всеобщност
Миоклониите са неволеви мускулни контракции, подобни на шокове, които се появяват внезапно и светкавично . Това разстройство на движението зависи от прекомерната експлоатация, генерирана от нервната система.
Миоклониите могат да бъдат открити както във физиологични ситуации, така и в контекста на много патологични снимки на различни единици и природа.
Отличителните елементи на миоклониите са режимът на внезапно представяне (като шок) и относително късата продължителност . Този вид неправилни или ритмични мускулни трепвания могат да се появят индивидуално или многократно, със средна честота от 10-50 контракции на минута. Миоклониите едновременно засягат една или повече мускули в една област на тялото, в съседни или отдалечени области.
Миоклоничните епизоди могат да бъдат задействани от външно събитие, като специфично движение или сензорен стимул. В действителност обаче миоклонусът остава спонтанна и неконтролируема (неволна) реакция.
Масовите (или генерализирани) миоклонии включват цялото тяло и се наблюдават по-често при заболявания на централната нервна система с дегенеративен произход и при някои форми на епилепсия . Миоклоничните шокове могат да бъдат открити и в случаи на увреждане на мозъка от травматичен произход, исхемичен инсулт, вирусни инфекции на мозъка, тумори, болест на Алцхаймер, токсично-метаболитни нарушения и нежелани лекарствени реакции.
Примери за физиологични миоклонии, от друга страна, са хълцане, трептене на клепачите и трептене на краката, които могат да се появят преди заспиване .
По отношение на лечението не винаги е необходима медицинска намеса. Ако диагностичната процедура потвърди наличието на основно заболяване, терапевтичното управление на последното може да бъде полезно за контролиране на симптомите, включително миоклонус. Когато причината е неизвестна или заболяването не може да се ползва от специфично лечение, лечението е симптоматично и цели изключително да облекчи последиците за качеството на живот на пациента.
Какви са те?
Определение на миоклонус
Миоклонусът се определя като разстройство на движението, характеризиращо се с бърза, внезапна и неволна серия мускулни контракции . Проявлението им засяга едно или повече мускули едновременно.
Миоклониите могат да се появят индивидуално (т.е. изолирано) или последователно, рядко или многократно повтарящи се всяка минута. В повечето случаи се включват мускулите на крайниците или на ствола .
Миоклонусът може да се проявява както в положителна, така и в отрицателна форма:
- ПОЛОЖИТЕЛНИ МООКОНИИ : в повечето случаи миоклонусът се проявява в положителна форма, т.е. като активни мускулни контракции;
- НЕГАТИВНИ МИОКОНИИ : по-рядко, миоклониите се проявяват като прекъсване или потискане на мускулната активност на място, възприемана като внезапна релаксация или спад в постуралния тон.
Myoclonus: характеристики
По дефиниция миоклониите са краткотрайни, внезапни и внезапни (подобни на шок) нарушения в движението. Тези неволни и мълниеносни мускулни контракции се генерират от нервната система. Миоклониите имат модалности на променливо представяне и хетерогенни етиологии.
От клинична гледна точка миоклониите могат да бъдат класифицирани според:
- Режим на външен вид :
- Спонтанни миоклонии : те се появяват при отсъствие на фактори;
- Миоклонии, предизвикани от стимул :
- Действие миоклонуси : те се задействат от специфично движение, което предполага мускулна координация. В екстремни случаи намерението да се извърши движението може да е достатъчно за появата на миоклонус. Причините за действието на миоклониите са, общо взето, увреждане на мозъка, причинено от хипоксия, т.е. липса на кислород по време на дишане или временна липса на притока на кръв към мозъка чрез сърдечен компромис;
- Рефлексни миоклонии : те се предизвикват от емоционални, умствени и / или сензорни стимули (тактилни, зрителни или слухови);
- Пространствено разпределение :
- Фокални миоклонуси : те засягат мускулатурата на единична област на тялото, обикновено с дистално разпределение;
- Сегментни миоклонуси : те се срещат на ниво две или повече съседни области;
- Мултифокални миоклонии : те включват асинхронно различни области на тялото;
- Генерализирани миоклонии: наричани също масивни миоклонии, те включват, както изглежда, синхронно, много области или цялото тяло. Генерализираните миоклонии се откриват главно при епилепсия, вирусен енцефалит и при церебрална аноксия след спиране на сърцето (в този последен случай миоклоничните шокове са непрекъснати);
- Честота :
- Нередовни : миоклониите могат да се появяват индивидуално или без повторение;
- Периодично : миоклониите се повтарят с определена честота, средно с 10-50 контракции на минута.
Освен това, въз основа на времевото разпределение, миоклониите могат да бъдат класифицирани като синхронни или асинхронни .
Терминология и синоними
Когато става въпрос за миоклонус, се прави препратка към клиничен знак, а не към заболяване; по-специално, това е поредица от мускулни контракции, възприемани от пациента като бързи, внезапни и неволни шокове. Миоклониите принадлежат към по-широката категория на нарушенията на движението, т.е. тази група състояния се характеризират с дисфункция на доброволната мускулатура.
Миоклониите също се наричат миоклонични спазми или миоцимии .
В допълнение към миоклониите, тремор, брадикинезия, хореоатетоза, тикове, синцинезия и дистония също принадлежат към категорията на двигателните нарушения.
Причини
Физиологични механизми на миоклонуса
Миоклониите се генерират от нервната система и зависят от състоянието на невронална хипер възбуждане .
От неврофизиологична гледна точка е възможно да се разграничат:
- Кортикални миоклонии;
- Кортико-субкортикални миоклонии;
- Субкортикално-супраспинална миоклония;
- Спинална миоклонус;
- Периферни миоклонуси.
Кортикалните миоклонии се характеризират с много къси шокове, докато подкорковите са относително дълги.
Механизмите на някои форми на миоклонус все още не са напълно известни. В момента се предполага, че някои видове миоклонии, чувствителни към стимулиране, могат да бъдат свързани с хипервъзбудимост на частите на мозъка и гръбначния мозък, които са отговорни за контролирането на движението на доброволните мускули.
При определяне на това състояние на свръхстимулация, някои невротрансмитери вероятно ще играят роля, което прави някои клетки по-чувствителни. За да бъде замесен в явлението миоклонии, изглежда са серотонин и гама-аминомаслена киселина (ГАМК), които подпомагат мозъка в контрола на мускулите.
Myoclonus: видове
Имайки предвид многобройните патологии, които могат да представляват клинична проява, миоклониите са условно разделени в четири категории:
- Физиологични миоклонии : неволни контракции, свързани с определени събития, като хълцане, тревожни състояния, продължително усилие, сън, прекомерна консумация на кофеин и умора. В повечето случаи физиологичните миоклонии са преходни и нямат патологично или смущаващо значение;
- Съществени миоклонии: те се появяват като изолирана проява, при липса на дегенерация на централната нервна система (бележка: есенциалните миоклонии обикновено не са свързани с епилептични припадъци и неврологични дефицити);
- Епилептични миоклонии : те се срещат в изключително хетерогенни клинични картини, при които преобладаващият елемент е специфична форма на епилепсия;
- Симптоматични миоклонии : възникват при заболявания на централната нервна система (ЦНС) с дегенеративни, токсично-метаболитни, хипоксични или травматични увреждания. Симптоматичните миоклонии са също такива, които се появяват по време на системни метаболитни или токсични заболявания, като хипогликемия, чернодробна декомпенсация, бъбречна недостатъчност, електролитен дисбаланс или наркотична интоксикация.
Миоклонус: основни патологични причини
При патологични състояния миоклонусът възниква при:
- Заболявания на централната нервна система (ЦНС) с дегенеративен произход:
- Болест на Паркинсон;
- Корея на Хънтингтън;
- Някои форми на деменция:
- Алцхаймер;
- Болест на Creutzfeldt-Jakob;
- Увреждане на мозъка от:
- Исхемия (напр. Инсулти, тумори и др.);
- Хипоксия (продължително намаляване на снабдяването с кислород на мозъка);
- Травми с лезии на мозъка или гръбначния мозък (по-специално области, отговорни за контролиране на мускулатурата, засегната от разстройството);
- Множествена склероза;
- Епилепсия (някои форми, по-специално: идиопатична генерализирана епилепсия с миоклонус, непрекъснат частичен е, инфантилен миоклоничен, прогресиращ и доброкачествен миоклоничен и др.);
- Вирусни енцефалопатии:
- Херпес симплексен енцефалит;
- Токсични енцефалопатии:
- Излагане на ДДТ и тежки метали;
- Метаболитни нарушения или системна токсикоза, като: \ t
- Хиперкапния (повишена концентрация на въглероден диоксид в кръвта);
- Хипогликемия (ниска концентрация на кръвна захар);
- Чернодробна декомпенсация;
- Бъбречна недостатъчност;
- уремия;
- Страничен ефект или наркотична интоксикация.
Примери за физиологични миоклонии
Един от най-известните примери за миоклонии е разклащането на клепачите : треперенето на язвите пукнатини се предизвиква от неволно свиване на една от очните мускули по причини като прекомерна умора, стрес и липса на сън.
При физиологични условия, миоклонусът може да се появи по време на началната фаза на съня, преди да заспи ( хипнотичен миоклонус ).
Миоклонии, предизвикани от лекарства или други вещества
Миоклониите могат да бъдат ятрогенни, т.е. причинени от странични ефекти на някои вещества и лекарства във високи дози, като:
- Антихистамини;
- Някои антидепресанти (напр. Амитриптилин);
- Бисмут;
- Леводопа;
- Опиатите.
Симптоми и усложнения
Миоклониите се усещат като бързи, внезапни и неконтролирани шокове. Тези движения могат да засегнат мускул или група от мускули, независимо от тяхната функционална асоциация (т.е. не е задължително да участват в едно и също движение). Масовите миоклонии могат да включват цялото тяло.
В най-простата си форма, тези спазми променят фазите на свиване (положителен миоклонус) с фази на релаксация (отрицателен миоклонус). В повечето случаи миоклониите включват мускулите на крайниците или ствола.
Най-често срещаният режим на презентация
- Типичното представяне на миоклониите е под формата на пароксизми на нередовни интервали, по време на функционална почивка или не. Типичното мускулно движение е рязко свиване (положителен миоклонус) или загуба на мускулен тонус (отрицателен миоклонус), но може да се появи и астериси или "разтърсващ тремор", т.е. кратки задръжки на свиването.
- Миоклониите се случват в един епизод или, по-често, в серия, повтарящи дори 10-50 контракции в минута;
- Миоклонусът се намалява по време на доброволно движение и увеличава фазата на мускулна деконтракция. Амплитудата на тази активност по принцип е достатъчна, за да се получи нетно движение на ставите с спазми на крайниците.
- По правило миоклонусите изчезват по време на сън, но поредица от такива контракции могат да се появят и в началото на съня ( хипнотичен миоклонус ).
Симптоми, свързани с миоклонус
Физиологичните миоклонии обикновено се появяват като изолирано и краткотрайно явление (от няколко секунди до няколко часа). Понякога епизодите могат да се появят за няколко дни, което е доста досадно.
Генерализираните или масивни миоклонии включват всички или по-голямата част от тялото, предимно спонтанно и периодично или непрекъснато; Ясно е, че тези шокове могат да попречат на ежедневния живот, затруднявайки дейности като ядене, сън, говорене и ходене.
Симптомите, свързани с миоклонус, варират в зависимост от причинителя и засегнатата област.
По принцип тези епизоди могат да бъдат свързани с:
- Мускулна слабост;
- тахикардия;
- Изпотяване;
- Безсъние;
- Мускулни крампи;
- Хипорефлексия (намалени рефлекси).
Миоклониите могат да бъдат безвредни и преходни явления, дължащи се на лесно разрешимо състояние. Проблемът обаче е тревожен, когато се среща постоянно по честота и продължителност.
диагноза
Миоклониите са обективна находка, разпознаването на която може да бъде направено от лекаря по време на обективното изследване на пациента. Идентифицирането на точната причина, която предизвиква миоклоничните епизоди, обаче, не винаги е толкова непосредствено; диагностичната процедура включва няколко диагностични изследвания, за да се изключи или потвърди клиничното подозрение.
Миоклонии: какви тестове ви трябват за диагностика?
Оценката на миоклонуса включва внимателна медицинска история (информация, свързана с засегнатите заболявания, поява на симптоми и др.) И физически преглед (неврологичен), за да се определят причините и / или да се установи наличието на основни заболявания.
Въз основа на резултатите от тези първоначални проучвания лекарят може да предпише допълнителни изследвания, като:
- Кръвни тестове : позволяват измерване на кръвните нива на захар, калций, магнезий или натрий. Анормалните нива на тези вещества могат да показват, че причината за миоклонията е метаболитно нарушение. В контекста на кръвните изследвания могат да се извършват и тестове за чернодробна и чернодробна функция, както и токсикологични изследвания, за да се изключи възможността за органна недостатъчност или злоупотреба с вещества;
- Магнитно-резонансна томография (МРТ) : диагностичен тест за визуализация на централната нервна система (мозъка и гръбначния мозък) и оценка на наличието на възможни лезии, тумори и компромиси в областите, които могат да предизвикат миоклонус;
- Електромиография (EMG) : позволява да се провери мускулната контракция при електрическа стимулация с помощта на електроди и дава подробности за правилната функционалност както на скелетните мускули, така и на периферните нерви (т.е. извън мозъка и гръбначния мозък). Електромиографията е полезна за идентифициране на нервните окончания, участващи в миоклонията, от която страда пациентът;
- Електроенцефалограма (ЕЕГ) : може да се използва за контролиране наличието на миоклонии при пациенти, страдащи от конвулсивни разстройства.
лечение
За да се намеси по най-правилния начин, е важно да се определи точната причина, която задейства миоклонуса. Във всеки случай винаги е препоръчително да се свържете с Вашия лекар за най-подходящите индикации за конкретната ситуация.
- Физиологичните миоклонии трябва да се разглеждат предимно като преминаващ и непатологичен феномен; рядко тези спазми са толкова тежки, че изискват спешно лечение.
- Когато миоклониите са израз на специфично и обратимо състояние - обикновено с произход на външната нервна система, както при метаболитни нарушения - лечението е насочено към основното заболяване.
- Миоклониите, които възникват при специфични болестни модели, могат да бъдат облекчени с консервативни терапии или целеви хирургични интервенции. Например, ако имате мозъчен тумор или увреждане на гръбначния мозък, може да се наложи да се подложите на хирургично лечение.
Фармакологично лечение на миоклонус
Понастоящем някои причини за миоклонус не могат да бъдат решени окончателно: в тези случаи симптоматичната терапия е важна, т.е. има тенденция да намалява и да държи проблема под контрол.
Вашият лекар може да предпише някои лекарства, избрани въз основа на критерии, свързани с вида миоклония или основното заболяване. В повечето случаи за контролиране на миоклоничните епизоди се посочват антиконвулсанти, мускулни релаксанти или антиепилептици .
