Какво е хемангиома?
Хемангиомата е доброкачествен тумор на ендотелните клетки, които обикновено покриват кръвоносните съдове. Лезията се характеризира с плътно събиране на капиляри, което образува повърхностен или дълбок възел. Хемангиомите могат да възникнат във всяка част на тялото, включително слоевете на кожата и вътрешните органи.
Причини
Причината понастоящем е неизвестна, но няколко проучвания показват, че естрогенът се разпространява в хемангиома. По-специално, хипоксията (дефицит на кислород), локализирана в меките тъкани, свързана с повишаването на нивата на хормоните, циркулиращи след раждането, може да бъде стимул за появата на доброкачествени тумори. Вместо това, някои научни доказателства предполагат роля на плацентарната тъкан по време на бременността. Предложени са и други теории, но са необходими допълнителни изследвания, за да се потвърдят причините за развитието на хемангиоми.
При хемангиомите ендотелните клетки се размножават много бързо. Под микроскопа лезиите се състоят от агрегати на тънки кръвоносни съдове, ендотелна лигавица и разделени от лоша съединителна тъкан. Glut1 е високоспецифичен хистохимичен маркер за хемангиома и може да се използва за диференцирането му от съдови малформации.
Emagioma vs. васкуларна малформация
Терминологията, използвана за описване и класифициране на съдови аномалии и възли на кръвоносните съдове, се е променила с времето. Терминът "хемангиома" първоначално се използва за описване на всякакви васкуларни лезии, подобни на туморни, вродени или късни. В действителност е възможно да се разграничат тези състояния в две семейства: 1) самостоятелно инволюционни тумори и 2) малформации, присъстващи при раждането и значително стабилни. Това разграничение прави възможно ранното диференциране, между лезии, които са склонни да се разпадат спонтанно (хемангиома) и постоянните (васкуларни малформации).
Emagioma | Съдова малформация | |
хистология | Висока пролиферация на ендотелни клетки. | Нормален клетъчен оборот. |
Присъствие при раждане | Обикновено отсъства. | Настоящо (не винаги е очевидно). |
клиника | Очевидни след няколко седмици от раждането. Пролиферативната фаза продължава 1-2 години, след което хемангиомата спонтанно включва. | Тя расте пропорционално на развитието на детето. |
диагноза | Анамнеза и клинични признаци. | Образна диагностика (MRI, CT и ангиография). |
лечение | наблюдение; ако хемангиомата е голяма, в анатомично чувствителни зони и ако инволюцията не е пълна, тя може да бъде лекувана с кортикостероиди или хирургично. | Това зависи от местоположението, размера, симптомите и т.н. Възможностите за лечение включват склеротерапия с или без изрязване и операция. |
курс
Как се развива хемангиома
Хемангиомите преминават през три етапа на развитие и инволюция.
- В фазата на пролиферация, хемангиома расте много бързо, увеличавайки нейния размер. Лезията става по-очевидна, ако се приеме яркочервен цвят и неправилен вид. Въпреки това, ако хемангиомата е дълбока, кожата може да изглежда синкава и само леко повдигната. Фазата на разпространение може да продължи до дванадесет месеца.
- В фазата на покой, има малко промени във външния вид на хемангиома. Този период обикновено продължава до 1-2 години.
- В инволюционната фаза, хемангиома започва постепенно да намалява размера си. През този период хемангиомата ще бъде мека на допир, докато цветът ще избледнява (става непрозрачен лилав или сив). Понякога кожата може да изглежда леко набръчкана.
Няма надежден начин да се предскаже скоростта, с която дадена хемангиома ще намалее. Като цяло, 50% от лезиите изчезват от 5-7 годишна възраст и повечето случаи се разрешават напълно в рамките на 10 години. Някои вродени форми (присъстващи при раждане) са склонни да се свиват по-бързо, докато други не могат да регресират (невключващи се вродени хемангиоми).
Симптоми
Хемангиомите обикновено не предизвикват симптоми по време или след образуването им. Те обаче могат да определят появата на някои признаци, ако достигнат големи размери или растат в анатомично чувствителна област. Повечето деца развиват единично увреждане на тялото, но от време на време хемангиомите могат да започнат на различни места.
Капилярна и кавернозна хемангиома
- Капилярната хемангиома се появява в повърхностните слоеве на кожата.
- Кавернозната хемангиома може да расте в по-дълбоките слоеве на кожата или в органи като очите, бъбреците, белите дробове, дебелото черво и мозъка. Хемангиомите в тялото обикновено остават незабелязани, докато не пораснат и достигнат голям размер или образуват многобройни лезии. В зависимост от техния размер и местоположение, хемангиомите могат да попречат на дишането, храненето, уринирането или нормалното развитие на зрението.
Кожна хемангиома
Лезията може да се образува на повърхността на кожата или в подкожния мастен слой (хиподерма).
В началото повърхностната хемангиома може да се появи като малка област от светла кожа, върху която се развива червено-бордолно петно, повдигнато над повърхността на кожата. Този тип хемангиома се намира главно на шията или лицето (устни, нос и др.). Дълбоки хемангиоми може да не са очевидни до 3-4 месеца от живота, но растежът на лезията може да се подозира поради леко обезцветяване на кожата, което едва ли се вижда при раждането или появата на възли. Впоследствие дълбоките хемангиоми могат да придобият синкав цвят.
Чернодробна хемангиома
Хемангиомите могат да се развият вътре или на повърхността на черния дроб. Рядко тези наранявания причиняват симптоми. Обикновено те се откриват, когато се извършват изследвания за разследване на несвързано състояние. Чернодробните хемангиоми се считат за чувствителни към естроген.
Усложнения
Възможните усложнения на хемангиома включват:
- Кървене : това е най-честото усложнение на хемангиомите и се случва, защото кожата, която доминира хемангиомата, е много по-тънка от нормалното. Ако кожата е надраскана, областта може да кърви. Кървенето може да бъде спряно ефективно, с пряк и непрекъснат натиск на ръката.
- Язвени хемангиоми : в някои случаи може да се развие язва на повърхността на лезията. Това може да доведе до болка, кървене, белези или вторични инфекции. Уязвимостта в по-дълбоките области може да бъде проблематична. Хемангиомите около устата или в естествените гънки на кожата, като подмишницата, ухото и шията, е по-вероятно да станат язви, често поради триене между повърхностите. Язвите обикновено се лекуват с антибиотици, локални лекарства и специални превръзки, които се използват под медицинско наблюдение.
- Хемангиоми, които засягат окото : капилярните хемангиоми, включващи клепачите, повърхността на окото (конюнктивата) или очната кухина (орбита) могат да предизвикат дълготрайни ефекти върху зрението на детето. Лезията може да натисне очната ябълка, да я деформира леко и да повлияе на начина, по който изображенията са фокусирани върху ретината, което от своя страна променя съобщенията, изпратени до мозъка от окото. Това може да попречи на нормалното развитие на зрението и да причини амблиопия. Ако хемангиомата включва очна кухина, лезията може да доведе до повишаване на вътреочното налягане и да причини глаукома. В орбитата хемангиомите могат също да натискат зрителния нерв, причинявайки атрофия и загуба на зрението.
- Хемангиоми, които възпрепятстват дихателните пътища : понякога хемангиома, която се развива в челюстта, брадичката или шията, може да засегне дихателните пътища. Първият признак на това усложнение е остър звук, излъчван от пациента с всеки дъх. Ако хемангиомата продължи да нараства, тя може да предизвика затруднено дишане и блокиране на дихателните пътища.
диагноза
Повечето повърхностни лезии са очевидни и могат лесно да бъдат разпознати по време на физически преглед. Наличието на дълбока хемангиома се потвърждава от образни изследвания (обикновено магнитен резонанс, ултразвук или КТ). Тези диагностични тестове оценяват местоположението и степента на доброкачествения тумор, проверяват дълбочината на засегнатите кръвоносни съдове и изключват свързани аномалии. Ако диагнозата е неясна и не може да се определи въз основа на клинична картина и / или находки, може да се използва биопсия за изключване на злокачествени новообразувания. Други изследвания може да са необходими, за да се провери наличието на медицински състояния, свързани с хемангиома.
лечение
Повечето от хемангиомите изчезват без лечение, оставяйки минимални признаци. Въпреки това инволюционният процес може да отнеме няколко години и пациентът може да изпита дискомфорт поради психосоциалните последици, свързани с видими промени в кожата. Поради тази причина, ако при детето не е настъпило адекватно спонтанно подобрение, важно е да се помисли за лечение преди училищна възраст. Малки повдигнати лезии понякога се лекуват с кортикостероиди, инжектирани директно в хемангиомата, за да се намали неговия растеж и да се спре възпалението. Стероидите могат също да се прилагат орално или да се прилагат върху повърхността на тумора. Лазерното лечение може да бъде полезно в случай на много ранни и плоски повърхностни хемангиоми, ако те се появяват в естетически значими области, или за тези лезии, които оставят остатъчни повърхностни кръвоносни съдове, в случай на непълна резолюция. В някои случаи може да се използва импулсен лазер, за да се намали зачервяването и да се ускори заздравяването на хемангиомата. Медикаментен гел на базата на бекаплермин (Regranex) често се използва за лечение на язви на кожни лезии. Наскоро клинично проучване показа високи нива на успех в лечението на хемангиома с пропранолол, бета-блокер, използван за контрол на кръвното налягане. Това може да се приема перорално или локално, ако лезията е много малка и не е повдигната. Терапията е ефективна и за намаляване на тежките хемангиоми при деца, особено ако са започнали в рамките на първите 6 месеца от началото. Пропранолол има по-малко странични ефекти от кортикостероидните лекарства, но може да повлияе на сърдечната честота и кръвното налягане, така че изисква внимателно проследяване. Понастоящем се тества локална терапия, която включва прилагане на гел, съдържащ бета-блокери и тимолол, за малки лицеви хемангиоми, които не оправдават приема на системно лекарство. Други лечения включват използването на интерферон или винкристин и може да се обмисли, ако лечението от първа линия не е ефективно. Големите хемангиоми, когато инволюно, могат да оставят видими промени в кожата, вследствие на силно разтягане на заобикалящата кожа. Тези остатъчни промени могат да бъдат подобрени с пластична хирургия . Понякога се налага хирургично отстраняване в случай на неадекватност или забавяне на започването на лечението.
Хемангиомите в тялото, от друга страна, могат да изискват операция, ако са изключително големи, причиняват болка, пречат на нормалното функциониране на органа или ако други лечения не са ефективни.
Възможностите за лечение включват:
- Хирургично отстраняване на хемангиома;
- Хирургично отстраняване на увредения орган или увредената област;
- Лигиране на главната артерия, която доставя кръв към хемангиома.
Обструкцията на дихателните пътища често изисква трахеотомия (или трахеотомия), която включва създаване на изкуствен отвор в трахеята за подобряване на дишането. Когато хемангиомите пречат на зрението, дишането или слуха, или когато заплашват значителни естетични увреждания (увреждания на лицето, по-специално нос и устни), те трябва да се лекуват възможно най-скоро.
