меланом

всеобщност

Кожният меланом е злокачествен тумор, който произхожда от меланоцитите на кожата и лигавиците, от меланоцити, които образуват снега (т.нар. Невроцити) и много по-рядко от меланоцити, поставени в екстракутални места (око, вътрешно ухо, менинги, мастна тъкан). ).

Какво представляват меланоцитите?

При нормалната кожа меланоцитите се разпределят само в базалния слой на епидермиса и имат фини цитоплазмени удължения, които се разклоняват между кератиноцитите и създават място за повърхността на кожата.

Схематична илюстрация на производството на меланоцити чрез меланоцит

Меланоцитите са отговорни за синтеза на кафяв пигмент, меланин, който след това се прехвърля в околните кератиноцити .

Съществуват значителни расови и генетични различия в меланиновия синтез от меланоцитите, които са отговорни за различната степен на пигментация на кожата на различните популации. Излагането на слънчева светлина стимулира процеса на синтез и транспорт на меланин в кератиноцитите.

Insights

Епидемиология Рискови факториАвтоматичен контрол в хистопатологична класификация ABCDE на меланом Морфологична класификация Асоциация между къртици и меланомиКонтактни клинични проучвания Lentigo Малига Меланом НЕЗАКТИЧНИ СИМПТОМИ МеланомМеханизмът на терапията

епидемиология

В миналото меланомът се смяташе за рядък рак, с честота от 1-2 случая на година на сто хиляди жители. Днес обаче непрекъснато се разширява и в Италия, въз основа на данните, събрани през последните 10 години, честотата е по-висока от 12-13 случая на година на 100 хиляди жители.

Още по-високи честоти се наблюдават в Австралия, САЩ и някои северноевропейски популации.

Меланомът засяга главно бели индивиди, с едно и също разпределение при двата пола. Най-засегнатите места са гърба при мъжете и долните крайници при жените, докато горните крайници и лицето са засегнати с еднаква честота.

То е много рядко преди пубертета; всъщност то засяга предимно хора на възраст между 30 и 60 години с пик от около 40-50 години. Той се интересува предимно от индивиди от среден до висок клас.

Рискови фактори

Свързан с госта

Наличие на семейна предразположеност : семейният меланом днес представлява около 10% от всички меланоми. Клетъчен ген, наречен p16, е идентифициран, че при пациенти с меланом, но също и с множество придобити плоски меланоцитни невуси и при пациенти с много примитивни меланоми, се променя. Този ген е туморен супресор, който при нормални условия регулира клетъчната пролиферация, като я спира в точното време. Мутацията го прави неактивна, като по този начин се прави неконтролируема клетъчна пролиферация. Всичко това подсказва, че има генетична предразположеност към развитието на меланом.
Наличие на голям брой снегове, над 50, и вродени невуси (присъстващи при раждане). Процентът на настъпване на меланома при вече съществуващ невус варира от 20% до 80%.
Наличие на фенотип (външен вид) със светла кожа, със светли очи и коса. Това е вероятно обяснение за повишената честота на рак в популацията на келтския произход на Австралия, Северна Америка и Северна Европа.

Свързани с околната среда

Значението на слънцето като рисков фактор за меланома е все още предмет на оживени дискусии.

Последните епидемиологични данни показват, че рисковият фактор е представен не от хронично излагане на ултравиолетови лъчи, а от слънчеви изгаряния в ранна възраст, особено при лица с лека кожа, която лесно изгаря и трудно загрява. Следователно няма абсолютна забрана за експониране на снимки, но е препоръчително слънцето да се приема от детството по умерен начин, като се избягват излишъците и изгарянията, произтичащи от това. Ето защо има три основни препоръки за правилна експозиция на снимката:

Предпазвайте кожата на децата от слънчево изгаряне и избягвайте прекомерното излагане на слънце, особено в случай на бледа кожа, която трудно загрява и лесно гори и ако има голям брой сняг по кожата
Избягвайте излагането на слънце по средата на деня и се предпазвайте с дрехи (шапка, дрехи). Пълноекранните слънцезащитни продукти (UVA + UVB) и високият защитен фактор (FP), по-високи от 20, могат да бъдат полезни, но тяхната реална ефективност все още не е добре документирана.
Ограничете употребата на самозалепващи кремове, като си спомните, че те не са защитни, и приложенията на изкуствени UVA лъчи, които, освен че увеличават риска от развитие на меланом, преждевременно стареят кожата.

Хистопатологична класификация

Меланомът може да се развие на здрава кожа de novo (без предварително съществуваща доброкачествена лезия) или да възникне в съчетание с предварително съществуваща доброкачествена, вродена или придобита доброкачествена меланоцитна невус.

Невус е доброкачествена пролиферация на меланоцити, които се агрегират в структури, наречени гнезда .

Снегът може да бъде три вида, в зависимост от местоположението на меланоцитните гнезда:

Меланоцитен невус : меланоцитните гнезда са ограничени до епидермиса;
Състав меланоцитен невус: гнездата на меланоцитите са локализирани както в епидермиса, така и в повърхностния дермис;
Интрадермален меланоцитен невус : меланоцитните гнезда присъстват изключително в дермата.

20% от меланомите възникват при съществуващи меланоцитни невуси, обикновено такива с интраепидермални пролифериращи меланоцити, т.е. съединителни или композитни невуси. В този случай клиничните прояви на трансформация в злокачествен меланом са: \ t

бързо увеличаване на размера,
промени в ръбовете и контура на повърхността, които стават нередовни,
промени в интензивността или разпределението на пигментацията
поява на язви и кървене.

Хирургичното отстраняване на всички предполагаеми лезии трябва да се извърши незабавно или поради локално изрязване, или за хистологично и цитологично изследване на лезиите, което може да потвърди злокачествена трансформация. Той се проявява с модификации на преди това доброкачествени меланоцити в атипични клетки, с променени морфологични характеристики (форма, размер, цитоплазма и ядро) и при продължителна митотична активност (преувеличена пролиферация). Доброкачествените меланоцитни невуси, показващи този вид модификация, понякога се наричат диспластични невуси, където дисплазията означава променен клетъчен растеж.

Друга форма на гранично увреждане е лентиго малигната (наричана още меланинното място на Хатчинсън), която се появява под формата на пигментирани зони по лицето на възрастните хора. Хистологично, той се формира от анормални меланоцити по форма и размер в базалния слой на епидермиса и понякога се простира на определена дължина в дълбочина, следвайки основния слой на кожните придатъци като космените фоликули.

Злокачественият меланом, независимо от това дали е ново начало или вече съществуващо нараняване от сняг, може да бъде класифициран по различни начини. Един от тях разглежда модела на растежа и дебелината на тумора, поради което взема предвид концепцията за туморна прогресия. Затова помислете за факта, че има или не инвазия на дермата, за която разграничаваме лезии на място (т.е., които не са нахлули в дермата и все още нямат потенциал да дават метастази) и инвазивни. Режимът на растеж може да бъде радиален (т.е. хоризонтален или страничен) или вертикален .

При меланома с повърхностна дифузия in situ, меланоцитите, обемни и атипични, се разпределят в гнезда във всички слоеве на епидермиса и в дермо-епидермалния възел, но не се откриват в дермата.

При инвазивния повърхностен дифузионен меланом атипичните меланоцити присъстват както в епидермиса, така и в дермата, но инвазията остава повърхностна с хоризонтален / радиален модален растеж.

Инвазивната нодуларна злокачествена меланома обикновено е открита лезия, която може да се улцерира. Той се формира от обемни атипични меланоцити, които засягат и често разрушават цялата дебелина на епидермиса и се увеличават чрез проникване вертикално в дермата.

След това лезиите се класифицират съответно в повърхностни и нодуларни дифузионни форми. Двата аспекта могат да присъстват едновременно при една и съща вреда. Радиалните лезии имат добра прогноза, тъй като хирургичното им изрязване може да бъде пълно. Вертикалният растеж влошава прогнозата.

От друга страна, дебелината на тумора разглежда три параметъра, на основата на които може уверено да се каже, че колкото по-дълбока е инфилтрацията, толкова по-лоша е прогнозата. Тези параметри са:

Дебелината на тумора според Breslow : измерва в милиметри точката на максимално задълбочаване на тумора, започвайки от гранулираното състояние на епидермиса до най-дълбоката точка на инвазия. Увеличаването на дебелината корелира с влошаване на прогнозата. Лезиите, по-малки от 0, 76 mm, е малко вероятно да дадат метастази и обикновено имат 5-годишна преживяемост от 98% -100%. лезии с дебелина между 0.76 и 1.50 mm имат 5-годишно оцеляване от 88%; лезии с дебелина между 1, 5 и 3 милиметра от 71% и с дебелина по-голяма от 3, 01 милиметра от 22% -47%. Определя се директно от дерматолога, като се използва микрометричен окуляр.
Нивото на инвазия според Кларк: дефинира пет нива на анатомична инвазия на кожата, от лезията в епитела до инфилтриращия подкожно.Меланоми с по-ниско ниво имат по-добра прогноза.

Ниво I	епидермис	100% оцеляване на 5 години
Ниво II	Повърхностна дерма	95%
Ниво III	Дълбока Дерма	75%
Ниво IV	Ретикуларна дерма	58%
Ниво V	хиподерма	32%

Наличието или отсъствието на язва: наличието на язва корелира с лоша прогноза, тъй като е израз на бързо развитие на туморната маса.

ABCDE правило на меланома

О: Асиметрия . Чрез проследяване на въображаема линия, която разделя лезията в центъра, двете половини на лезията не могат да се припокриват.

Б: Граници . Неправилна, идентифицирана, на карта.

C: Цвят. Черно или полихромно (с повече цветове), с разнообразие от кафяво и съвместно съществуване на червено или синкаво.

D: Размери . По-висши от тези на обикновенно придобит меланоцитен невус, т.е. равни или по-големи от 6 милиметра (с изключение на рядко изключение, при което има по-малък меланом от този размер).

E: Еволюция (лезията е в очевидна прогресия, т.е. бързо променя морфологията); Възраст (обикновено над 15 години, с пик между 40 и 60 години); Издигане (поява на папула или нодула в контекста на пигментна лезия, след това от плоско, повишено).