесно се разкъсват и оставят част от отлепена кожа по ръбовете. Лезиите могат да бъдат разположени върху цялата повърхност на тялото, но особено в области, подложени на триене, като подмишници, ингвинални и генитални области. По-често се срещат ерозии на устната кухина.
- В pemphigus vulgaris мехурчетата първоначално се появяват върху лигавиците, счупват се лесно, покриват се с кора и са склонни да се разграждат без образуване на белези. Епидермисът лесно се отделя от подлежащите слоеве (знакът на Николски) и биопсията обикновено показва типично откъсване на супрасалните епидермални клетки.
- Вместо това, след разкъсването, вегетативната вулкатна пемфигус е заета от мека и излъчваща растителност, ограничена от епителна ориентал.
- Pemphigus foliaceus и pemphigus erythematosus: При pemphigus foliaceus и еритематозни лезии не се срещат в надбъзалната област, а в повърхностните части на трънния слой и в гранулозния слой.
- В pemphigus foliaceus има плоски, отпуснати, с ниско съдържание на течност, които не са склонни да се счупят, а да текат заедно. Като цяло, pemphigus foliaceus не засяга лигавиците: балончетата обикновено започват от лицето и скалпа, след това се появяват на гърдите и гърба. Лезиите обикновено не са болезнени, но понякога могат да бъдат сърбящи (когато мехурчетата са покрити с кора). В допълнение, pemphigus foliaceus може да имитира псориазис, лекарствен обрив или някаква форма на дерматит.
- Себорейната или еритематозната пемфигус има мехурчета, които се развиват в мазни скалп-корички, разположени в типично себорейни места и с аспекти, подобни на себореен дерматит и субакутен кожен лупус еритематозус.
диагноза
Пемфигусът не се диагностицира веднага, тъй като е рядко заболяване и наличието на лезии не е достатъчно, за да се определи определено патологията (тъй като появата на хронични мехурчета на лигавицата и язви може да бъде свързана с няколко други състояния). Диагнозата на пемфигус е установена въз основа на хистопатологични находки върху лезиите и чрез имунофлуоресцентни техники на серума или кожата на пациента, които показват наличието на автоантитела, насочени срещу десмоглеините на кератиноцитните мембрани. Тези тестове ще бъдат изследвани и чрез анализ на кръвта. Трябва да се извърши диференциална диагноза в сравнение с други хронични улцерозни лезии на устната кухина и други билозни дерматози.
Клинично-анамнестични данни
Клинична история на пациента, наличие на признаци на физическо изследване, външен вид и разпределение на кожни лезии и др.
- Знакът на Николски . Лекарят трие латерално площ от непроменена кожа с памучен тампон или пръст: в случай на пемфигус горните слоеве на кожата лесно се отделят чрез отделяне от дълбоките слоеве след лек натиск.
- Знакът на Асбо-Хансен. Тя се състои в възможността за разширяване на булозна лезия на пемфигуса чрез натиск върху страничната граница, за да се демонстрира неговото разширяване.
Цитодиагностика и хистологично изследване на Tzanck
Цитодиагностичният тест на Tzanck е бърза и лесна за изпълнение диагностична техника. Материалът, който трябва да се изследва, се получава чрез скарифициране на лезията или чрез изстъргване в основата му. След това събраната проба се поставя върху предметно стъкло, което ще бъде оцветено (обикновено с цвят на май Grunwald Giemsa или Wright), за да бъде изследвано под оптичен микроскоп.
Цитодиагностичното изследване на Tzanck позволява да се получат многобройни диагностични показания, включително:
- Акантолитичните клетки, типични за пемфигус: са кератиноцити по-големи от нормалните, подобни на базалните клетки, с голямо централно ядро и обилно кондензирано базофилно цитоплазма.
- Мозаечна подредба на кератиноцитите и лоша възпалителна инфилтрация.
- Свободни кератиноцити и някои прасци.
Тази находка позволява бърза диференциална диагноза между патологиите на групата пемфигус и реакциите, характеризиращи се с суббепидермални мехурчета, като бульозен пемфигоид и дерматит херпетиформис. Биопсия на кожната лезия може да помогне за потвърждаване на диагнозата: хистологичното изследване (оцветяване на хематоксилин-еозин) позволява да се характеризира дермалното ниво на произход на мехура и неговото местоположение.
Например:
- Pemphigus foliaceus : мехурчета, които произхождат повърхностно, на нивото на гранулирания слой;
- Pemphigus vulgaris : лезии, които възникват на нивото на дълбокия епидермис, над базалния слой.
Директна и индиректна имунофлуоресценция
Имунофлуоресценцията е лабораторен метод, основан на използването на имунни анти-имуноглобулинови серуми, маркирани с флуоресцентни вещества, които позволяват идентифициране със специални микроскопи с UV източници.
- Търсене на циркулиращи автоантитела (непряка имунофлуоресценция) : използва се известен субстрат (например: човешка кожа или маймунски хранопровод) и серумът на пациента се поставя в контакт с него. След това се добавят човешки анти-Ig антитела, белязани с флуоресцентно вещество. Ако серумът на пациента съдържа автоантитела, присъствието им ще се разкрие чрез постоянство на флуоресценцията след елуиране (т.е. операциите по измиване на неспецифичните, "неимунологични" молекули). Непряката имунофлуоресценция позволява да се извършат и полезни количествени измервания чрез титруване: титърът на антитялото може да бъде свързан с тежестта на заболяването и може също да бъде полезен за проследяване на клиничния ход в отговор на терапията.
- Изследване на тъканни автоантитела (директна имунофлуоресценция) : биопсия се провежда на нивото на перилизираща кожа (или лигавици) и се поставя в контакт с анти-Ig белязан серум; ако присъстват автоантитела, те ще бъдат разкрити чрез персистиране на флуоресценцията след елуиране. Директната имунофлуоресценция позволява да се подчертае типичен "мрежов" (или кошерен) модел, тъй като IgG са разположени около кератиноцитите, в междуклетъчните пространства.
- Кръвни тестове. Сред диагностичните тестове, които потвърждават пемфигус, наскоро бе въведен ELISA тест , който позволява откриването и идентифицирането на анти-десмоглеви антитела, присъстващи в кръвната проба на пациента (повишаване на нивата в острата фаза и намаляване на зависимост от терапевтичния контрол на симптомите).
