всеобщност
Булозният пемфигоид е автоимунно заболяване, характеризиращо се с появата на мехури по кожата .
Това кожно нарушение се поддържа от наличието на авто-антитела, които са погрешно насочени срещу базалната мембрана на епидермиса . Резултатът от това взаимодействие е откъсването на последния от подлежащата дерма, от която следва булосната изригване.
Мехурчетата на булозния пемфигоид са широки и опънати (т.е. фиксирани и не-отпуснати), с ясно съдържание и са придружени от силен сърбеж ; често тези поражения могат да се появят на нормално изглеждаща кожа или на ръба на еритематозни плаки. От друга страна, участието на лигавиците е доста рядко.
Булузният пемфигоид има сравнително доброкачествено хронично течение, като периоди на спонтанни ремисии се редуват с рецидиви. Само в някои случаи болестта корелира с неблагоприятна прогноза, водеща до смърт на пациента.
Диагнозата се установява на базата на клинична картина и биопсия на кожата, подкрепена от имунофлуоресценция на кожата и серума.
Предпочитаното лечение на бульозен пемфигоид включва използването на системни и локални кортикостероиди . Повечето пациенти се нуждаят от дългосрочна поддържаща терапия, за която могат да се използват различни имуносупресори .
Какво
Булозният пемфигоид е хронично автоимунно заболяване, което причинява появата на мехури на нормална или еритематозна кожа. Тези лезии със серозно или серумно кръвно съдържание причиняват силен сърбеж.
Булозният пемфигоид се имунологично характеризира с наличието на автоантитела, погрешно насочени срещу два здрави и нормални структурни протеини на организма, които се тълкуват като опасни антигени, следователно считат за достоен за имунна атака.
Причини и рискови фактори
Булозният пемфигоид е най-честата форма на автоимунен бульозен дерматоза . Заболяването засяга предимно в напреднала възраст.
Pemphigoid Bullous: какви са причините?
Булозният пемфигоид се характеризира с наличието на IgG авто-антитела, насочени към антигени (представени от два структурни протеина, наречени BPAg1 и BPAg2 ), присъстващи в базалната мембрана, т.е. структурата, която отделя епидермиса от подлежащата дерма.
Това взаимодействие причинява образуването на билозни лезии чрез сложен механизъм:
- Веднъж задействана, автоимунната реакция предизвиква освобождаване на серия от протеолитични ензими на нивото на хемидесмозоми (т.е. в областите на адхезия на основната мембрана);
- Протеолитичните ензими причиняват отделянето на свързващите мостове между клетките на нивото на най-повърхностната част (блестящо фолио);
- Резултатът е увреждане на тъканите, което води до образуването на мехури и мехурчета.
Задействащи или утежняващи фактори
- Булозният пемфигоид засяга предимно по-възрастните хора, но болестта е описана и при деца.
- Както и при други автоимунни заболявания, точните фактори, които предизвикват или изострят булозния пемфигоид, все още не са напълно разбрани. В етиологията както генетичният компонент, така и придобитата компонента на околната среда изглежда се конкурират, като например излагане на ултравиолетови лъчи или прием на някои лекарства .
- Булозният пемфигоид може да бъде свързан с други заболявания с имунологична патогенеза, такива като лихен, тимом, системен лупус еритематозус (СЛЕ), ревматоиден артрит и миастения гравис.
Pemphigoid Bullous: заразна ли е?
Булузният пемфигоид не е заразен, така че не се предава чрез случайно докосване с лезиите или чрез кръвопреливане.
Симптоми и усложнения
Булозният пемфигоид може да се появи в много клинични разновидности, въз основа на мястото на мехурчетата, на тяхната морфология и на клиничното протичане.
Основните форми са ограничената (локализирания бульозен пемфигоид) и обобщената .
Pemphigoid Bullous: характеристики на кожни лезии
- Булузният пемфигоид се характеризира с постепенно появяване на везикули и опънати мехурчета с различни размери. Тези лезии се появяват върху нормално изглеждащата кожа или на ръба на еритематозните плаки . Съдържанието на блистера е бистро или серумно-хематично .
- По време на заболяването разкъсването на мехурчевия покрив от билозен пемфигоид причинява повърхностни ерозии от острите ръбове, които се развиват в кафеникаво-черни корички . Тези лезии претърпяват прогресивна ре-епителизация, поради което те се лекуват обикновено без образуване на белези или атрофия.
- Кожните лезии на булозния пемфигоид са придружени от сърбеж, който може да има различна степен на интензивност (в повечето случаи усещането за сърбеж е леко-умерено).
- При булозен пемфигоид появата на опънати мехурчета може да бъде предшествана от продромална фаза, характеризираща се с едновременно присъствие на много различни еритемато-едематозни лезии (еритема, копривна треска, папули, везикули и възпалителни плаки), подобни на екзематозни или уртикарни реакции.
Pemphigoid Bullous: Кои места са засегнати?
Най-често засегнатите от булозния пемфигоид участъци са стволът и крайниците (особено флексорните повърхности на долните крайници).
При около една трета от пациентите се наблюдава едновременно наличие на лезии на лигавицата . В повечето случаи се появява бульозен пемфигоид с ерозии и / или десквамативен гингивит в устната кухина. Лезии могат да се появят и в фаринкса, очната конюнктива, носа и гениталиите.
Курс на Булусовия пемфигоид
Булузният пемфигоид има хроничен рецидивиращ курс и относително доброкачествена прогноза .
Обострянията на заболяването като цяло са по-малко тежки от първоначалния епизод и са смесени с дълги клинични ремисии.
Развитието на булозния пемфигоид може да се разграничи в две фази:
- Начална или уртикарна фаза : характеризира се с появата на интензивно сърбящи еритематозни пластири; този аспект прави булозния пемфигоид трудно за диагностициране, тъй като заболяването има тенденция да се проявява с лезии, подобни на уртикария, еритема или екзема.
- Решаваща или булозна фаза : тя може да продължи много месеци и се характеризира с появата на големи опънати мехурчета. Впоследствие, тези лезии се развиват при ерозии или кори на места, където мехурчетата се счупват и претърпяват спонтанно излекуване, без да се колебаят в белези.
Общото състояние е лошо компрометирано: въпреки че обикновено е необходимо хоспитализация да се провери за усложнения, пациентът не представя други проблеми.
Pemphigoid Bullous: възможни усложнения
При по-възрастните хора, булозният пемфигоид може да предизвика серия от усложнения, свързани главно с продължителната употреба на кортикостероиди .
Този клас лекарства може всъщност да е отговорен за редица неблагоприятни ефекти, вариращи от диабет до хипертония и остеопороза. Поради тази причина е важно пациентите с билозен пемфигоид в терапия с високи дози кортикостероиди да бъдат наблюдавани внимателно.
диагноза
Клиничната картина на билозен пемфигоид обикновено е характерна, но потвърждаването на кожната биопсия винаги се извършва. Хистологичното изследване, което следва биопсичното вземане на проби, позволява да се установи или изключи хистологичните аспекти на заболяването, разкривайки наличието на субепидермални мехурчета.
Освен това, в диагностичната процедура е полезно да се търсят тъканни и циркулиращи автоантитела, насочени срещу специфични антигени на дермоепидермалното кръстовище ( директна и индиректна имунофлуоресценция ): при всички пациенти с билозен пемфигоид се откриват IgG антитела и С3 депозити. комплементна система, която се активира при наличие на възпаление, хронични инфекции или автоимунни заболявания) на нивото на базалната мембрана на епидермиса.
В някои случаи от кръвни тестове може да възникне еозинофилия.
В случая на булозен пемфигоид, знакът на Николски е отрицателен, поради което оказването на малък страничен натиск върху здравата здрава кожа не причинява епидермално отделяне. Тази маневра позволява да се потвърди наличието на акантолиза, която се открива, например, в pemphigus vulgaris.
Разлики с пемфигус
По време на изследванията за установяване на диагнозата е важно да не се бърка булозния пемфигоид с пемфигус вулгарис, други автоимунни кожни заболявания с подобни клинични прояви.
- За разлика от пемфигуса, обаче, много по-рядко, булозният пемфигоид е типичен за сенилна възраст и има значително доброкачествено протичане, с периоди на спонтанни ремисии, редуващи се с рецидиви.
- Поради своите характеристики, пемфигусът има склонност да включва главно лигавиците, както и кожата; тази поява се открива само в една трета от случаите на билозен пемфигоид.
- Освен това, при пемфигус, билозните лезии изглеждат по-тънки и следователно повече подлежат на скъсване. Счупването на мехурчетата, освен излагането на пациента на риска от инфекции, също определя загубата на течности. Това прави пемфигус много по-сериозно патологично състояние.
Лечение и лекарства
Лечебното лечение на булозен пемфигоид се основава на привързаността на кортикостероидите, като се взема предвид клиничната тежест на заболяването:
- В случаи с широко разпространение на лечението е показана терапия по системен път (напр. Преднизон);
- За локализирани форми, с малки мехурчета и / или бавна еволюция, от друга страна, може да се посочи локална терапия с дерматокортикостероиди.
Ако булозният пемфигоид не реагира на кортикостероиди или лезиите са особено обширни, Вашият лекар може да обсъди използването на имуносупресивни лекарства (като метотрексат, микофенолат, мофетил, азиатоприн и циклофосфамид) за контрол на заболяването и предотвратяване странични ефекти, свързани с продължителна употреба на кортикостероиди. Имуносупресивната терапия може също да доведе до редица странични ефекти, вариращи от хепатотоксичност до алопеция, от гадене до повишена чувствителност към инфекции.
Последните научни изследвания показват известна ефективност на алтернативните терапии за тези, които обикновено се посочват. По-специално изглежда, че булозният пемфигоид се възползва от администрирането на:
- Ритуксимаб : е моноклонално антитяло, специфично за CD20 антигена на В лимфоцитите, т.е. потенциалните продуценти на автоантитела, чието свързване предизвиква серия от реакции, включващи разрушаването на тези клетки. Очевидно е, че ритуксимаб е ефективен при индуциране на ремисия при някои пациенти с pemphigus vulgaris и цикатриален пемфигоид, рефрактерни на конвенционалната терапия.
- Интравенозни имуноглобулини (IVIg) : тази терапия е способна да предизвика дългосрочно намаляване на титрите на автоантитела с паралелен контрол на активността на самото заболяване.
Трябва да се отбележи обаче, че са необходими допълнителни клинични изследвания, за да се потвърди ефективността на тези нови терапии и да се оцени техния терапевтичен ефект с течение на времето.
В някои случаи Вашият лекар може също да препоръча приема на калциеви добавки или витамини.
Pemphigoid Bullous: диетични мерки
Приемът на високи дози кортикостероидни лекарства, като преднизон, особено в началото на терапията, когато е необходим шоков ефект, изисква да бъде свързан с диета, богата на протеини и с ниско съдържание на мазнини, сол и въглехидрати . Това позволява поддържането на нивата на калция в постоянен вид и в същото време позволява да се смекчат някои от страничните ефекти, дължащи се на лекарствата.
прогноза
Времето за заздравяване на бульозен пемфигоид обикновено е дълго: само след няколко месеца лекарствена терапия, около половината от пациентите изпитват пълна ремисия; въпреки това често е необходим режим на поддържане, за да се запази болестта под контрол.
Без лечение, билозен пемфигоид има тенденция да се разтваря след 3-6 години от началото на първите лезии. В някои случаи прогнозата не е благоприятна: заболяването може да бъде фатално при около една трета от възрастните и особено инвалидираните пациенти.
