Свързани статии: Spina bifida
дефиниция
Spina bifida е малформация на централната нервна система, присъстваща след раждането, поради непълно затваряне на един или повече прешлени по време на развитието на скелета.
Този дефект се състои, по-специално, от липсата на сливане по средата на двете ядра на осификация на невралната арка; този процес, като правило, се осъществява в рамките на първите няколко месеца от живота на ендотерапията.
Най-често срещаният обект, засегнат от spina bifida, е ниската гръбнака на гръдния кош, в лумбалната или сакралната област. Дефектът обикновено се простира за 3-6 гръбначни метамери.
Причините за спина бифида не са известни, но етиологията изглежда многофакторна. Недостигът на фолиева киселина по време на бременност е значителен рисков фактор. Други предразполагащи състояния включват използването от майката на някои лекарства (напр. Валпроат) и диабет при майката.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Атрофия и мускулна парализа
- Мускулна атрофия
- Кожни дискове
- дисфагия
- Дисфункция на пикочния мехур
- Дисплазия на тазобедрената става
- диспнея
- Хидроцефалия
- Фекална инконтиненция
- hyperkyphosis
- Интракраниална хипертония
- хипоестезия
- Мускулна хипотрофия
- менингит
- meningocele
- параплегия
- сколиоза
- писък
Други посоки
Spina bifida е една от най-разпространените вродени малформации. Тежестта идва от отсъствието на очевидни аномалии (някои леки малформации са асимптоматични, други форми са окултни или затворени) до сериозни неврологични нарушения, до смърт в открити форми с външна менингеална торбичка (spina bifida cyistica) или с напълно отворена колона (mielorachischisi) ).
Когато са включени гръбначния мозък или лумбо-сакралните коренови нерви, има сензорни дефицити под лезията и различна степен на парализа. Последното може да бъде свързано с ортопедични проблеми, като например конски крак, вродена дислокация на бедрото, кифоза и сколиоза. Липсата на мускулна иннервация води до атрофия на краката. Парализата също уврежда функцията на пикочния мехур, което води до неврологичен пикочен мехур. Това води до везико-уретерен рефлукс, който може да причини, от своя страна, хидронефроза, чести инфекции на пикочните пътища и, накрая, бъбречно увреждане. Ректалният тон обикновено намалява.
При окултните форми могат да се наблюдават изменения на покриващата кожа, като фистули, хиперпигментирани участъци и наличие на снопчета косми. Често при тези деца има липоми или други аномалии в подлежащия гръбначен мозък, които могат да причинят разтягане на същото.
При кистозната spina bifida може да се появи херния на менингите (менингоцеле) или менингите, костния мозък и корените (mielomeningocele).
Гръбначните цепнатини могат да бъдат придружени от други вродени аномалии, като хидроцефалия и сирингомиелия. Включването на енцефалното тяло може да предизвика прояви като стридор, затруднено преглъщане и интермитентна апнея.
Spina bifida може да бъде диагностицирана in utero чрез фетален ултразвук и се подозира в случай на високи нива на Р-фетопротеин в майчиния серум и околоплодната течност. След раждането лезията обикновено се вижда на гърба на бебето, но малформацията може да бъде оценена със стандартен RX на гръбначния стълб, ултразвук или магнитен резонанс.
Терапията обикновено е хирургична и включва операция за възстановяване на увреждането на гръбначния стълб. Освен това могат да се предвидят различни мерки за коригиране на ортопедични и урологични усложнения (например, при отези и катетеризация).
Прогнозата зависи от медуларното ниво, при което се намира лезията и от броя и тежестта на свързаните с това промени. Повечето деца, с подходяща грижа, могат да имат нормален живот. Най-тежките форми обикновено представляват гръдна, кифоза, хидроцефалия, ранна хидронефроза и други свързани вродени малформации.
За да се намали рискът от вродени малформации като спина бифида, на жените, които планират да забременеят, се препоръчва да добавят фолиева киселина в периода на появата (поне 1 месец преди зачеването), за да продължат до третия месец на бременността.
