дефиниция
Есенциална тромбоцитемия е хроничен миелопролиферативен синдром, характеризиращ се с увеличаване броя на тромбоцитите (тромбоцити), хиперплазия на мегакариоцити (клетки, получени от хематопоетични стволови прогенитори, отговорни за производството на тромбоцити) в костния мозък и от гледна точка на клинично, от тромботични и хеморагични прояви.
Есенциалната тромбоцитемия е по-често при лица на възраст от 50 до 70 години. Рядко се съобщават случаи в педиатрична възраст.
Есенциална тромбоцитопения е заболяване, характеризиращо се с увеличен брой тромбоцити, както в костния мозък, така и в периферната кръв; оцеляването на тези кръвни клетки е нормално, въпреки че може да бъде намалено поради отделяне на слезката.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Спонтанен аборт
- Amaurosi мимолетен
- астения
- дизартрия
- диспнея
- синини
- хематемеза
- Стомашно-чревен кръвоизлив
- Хепатомегалия
- еритромелалгия
- Лекота на кървене и синини
- Изтръпване в ръцете
- Болки в краката
- Краката са уморени, тежки крака
- Livedo Reticularis
- Главоболие
- Melena
- Парестезия
- Загуба на равновесие
- Намаляване на зрението
- Кръв от носа
- скотоми
- увеличение на далака
- Конфузионно състояние
- Припадък
- тромбоцитоза
- виене на свят
Други посоки
Заболяването може да започне с тромботични и / или хеморагични прояви. Те са по-чести в стомашно-чревната система (хематемезис и мелена), въпреки че са по-очевидни в лигавиците и в кожата (епистаксис и склонност към развитие на хематоми).
Артериалната и венозна тромбоза могат да се открият при около една трета от пациентите, особено в мезентериалните, бъбречните, порталните и далачните нива. Явлението може да предизвика различна симптоматика, в зависимост от съответната област (напр. Неврологичен дефицит при инсулт или преходна исхемична атака, болка в краката и / или подуване при тромбоза на долния крайник, болка в гърдите и диспнея при белодробна емболия).
Други симптоми на честа есенциална тромбоцитопения са астения, главоболие, очна мигрена, парестезии на ръцете и краката, нестабилност, дизартрия, вертиго, скотома, преходна и мимолетна слепота и синкопални кризи.
Ако тромбозата включва микроциркулация на краката и ръцете, има еритромелалгия с дигитална исхемия; това състояние обикновено причинява еритема и парещи болки в крайниците. Около половината от пациентите проявяват спленомегалия, докато реакцията на хепатомегалия е рядка. При бременни жени тромбозата може да предизвика повтарящи се спонтанни аборти.
Курсът на заболяването е хроничен. Сериозни тромботични и / или хеморагични усложнения са редки, но могат да бъдат фатални. Съществена тромбоцитопения може също да се развие в миелофиброза или остра левкемия, особено когато е изложена на алкилиращи агенти (цитотоксична терапия).
В случай на съмнение за есенциална тромбоцитопения е необходимо да се извърши кръвна картина, периферна кръвна проба и някои цитогенетични изследвания, които позволяват да се провери наличието на Philadelphia хромозома или BCR-ABL транслокация. Тези оценки позволяват да се изключи диагнозата полицитемия вера, първична миелофиброза, хронична миелоидна левкемия, миелодиспластичен синдром или други миелоидни неоплазми.
Постоянната диагностична находка, открита при есенциална тромбоцитопения, е редица високи и персистиращи тромбоцити в периферната кръв (> 450, 000 / lL). Медуларната биопсия може да покаже пролиферация на големи и зрели мегакариоцити.
Лечението е спорно, но може да се използва при прилагане на тромбоцитни антитромбоцитни средства (като ацетилсалицилова киселина или тиклопидин) за намаляване на тромботичния риск.
