дефиниция
Дефектите на кръвосъсирването са следствие от промененото функциониране на хемостатично-коагулационната система. При физиологични условия тази система причинява спиране на кървенето от увредения кръвоносен съд (хемостаза); това е възможно благодарение на комбинираната активност на съдовите, тромбоцитните и плазмените фактори. Важните регулаторни механизми обикновено поддържат кръвта в течно състояние, като същевременно предизвикват образуването на хемостатичен съсирек само при наличие на съдово увреждане (само на мястото на лезията и само за необходимото време). В зависимост от случая, промяната на този деликатен баланс може да доведе до леко кръвотечение (кръвоизливи стават спонтанни и не са вторични до значителни рани или травми) или прекомерна коагулация. С други думи, аномалии на хемостазата могат да доведат до ситуации, в които кръвта се бори да коагулира, както се случва при хемофилия, или в противоположни ситуации, в които кръвосъсирването настъпва, дори когато не трябва. В последния случай се образуват съсиреци, които могат да запушат кръвоносните съдове в точката, където са се образували (артериална или венозна тромбоза) или в отдалечени съдове (емболия). Обструкцията на артериален съд, например в мозъка или в сърцето, може да има много сериозни последствия (напр. Мозъчен инсулт и инфаркт).
Коагулационни нарушения могат да бъдат придобити или наследствени.
Основните причини за придобитите коагулопатии са дефицит на витамин К, диабет, дисеминирана интраваскуларна коагулация (анормално активиране на хемокоагулационния процес) и предозиране на перорални антикоагуланти като варфарин или хепарин. Дори сериозно чернодробно заболяване (напр. Цироза и фулминантен хепатит) може да наруши хемостазата, компрометирайки синтеза на коагулационни фактори (нормално синтезирани в черния дроб).
Що се отнася до наследствените форми, най-известното заболяване е хемофилия, типично мъжко заболяване (дори ако жените могат да бъдат здрави носители) поради дефицит на фактор VIII (хемофилия А) или фактор IX (хемофилия В). Други наследствени коагулопатии са болестта на Von Willebrand и някои форми на тромбоцитно заболяване, дължащи се на вътрешни промени в тромбоцитната функция.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- синини
- хемартроза
- Следродово кръвоизлив
- хемоторакс
- Livedo Reticularis
- Менорагията
- метрорагия
- приапизъм
- ревматизъм
- Кръв от носа
- Кръв от Арно
- Кръв в еякулата
- Кръв в слюнката
- Вагинално кървене
- Кървене на венците
- тромбоцитоза
Други посоки
Както се очаква, при наличие на нарушения с намален коагулативен капацитет, типични са хеморагични прояви: екхимоза (синини) и подкожни хематоми могат да се появят и след малки травми.
Сред лигавичните кръвоизливи си спомняме епистаксиса (често обилно и рецидивиращо кървене от носа) и кървене на нивото на устната кухина (език, бузи и венци). По-рядко са хематурия (кръв в урината) и, още по-рядко, кръвоизливи в стомашно-чревния тракт.
Диагнозата се определя чрез кръвна картина с брой на тромбоцитите и морфологично изследване, проучвания на коагулацията, дозировка на фактора на фон Вилебранд и други фактори на кръвосъсирването. Лечението очевидно зависи от основното заболяване, което поддържа феномена на анормална коагулация.
Като цяло могат да се използват локални интервенции (напр. Назална тампонада при епистаксис), лечение на тромботични събития (хепарин, кумадин и други антикоагуланти) и заместващи терапии с плазмени и / или тромбоцитни концентрати (плазмени или рекомбинантни).
