Омфалоцеле - Причини и симптоми

Свързани статии: Omphalocele

дефиниция

Омфалоцеле е тежка вродена малформация, характеризираща се с издатина на коремните вътрешности чрез дефект по средната линия на стената, която обикновено ги съдържа.

В основата на пъпа, хернираните органи са покрити с тънък мембранозен, прозрачен и аваскуларен сак, вътрешно съставен от перитонеум и външно от амниози.

Размерът на цепнатината е променлив: омфалоцелето може да бъде с малък обем (ако от малка херния на пъпната връв стърчи само няколко чревни цикла) или големи, когато съдържа повечето от коремните органи, включително червата, стомаха и черен дроб. Непосредствените рискове са инфекциите на перитонеалната сероза и изсушаването на червата, хипотермията и дехидратацията, дължащи се на изпаряването на водата от откритите вътрешности.

В много случаи новородените с омфалоцеле имат други малформации, включително чревна атрезия, краниофациални промени, сърдечни заболявания, бъбречни аномалии и дефекти на невралната тръба.

Омфалоцеле произлиза от анормално затваряне на коремната стена в ембриона, в съответствие с областта на пъпната връв, преди деветата седмица на бременността. Тази малформация е по-често срещана при преждевременните раждания и може да бъде част от синдрома на Беквит-Видеман.

Омфалоцелето може да е свързано и с хромозомни аномалии, като тризомия 21 (синдром на Даун), тризомия 18 (синдром на Едуард) и тризомия 13 (синдром на Патау).

Омфалоцелето и други свързани аномалии могат да бъдат открити чрез рутинно пренатално ултразвуково изследване; диференциалната диагноза възниква при гастрошизис.

При раждането, преди новороденото да бъде подложено на хирургично лечение, откритите вътрешности трябва незабавно да бъдат покрити със стерилна, неприлепнала и влажна марля, за да се запази стерилността и да се избегне изпарението. Операцията включва закриване на дефекта на пъпната връв и преместване на изпъкналите вътрешности вътре в корема.