всеобщност
Цепнатината на небцето е вродена малформация, която засяга мекото небце и / или твърдото небце, провокирайки при последното наличие на пукнатина с променлива големина.
Като цяло, тя е свързана с друга вродена малформация на лицето: така наречената цепната устна (или хейлосхиза или цепната устна).
Точните причини за пукнатината на небцето са неизвестни. Според повечето лекари и изследователи, неговото начало ще се дължи на комбинация от генетични и екологични фактори.
Наличието на цепнатината на небцето може да доведе до трудности при смучене на майчиното мляко и хранене, проблеми при говоренето, проблеми със зъбите и предразположеност към отит на средното ухо.
Цепнатината на небцето е малформация, която е трудно да се идентифицира преди раждането. Диагнозата му при раждането обаче е практически незабавна и изисква просто обективно изследване.
В момента, цепнатината на небцето е лечимо състояние с отлични резултати. Основното лечение е хирургично и се състои в затваряне на пукнатината на небцето.
Какво е цепнатината на небцето?
Цепнатината на небцето е вродена малформация, принадлежаща към категорията златно-лицеви цепнатини, която се характеризира с наличието на пукнатина на нивото на небцето (или покрива на устата).
Разширена до носа, тази пукнатина на небцето може да включва твърдото небце - костната част на покрива на устата - и / или мекото небце - това е мускулно-мембранната част на покрива на устата.
Медицински смисъл на цепнатина и златни лицеви цепнатини
Думата schisi е синоним на интервал . В медицината този термин показва наличието на анатомичен орган на пукнатини по средата, получени в резултат на грешка при заваряване.
Обикновено цепнатината е вродено състояние (т.е. присъствие от раждането). По този начин, по време на ембрионалното развитие се получава грешката на заваряване, която води до появата на напукване на тъкани.
Златообразните цепнатини са група от малформации, които включват присъствието на тъканна междина или разстояние на променлива ширина на устата или лицето.
Явленията на злато-лицеви цепнатини могат да засегнат небцето (цепнато небце), горната устна (цепната устна), ушите, очите, носа и челото.
PALATOSCHISI, LEPORINO LAB и LABIOPALATOSCHISI
Цепнатината на небцето може да се случи самостоятелно или в съчетание с друг сравнително често срещан и известен златно-лицева цепка: така наречената цепнатина . Хората с цепнати устни имат една или две прорези на горната устна, които могат да достигнат до пода на носните ноздри.
Връзката между цепнатината на небцето и цепната устна е доста често срещано медицинско състояние, което се нарича лабиопалатошиз .
епидемиология
В така наречения Западен свят, пукнатината на небцето, свързана с цепнатината на устната, засяга 1-2 новородени на всеки 1000 новородени.
В по-големите страни като Обединеното кралство или Съединените щати тя се явява една от най-често срещаните физически малформации от вроден характер.
Единственото цепене на небцето е по-често при женското население; според някои статистически изследвания, женските новородени с цепнато небце биха били около два пъти повече новородени мъже със същата аномалия.
Цепнатината на небцето - и по-общо, всички форми на златни цепнатини - са по-често срещани в азиатските популации, бялата раса и така наречените индианци, докато те са рядкост сред африканците и афро-американците.
Причини
В човешкото същество небцето се формира между шестата и деветата седмица на развитието на плода ; по-специално, неговата формация е резултат от процес, който вижда тъканите на бъдещото лице да се увеличават от страните на лицето към центъра на последното и да се заваряват взаимно до момента на реципрочното постижение.
Така образуването на небцето - както и другите структури, намиращи се в центъра на лицето (нос, устни и т.н.) - представлява последният етап от ембрионалния процес на създаване на лицето.
При хора с цепнатина на небцето, заваряването на тъкани, които идват от страните на главата, трябва да дават начало на небцето, да не се случва или да се случва неправилно. Неспазването на гореспоменатите тъкани оставя прорез, който е характерната пукнатина на небцето на хора с цепнато небце.
КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА PALATOSCHISI?
Точните причини за пукнатината на небцето все още не са известни.
Според най-надеждните хипотези на изследователите въпросната малформация се дължи на комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда .
Що се отнася до генетичните фактори, изследователите смятат, че цепнатината на небцето може да зависи, поне частично, от една или повече ДНК мутации / аномалии, възникнали малко след зачеването (следователно в ранните етапи на ембрионалното развитие). Проучванията, проведени в това отношение, показват, че в човешкия геном съществуват гени (къси, но значими ДНК последователности), чиято промяна (дължаща се например на мутация) е отговорна за неправилно развитие на чертите на лицето (включително небцето).,
По отношение на факторите на околната среда учените смятат, че някои поведения или състояния на майката по време на бременност могат да застрашат нормалното развитие на процесите на обучение на небцето. Сред поведението и състоянието на майката по време на бременност, които биха могли да имат ключова роля за появата на цепнатина на небцето, отбелязваме:
- Пушене . В това отношение цифрите са ясни: деца с цепнатина на устна или друга златна фациална цепка, които са родени от жени пушачи, са повече от децата със същите малформации на непушачите. Въз основа на това наблюдение експертите стигнаха до заключението, че жените, които пушат по време на бременността, са по-склонни да раждат деца с пукнатина, отколкото непушачите;
- Използвайте някои лекарства . Сред инкриминираните лекарства са: антиепилептици / антиконвулсанти (валпроева киселина, тапирамат и др.), Лекарства на базата на акне, аккутан и метотрексат.
За антиепилептиците / антиконвулсантите трябва да добавим, че най-опасните предположения са тези, които се появяват през първия триместър на бременността;
- Диабет . Статистическите проучвания показват, че жените с диабет са по-склонни, отколкото жените без диабет, да доведат децата с цепнатина в света;
- Консумация на алкохол . Същото се отнася и за пушенето;
- Затлъстяване . Сред затлъстелите жени по време на бременността изследователите наблюдаваха по-голяма склонност да раждат деца със заек;
- Напреднала възраст . Напредналата възраст на бременната жена е състояние, свързано като цяло с по-голяма вероятност за генетични дефекти на плода;
- Недостиг на фолиева киселина .
Рискови фактори на цепнатината на небцето (от гледна точка на майката): |
|
Е НАСЛЕДСТВЕНО СЪСТОЯНИЕ?
В миналото някои изследователи са изказали хипотезата, че цепнатината на небцето може да има в някои случаи наследствен произход. В подкрепа на тази хипотеза, те съобщават за случая на различни семейства, в които въпросната деформация се е случила между различните поколения.
Въпреки това последващите изследвания, насочени към доказване на гореизложеното, се провалят; поради това експертите изключват, че развитието на цепнатината на небцето може да засегне някои наследени компоненти.
Симптоми, признаци и усложнения
Типичните симптоми на цепнатината на небцето се състоят от:
- Трудност при смучене на кърмата и хранене . В човешкото същество, правилната анатомия на устата е от съществено значение за изсмукване на млякото от майката, през първите години от живота и за приемане на храна на по-късен етап.
Устната малформация, като например цепнатината на небцето, затруднява, при засегнатите, изсмукване на мляко от майчината гърда, при кърмачета и прием на храна при по-големите нелекувани индивиди.
- Проблеми при говоренето . Хората с цепнати небят са склонни да се изразяват по неясен начин и поради тази причина имат различни трудности да се отнасят към другите.
Освен това, с напредване на възрастта, те са склонни да развиват носов глас.
- Стоматологични проблеми . Тези, които страдат от цепнатината на небцето, често развиват анормални, неправилно подредени зъби и са лесно податливи на кариес.
- Рецидивиращи ушни инфекции ( отит ). Пукнатината на небцето на тези, които страдат от цепнатината на небцето, е причина за повече или по-малко тежка деформация на евстахиевата тръба. Тази деформация на евстахиевата тръба предразполага средното ухо на пациентите с цепнатината на небцето да акумулират течност вътре в нея.
Ненормалното натрупване на течност в средното ухо насърчава бактериалната пролиферация и последващата поява на ушни инфекции.
Липсата на лечение на отит води до загуба на слуха в дългосрочен план, понякога много очевидна.
диагноза
Обикновено диагнозата на цепнатината на небцето възниква скоро след раждането, чрез просто обективно изследване . Нещо повече, пукнатината на небцето, която характеризира въпросната малформация, се вижда от първите моменти от живота.
ПРЕНАТАЛНА ДИАГНОЗА: Е ВЪЗМОЖНА?
Различните ултразвуци на плода in utero, които обикновено се подлагат на бременни жени през 9-те месеца на бременността, почти никога не са в състояние да покажат някакви малформации на небцето. По този начин пренаталната диагностика на цепнатината на небцето, чрез пренатални ултразвукови изследвания, е невъзможна или поне невероятна.
Въпреки това, лекарите все още могат да имат подозрения преди пренаталния ултразвук, когато последният подчертава наличието на цепнатина. Както бе споменато няколко пъти преди, всъщност, цепнатината на устната и цепнатината на небцето са две много често съпътстващи малформации.
терапия
Лечението на цепнатината на небцето включва серия от хирургични интервенции и медицински терапии, насочени към подобряване на симптоматичната картина (оттук и трудностите при говорене, повтарящи се отити и др.).
ХИРУРГИЯ
Първата операция обикновено се очаква между 6-ти и 12-ти месец от живота - следователно доста рано - и предвижда затварянето на пукнатината на небцето .
По отношение на първата операция на цепнато небце, трябва да се отбележи, че:
- Първо се случва напукване на небцето и дългосрочните резултати ще бъдат по-добри;
- Затварянето на небцето трябва да става във всеки случай в рамките на първите 18 месеца от живота. Отлагането на транзакцията отвъд този лимит може да има отрицателни последици за крайния резултат.
Последващите операции се извършват, когато пациентът е по-възрастен (юношеска възраст и юношеска възраст) и има за цел по-нататъшно усъвършенстване на външния вид на небцето и на съседните анатомични структури.
Броят на хирургичните процедури, които човек трябва да претърпи с цепнато небце, зависи главно от тежестта и точното местоположение на малформацията. Това означава, че колкото по-необичайно е небцето, толкова по-вероятно е да се изисква продължителна серия от операции.
МЕДИЦИНСКИ ТЕРАПИИ
Медицинските лечения, прилагани в случая на цепнатината на небцето, включват стоматологична помощ, лечение и профилактика на отит, терапия, насочена към подобряване на езиковите и речеви умения и др.
КАКВИ СПЕЦИАЛИСТИ ЛЕЧАВАТ ПАЛАТОСЧИСИЯТА?
Лечението на цепнатината на небцето включва екип от специалисти, които работят в тясно сътрудничество за обща цел: благосъстоянието на пациента.
Сред професионалистите, които обикновено се занимават с предмети с цепнатина на небцето, включват:
- Пластичният хирург. Специалистът е отговорен за оценката на малформацията на небцето и за установяване на най-подходящото хирургично лечение.
- В Отоларинголог. Фигурата е отговорна за оценката на проблемите на ушите, за търсенето на решение за натрупване на течност в средното ухо и за планирането на най-подходящата терапия в случай на отит.
- Оралният хирург (или одонтостоматолог). Това е специалистът, който заедно с козметичния хирург осигурява възстановяването на ненормалното небце, като крайната цел е да се елиминира или поне значително да се намали трудността при хранене.
- Ортодонт. Специалистът има задачата да даде на зъбите нормален външен вид.
- Зъболекарът. Това е професионалната фигура, която се грижи за кариеса, за да запази зъбите.
- Протестонтът. Специалистът е този, който създава протези за пациентите с цепнатина на небцето, които развиват много сериозни проблеми със зъбите.
- Логопедът. Той е експерт, който има задачата да подобри езиковите умения.
- Психологът. Фигурата е тази, която има задачата да се свърже със семейството на пациента, да разбере състоянието на ума на цялото семейно ядро.
прогноза
Благодарение на съвременните хирургически техники, днес цепнатината на небцето има прогноза, в повечето случаи благоприятна.
Всъщност, въпреки че те продължават няколко години, лечението на цепнатината на небцето гарантира отлични резултати, толкова много, че много пациенти, в края на лечението, са склонни да имат нормално изглеждащо лице, да говорят ясно и да се хранят правилно и без проблеми.
предотвратяване
Докато причините за задействане не са ясни, небцето ще остане невъзможно условие за предотвратяване.
КАКВО МОЖЕ ДА НАПРАВИТЕ?
За да се намали рискът от раждане на дете с цепка на небцето, лекарите съветват бременните жени да контролират предполагаемите фактори на околната среда, така че те препоръчват: да не се пуши, да се контролира телесното тегло, да се следи кръвната захар и да се избягва прием на тези лекарства, свързани с появата на цепнато небце (антиконвулсанти, аккутан на базата на акне и др.).
