всеобщност
Терминът "хемолитична анемия" означава набор от кръвни нарушения, характеризиращи се със съкращаване на средния живот на циркулиращите червени кръвни клетки и тяхното преждевременно разрушаване (екстраваскуларна и / или интраваскуларна хемолиза). Освен това, в случай на хемолитична анемия, синтезът на нови червени кръвни клетки от еритропоетичната система е недостатъчен, за да компенсира тяхната загуба.
Видове хемолитични анемии
Има няколко форми на хемолитична анемия, които могат да се разделят на две големи групи, в зависимост от вида на причината, която предизвиква хемолиза. В тази връзка можем да разграничим: хемолитични анемии, дължащи се на вътреглобуларни причини и хемолитични анемии, причинени от екстраглобуларни причини.
Хемолитична анемия поради интраглобуларни причини
Както може да се предположи от същото име, тази форма на хемолитична анемия се предизвиква от вътрешно-клетъчни дефекти, т.е. от вътрешни промени в червените кръвни клетки.
Аномалиите, които предизвикват хемолиза могат да бъдат генетични или придобити и могат да включват метаболитни процеси, функция или клетъчна мембрана, след това структура на червените кръвни клетки.
Сред формите на хемолитична анемия, принадлежащи към тази група, си спомняме:
- Дефицит на глюкоза 6-фосфат дехидрогеназа и фавизъм;
- Наследствена сфероцитоза;
- Пароксизмална нощна хемоглобинурия;
- Таласемията.
Хемолитична анемия поради екстраглобуларни причини
При тази форма на хемолитична анемия, хемолизата се предизвиква от причини, външни за червените кръвни клетки, които иначе не биха били унищожени преждевременно.
Външните промени, които могат да предизвикат хемолитична анемия, от своя страна, могат да бъдат причинени от:
- Промени в имунната система;
- Интоксикация от съединения или лекарства с хемолитична активност (мед, олово, дапсон, метилдопа, сулфонамиди и др.);
- Инфекции, поддържани от микроорганизми, които могат да причинят хемолиза чрез освобождаване на токсини (както се случва, например, в случай на алфа- и бета-хемолитични стрептококи), или чрез инвазия и последващо унищожаване на червените кръвни клетки, оперирани директно от самия микроорганизъм ( както се случва например в случая на Plasmodium spp. и Bartonella spp.);
- Неопластични заболявания (тумори);
- Механични повреди (травми).
Сред различните форми на хемолитична анемия, принадлежащи към тази група, си спомняме автоимунните хемолитични анемии.
диагноза
Диагнозата хемолитична анемия - както и чрез първоначална оценка на симптомите, представени от пациента - се извършва от лекаря чрез използване на специфични диагностични и лабораторни тестове, включително периферна кръв и кръвни тестове за определяне на нива на ретикулоцити в кръвта, индиректен билирубин, лактат дехидрогеназа (LDH) и желязо, които се повишават в случай на хемолитична анемия. По същия начин, в случай на съмнителна хемолитична анемия, се оценяват и нивата на хемоглобин в кръвта, които обаче в случай на хемолиза ще бъдат намалени.
След като се потвърди диагнозата хемолитична анемия, лекарят ще извърши допълнителни диагностични тестове, за да определи коя форма е страдала пациентът. Сред тези изследвания се споменава количествената електрофореза на хемоглобина, цитофлуориметрията и теста на Coombs.
Симптоми
Симптомите на хемолитична анемия могат да варират в зависимост от причината за хемолиза (интраглобуларна или екстраглобуларна), след това в зависимост от формата на анемията, която пациентът страда, и в зависимост от това дали хемолизата се появява на вътресъдово или екстраваскуларно ниво.
Въпреки това, сред най-честите симптоми на хемолитична анемия, си спомняме:
- астения;
- адинамия;
- Виене на свят;
- Хипотонията;
- тръпки;
- Треска;
- бледност;
- Хемоглобинурия с последващо излъчване на червеникава урина.
При по-тежките случаи пациентите могат също да получат жълтеница и спленомегалия.
лечение
Подобно на казаното за симптомите на хемолитична анемия, неговото лечение също варира в зависимост от причината, която предизвиква хемолиза.
Например, в случай на хемолитична анемия, причинена от лекарства, в много случаи е достатъчно да се спре лечението с активните съставки, отговорни за хемолиза.
В случай на хемолитична анемия, причинена от патологии (като тумори) или микроорганизми, тя обикновено се намесва с терапия, насочена към лечението на основната причина, която всъщност е отговорна за началото на хемолиза.
Обикновено фармакологичното лечение, което може да се извърши в случай на хемолитична анемия, изисква прилагането на:
- Кортикостероидни лекарства (като преднизон);
- Имуноглобулин интравенозно;
- Имуносупресанти (като циклофосфамид или азатиоприн);
- Терапия с хелатиращи средства, за свързване на излишното желязо в кръвния поток (хиперсиреомия);
- Терапията с желязо (бойно лечение) се извършва, за да се компенсира загубата на желязо, което обикновено се появява само в случай на интраваскуларна анемия (т.е. когато хемолизата се случва вътре в кръвоносните съдове).
Накрая, в някои случаи може да е необходимо да се прибегне до преливане на кръв или операция за отстраняване на далака (спленектомия).
Във всеки случай, лекарят ще прецени, за всеки отделен случай, който е най-подходящата терапевтична стратегия, която трябва да се предприеме за лечение на формата на хемолитична анемия, която засяга всеки пациент, също така и според здравните условия на същото.
